Заболевания вегетативной нервной системы: лечение в Москве, диагностика и симптомы

Воспалительные заболевания нервной системы

Неврологическое отделение

Невропатия (нейропатия) — одна из форм аномалий развития нервной системы. Невропатия обусловлена воздействием наследственно-конституциональных факторов, внутриутробных и перинатальных вредностей, ранних соматогенных и психогенных влияний.

Патогенетической основой невропатии является дисбаланс функций вегетативной нервной системы.

Типы невропатии:

Периферическая невропатия — нарушение работы нервов вне головного и спинного мозга. Данный тип невропатии поражает нервные окончания пальцев ног, ступни, ноги, пальцы рук, ладони, руки.

Краниальная невропатия — возникает при нарушении работы любого из двенадцати пар черепно-мозговых нервов. Делится два специфических подтипа: зрительную и слуховую. Зрительная возникает при повреждении или заболевании зрительного нерва, переносящего сигналы от сетчатки глаза к головному мозгу и ответственного за зрение. Слуховая невропатия возникает при повреждении или заболевании слухового нерва, переносящего сигналы от внутреннего уха к головному мозгу и ответственного за слух.

Автономная невропатия — повреждение нервов вегетативной нервной системы, отвечающих за работу сердца, кровоток, пищеварение, функцию мочевого пузыря и кишечника, сексуальную функцию, потоотделение. Вероятно также повреждение нервов и других органов.

Местная невропатия — возникает при заболевании или повреждении одного или группы нервов, одного участка тела.

Причины невропатии:

• Сахарный диабет. Риск возникновения поражения нервов увеличивается с возрастом и длительностью симптомов сахарного диабета. Особенно часто это касается тех лиц, которые имеют лишний вес, страдают от повышенного уровня липидов крови и повышенного давления.
• Недостаток витамина B12 и фолиевой кислоты и других витаминов группы В может провоцировать развитию невропатии.
• Автоиммунная невропатия. Автоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Гийена-Барре) могут вызвать невропатию.
• Инфекции. Некоторые инфекции, в том числе ВИЧ/СПИД, болезнь Лайма, лепра, сифилис могут способствовать нарушению целостности нервов.
• Постгерпетическая невралгия — осложнение опоясывающего лишая.
• Алкогольная невропатия. Алкоголизм довольно часто сочетается с периферической невропатией. Вероятно, что заболевание развивается из-за токсического влияния спиртного, а также из-за плохого питания, недостатка витаминов, характерного для алкоголиков.
• Генетические или врожденные заболевания. К примеру, атаксия Фридрейха и болезнь Шарко-Мари-Тута.
• Амилоидоз — заболевание, при котором аномальные белковые волокна откладываются в тканях и органах. Это приводит к повреждениям внутренних органов, и может привести к невропатии.
• Уремия — высокая концентрация продуктов жизнедеятельности организма на фоне почечной недостаточности.
• Токсины и яды (соединения золота, свинец, мышьяк, ртуть, некоторые промышленные растворители, окись азота, фосфатные удобрения) способны повреждать нервные волокна.
• Лекарственные препараты, такие как противоопухолевые препараты (винкристин) и антибиотики (метронидазол и изониазид) пагубно влияют на нейроны.
• Травма/повреждение нервов, продолжительное сдавливание нерва или группы нервов. Ухудшение кровоснабжения (ишемия) нервных волокон также может вызвать повреждение.
• Доброкачественные или злокачественные новообразования нервов и близлежащих структур.
•  Идиопатическая невропатия. Повреждение нервных волокон без определенной причины.

Симптомы:

Автономная невропатия может проявляться следующими признаками:

• тошнота, рвота, вздутие живота;
• 
  недержание мочи, трудности с мочеиспусканием;
• 
  импотенция;
• 
  головокружение и обмороки;
• 
  запор и диарея;
• 
  размытое зрение;
• 
  непереносимость тепла или сниженное потоотделение;
• 
  бессимптомная гипогликемия — снижение уровня глюкозы крови, сопровождается дрожанием рук, повышенным потоотделением, учащенным сердцебиением.

Диагностика:

Лечение:

Специального лечения невропатии еще не придумали. Поэтому используется общеукрепляющая и симптоматическая терапия, психогигиенические мероприятия, закаливание. Для профилактики заболевания имеет смысл позаботиться о здоровой беременности, чтобы исключить развитие патологий.
Курс лечения невропатии зависит от причины болезни. Во многих случаях борьба с первопричиной снижает или полностью избавляет от симптомов невропатии. В случае механического сдавливания нервного волокна опухолью или другими структурами требуется хирургическое вмешательство.
Контроль уровня глюкозы крови является основной частью лечения диабетической невропатии и помогает предотвратить дальнейшее ее развитие.

Информация для пациентов и их родственников

Правила госпитализации в стационар

Услуги и цены отделения

Вегетативно-нервное расстройство: причины, симптомы, лечение

Вегетативная нервная система — это часть нервной системы человека, который отвечает за регуляцию работы всех органов. Она контролирует большое количество процессов в человеческом организме: температуру тела, давление, сердцебиение, процессы в половой системе, выделение пота и остатков переваривание пищи и др..  Как видите, все наши органы работают под действием этой системы, поэтому вегетативно нервное расстройство негативно повлияет на работе всего организма.

Вегетативно нервное расстройство может происходить у людей любого возраста, пола, характера и профессии. Причин достаточно много, которые могут привести к таким нарушениям. Поэтому важно обратиться к профессиональным врачам, которые быстро установят диагноз и назначат правильное лечение. В нашей НП-клинике работают высококвалифицированные неврологи, которые имеют большой стаж и обеспечены всеми нужными техническими и медикаментозными аспектами для эффективного лечения.

Причинами ВНР могут стать:

• наследственность;
• ежедневные стрессы и переживания, недовольство своей жизнью;
• гормональные сбои и неполадки в организме;
• неправильный образ и режим жизни: малая физическая активность, нерациональное питание, вредные привычки;
• травма;
• наличие хронических заболеваний, которые часто воспаляются;
• аллергия;
• прием медицинских препаратов без контроля врача, самолечение.

Расстройства и заболевания вегетативной нервной системы

Часто ВНР путают с вегетососудистой дистонией, но это не совсем правильно, потому что ВСД является одним из проявлений расстройств и заболеваний вегетативной нервной системы. Все расстройства и заболевания вегетативной нервной системы сгруппированы по синдромам. В зависимости от них врач поставит точный диагноз и назовет заболевание. Первая группа синдромов включает психологические сбои:

• нервозность;
• избыточная впечатлительность;
• неактивности и заторможенность;
• тревожность;
• бессонница;
• резкие перепады настроения и эмоций.

Кроме психологических признаков характерны расстройства в работе других органов, которые протекают в трех основных вариантах. Первый вариант — кардиальные и сердечные симптомы:

• повышенное артериальное давление;
• боязнь умереть, постоянный страх;
• бледность кожи;
• повышенное беспокойство.

Второй вариант — вагоинсулярные приступы:

• пониженное давление;
• слабость и редкое сердцебиение;
• головокружение, тошнота, рвота;
• неконтролируемое мочеиспускание и дефекация.

Людям, страдающим такими симптомами, мы рекомендуем как можно быстрее обратиться к профессиональному врачу неврологу или психоневрологу. Такие врачи добросовестно трудятся в нашей клинике, и они готовы помочь вам. Мы обеспечены всем техническим снаряжением для эффективной и полной диагностики вашего организма и выяснения причин данного заболевания. Наши специалисты быстро найдут причины, изъясняя все детали протекания того или иного расстройства или заболевания вегетативной нервной системы, и немедленно назначат лечение, к которому точно входит изменение вашего режима и образа жизни. Ведь только рациональное питание, отказ от вредных привычек, умеренная физическая активность помогут преодолеть болезнь, улучшить состояние здоровья. Кроме этого, врач назначит использование медикаментозных препаратов, которые улучшат состояние вашей нервной системы. Это могут быть дневные транквилизаторы, антидепрессанты.

Заболевания вегетативной нервной системы коды по МКБ 11

08 Болезни нервной системы

В рамках данной подрубрики шифруются различные поражения вегетативной нервной системы (в том числе, вероятно, неуточненные состояния, используемые неврологами в РФ для обозначения синдрома вегетативной дистонии).

8D80 Врожденные пороки развития вегетативной нервной системы

8D81 Унаследованные вегетативные расстройства нервной системы

8D82 Аутоиммунные нарушения, связанные с вегетативной нервной системой

8D83 Нарушение вегетативной нервной системы вследствие инфекции

8D84 Чистая вегетативная нервная система

8D85 Нарушение вегетативной нервной системы из-за веществ

8D86 Гиперактивность вегетативной нервной системы

8D87 Нарушение вегетативной нервной системы из-за определенного определенного нейродегенеративного расстройства

8D87.0 Мультисистемная атрофия

8D87.00 Мультисистемная атрофия, мозжечковый тип

8D87.01 Мультисистемная атрофия с явлениями паркинсонизма

8D87.0Y Другие уточненные мультисистемные атрофии

8D87.0Z Мультисистемная неуточненная

8D87.Y. Другое обусловленное расстройство вегетативной нервной системы вследствие указанного нейродегенеративного расстройства

8D88 Автономные невропатии

8D88.0 Автономная нейропатия из-за натриевых каналопатий

8D88.1 Автономная невропатия, вызванная сахарным диабетом

8D88.2 Иммунная опосредованная вегетативная нейропатия

8D88.3 Автономная невропатия вследствие токсического поражение

8D88.4 Автономная невропатия при эндокринных и метаболических заболеваниях

Исключено:

• 8C21 Наследственная сенсорная или вегетативная невропатия

8D88.Y Другие уточненные вегетативные невропатии

8D88.Z Автономные невропатии, неуточненные

8D89 Нарушения ортостатического характера (вследствии нарушения толерантности к смене положения тела)

8D89.0 Рефлексный обморок

8D89.1 Обморок из-за автономного отказа

8D89.2 Постуральный синдром ортостатической тахикардии

8D89.3 Барорефлексный отказ

Исключено:

• БА21 Ортостатическая гипотония

8D89.Y Другие уточненные нарушения ортостатической толерантности

8D89.Z Нарушения ортостатической толерантности, неуказанные

8D8A Фокальные или сегментные вегетативные расстройства

8D8A.0 Комплексный региональный болевой синдром

8D8A.00 Комплексный региональный болевой синдром типа I

8D8A.01 Комплексный региональный болевой синдром типа II

8D8A.0Y Другой уточненный комплексный региональный болевой синдром

8D8A.0Z Комплексный региональный болевой синдром, неуказанный

8D8A.1 Синдром Горнера

8D8A.2 Эпизодическая анизокория

Исключено:

• 8A82 Тригеминальные вегетативные цефалгии
• 9A10.3 Гипергласность
• 9A10.4 Недопроизводство слез

8D8A.Y Другие уточненные фокальные или сегментные автономные расстройства

8D8A.Z Фокальные или сегментные вегетативные расстройства, неуказанные

8D8B Нарушения, влияющие на автономную синаптическую нейропередачу

8D8C Автономная дисрефлексия

Исключено:

• Пароксизмальные вегетативные расстройства
• BD42 явление Рейно
• Гипергидроз EE00
• Гипогидроз EE01

8D8Y Другие уточненные нарушения вегетативной нервной системы

8D8Z Нарушения вегетативной нервной системы неуточненные

Программа лечения заболеваний вегетативной нервной системы

Синдром вегетативной дистонии

Главная \ Статьи \ Синдром вегетативной дистонии

Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает проявление всех форм нарушения вегетативной регуляции. Вегетативную дистонию называют синдромом потому, что, как правило, вегетативные расстройства — это вторичные проявления самых различных форм патологии.

Можно выделить три формы СВД:

• психовегетативный синдром;
• синдром периферической вегетативной недостаточности;
• ангиотрофоалгический синдром.

Психовегетативный синдром

Проявляется перманентно-пароксизмальными вегетативными нарушениями:

• паническими атаками
• некоторыми формами обмороков,
• обусловленными дисфункцией надсегментарного отдела вегетативной нервной системы.

В этиологии этого синдрома основная роль отводится психогенным факторам.

Синдром периферической вегетативной недостаточности

Обусловлен органическим поражением сегментарных вегетативных аппаратов, т. е. специфических симпатических и парасимпатических ядер, узлов, периферических преганглионарных и постганглионарных вегетативных волокон.

Характерными клиническими проявлениями являются:

• ортостатическая гипотензия,
• тахикардия в покое
• ригидный пульс,
• гипогидроз,
• атония мочевого пузыря и недержание мочи,
• запоры, диарея,
• импотенция.

Синдром встречается главным образом при заболеваниях, поражающих ПНС (сахарный диабет, алкоголизм, амилоидоз и др.), но также и при заболеваниях ЦНС (мультисистемные атрофии).

Ангиотрофоалгический синдром

Клиническая картина синдрома складывается из характерных сочетаний вазомоторных, трофических и болевых проявлений (акроэритрозы, эритромелалгия, синдром Рейно, комплексный регионарный болевой синдром). В основе синдрома лежит поражение смешанных нервов, сплетений и корешков, иннервируюших руки и ноги. Но он может быть частью и психовегетативного синдрома (болезнь Рейно).

Факторы риска:

• врождённые патологии нервной системы, гиподинамия с детских лет;
• невротические расстройства, эмоциональные нарушения, воздействие стрессовых факторов, переутомление;
• климакс, период полового созревания, приём контрацептивных препаратов или заместительной гормональной терапии;
• табакокурение, злоупотребление алкоголем;
• эндокринные заболевания (диабет, тиреотоксикоз).

Диагностика

Круг болезней, которые нужно исключать, очень широк, особенно если у вас проявляется не 5-10, а 20 симптомов, каждый из которых может быть признаком целого ряда заболеваний. Вот краткий список болезней, которые могут скрываться под маской ВСД:

• неврозы;
• тиреотоксикоз;
• патологический климакс;
• гипертоническая болезнь;
• ишемическая болезнь сердца
• миокардиодистрофия;
• миокардит;
• пороки и другие болезни сердца;
• опухоли головного мозга.

В первую очередь назначаются :

• электрокардиографическое исследование,
• исследования крови,
• эхокардиография,
• ортостатическая проба
• МРТ головного мозга
• консультация кардиолога, эндокринолога

Программа «Лечение заболеваний вегетативной нервной системы»

Программа «Лечение заболеваний вегетативной нервной системы»

Лечение заболеваний вегетативной нервной системы

Противопоказания

Все заболевания в острой стадии, хронические заболевания в стадии обострения и осложненные острогнойным процессом


Острые инфекционные заболевания до окончания срока изоляции


Все венерические заболевания в острой и заразной форме


Все болезни крови в острой стадии и стадии обострения


Кахексия (истощение) любого происхождения


Злокачественные новообразования, недифференцированные опухоли


Все заболевания и состояния, требующие стационарного лечения, в том числе и хирургического вмешательства, все заболевания, при которых больные не способны к самостоятельному передвижению и самообслуживанию


Эхинококк любой локализации


Часто повторяющиеся или обильные кровотечения


Беременность во все сроки


Все формы туберкулеза в активной стадии

Диагностические исследования

Первичный прием и динамическое наблюдение терапевта


Консультация врачей специалистов по показаниям


Клинический анализ крови по показаниям


Клинический анализ мочи по показаниям


Биохимический анализ крови: ПТИ, глюкоза.


Реоэнцефалография или реовазография


Электрокардиография покоя


Фрактальный нейродинамический анализ

Перечень процедур, которые входят в стоимость путевки (Внимание! Виды и количество процедур определяются врачом санатория)

Бассейн – свободное плавание с термотерапией


Естественный солярий на климатической террасе –или лечебный сон под открытым небом


Терренкур – лечебная дозированная ходьба в Курортном парке (номер маршрута по показаниям)


Занятия в тренажерном зале


Питьевое лечение минеральной водой (бювет на территории санатория)


Диетическое питание 3–х разовое «шведский стол»


ЛФК в группе или Лечебная гимнастика в воде


Нарзанные ванны или искусственные ванны


Лечебные души


Грязелечение: электрогрязь или грязевые аппликации (1-2-3 зоны)


Индивидуальная или групповая психотерапия по показаниям


Фиточай или кислородный коктейль


Классический ручной массаж или ПДМ


Аппаратная физиотерапия


Кислородотерапия


Термотерапия « Кедровая бочка» с бальзамами по показаниям


Прием фитопрепарата «Реоваза-квартет» фирмы «Ампулайф»


Медикаментозное лечение без плановых курсов




Минимальная продолжительность от 14 дней

Неврология | ЧУЗ «КБ «РЖД-Медицина» г.Воронеж»

Неврология – это раздел медицины, который занимается заболеваниями центральной и периферической нервной системы. Также он изучает причины и механизм развития болезни, ее симптомы, способы диагностики и лечения болезни, а также профилактические мероприятия.

Причины возникновения неврологических болезней

Современный темп жизни, ухудшение экологической обстановки, малоподвижный образ жизни, постоянные стрессы, хронические заболевания, интоксикация организма – это все факторы, которые способствуют развитию болезней нервной системы. С возрастом риск возникновения заболеваний значительно возрастает. Однако в последнее время неврологические заболевания значительно молодеют.

Осложнения при беременности, патология плаценты, токсикоз, кислородное голодание и родовые травмы могут вызвать нарушения в деятельности нервной системы у ребенка и дать осложнения в более взрослом возрасте. В связи с этим число пациентов врачей, которые занимаются лечением НС, постоянно растет, среди них много и детей младенческого возраста.

Специалисты, которые лечат заболевания нервной системы, называются неврологи. Раньше специальность врачей называлась «невропатолог». Такая смена термина иногда вводит пациентов в заблуждение.

Что лечит невролог

Болезни нервной системы очень разнообразны. В их основе лежат:

• нарушения в работе нервных клеток – нейронов, и связей между ними;
• различные воспаления инфекционного и неинфекционного характера, которые возникают в головном и спинном мозге и в волокнах нервов.

Чаще всего к неврологу обращаются по поводу мигрени. Это заболевание характеризуется приступами сильной головной боли, которая чаще имеет односторонний характер. С такой проблемой регулярно сталкиваются более 75% жителей крупных городов.

Также очень распространенной проблемой являются заболевания вегетативной нервной системы. Они проявляются в виде скачков артериального давления, болезненности в груди слева, хронической усталости, головокружения, беспокойства и страха. На эти явления жалуется больше половины населения нашей планеты.

Боли в спине при неврологииКроме того врач-невролог занимается лечением межпозвоночных грыж, остеохондрозов, радикулитов и вегето-сосудистой дистонии; защемлением нервных волокон; сотрясениями головного мозга и их последствиями. К этому специалисту обращаются также люди, которые страдают эпилепсией, недостаточностью мозгового кровообращения, инсультами, расстройствами памяти, невритами и полиневропатиями.

Еще одной сферой деятельности невролога являются осложнения остеохондроза, энцефалитов различного происхождения и новообразования в головном мозге и других отделах нервной системы.

Обращаются к неврологу по поводу дегенеративных состояний НС, таких как старческая деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона.

Ошибкой будет считать, что этот специалист занимается лечением различных психических нарушений. Это не так. За коррекцию отклонений в психическом состоянии отвечает психиатр. Однако довольно часто неврологические болезни могут сопровождаться и симптомами нарушения психики. Тогда за лечение пациента берутся оба специалиста.

Симптомы неврологических заболеваний

Многих людей интересует: при появлении, каких признаков необходимо обращаться за помощью к специалисту в области неврологии. Вас должны насторожить следующие симптомы:

• головокружение
• общая вялость
• слабость конечностей
• периодические потери сознания
• судороги
• тики
• невротические расстройства
• онемение различных участков тела
• расстройства сна и памяти
• шум в ушах
• ухудшение слуха, зрения и обоняния

Также любая черепно-мозговая травма является поводом обратиться к врачу. Дело в том, что ее последствия могут проявиться спустя некоторое время и привести к серьезным осложнениям.

Методы исследования

Метода исследованияВ современной медицине используются новейшие методы диагностики. Это ультразвуковые исследования, электроэнцефалография, электронейромиография, рентгенография, компьютерная томография (КТ) головного и спинного мозга, магниторезонансная томография дуплексное сканирование магистральных артерий головы и различные лабораторные методы (люмбальная пункция и др). Однако опрос пациента врачом и изучение истории его болезни остаются одним из основных способов получения информации, которая необходима для постановки правильного диагноза.

Методы лечения

Методы лечения, применяемые в неврологии, можно разделить на четыре группы:

Медикаментозные методы включают в себя все лекарственные средства, которые применяются при различных болезнях НС.

К безмедикаментозным методам относят: диеты, фитотерапию, методы нетрадиционной медицины, иглоукалывание. Также широко используются лечебный массаж, рефлексотерапия, мануальная терапия.

Физические методы включают в себя различные комплексы упражнений для профилактики и лечения неврологических заболеваний. Также сюда входят физиотерапевтические процедуры: лазеротерапия, магнитотерапия, диадинамотерапия, миостимуляция, электрофорез.

Хирургический метод используется в тех случаях, когда остальные средства не оказали достаточного действия и болезнь продолжает прогрессировать. Врачи-нейрохирурги проводят различные операции на головном и спинном мозге, нервных волокнах.

Профилактика заболеваний нервной системы

Лечение заболеваний нервной системы требует комплексного подхода и часто занимает много времени. Необходимо помнить, что болезнь легче побороть на начальном этапе. Поэтому будьте внимательны к своему здоровью и обращайтесь к специалисту при первых тревожных симптомах.

Для того, чтобы предупредить развитие неврологических заболеваний необходимо вести здоровый образ жизни и отказаться от вредных привычек. Систематические занятия спортом и умеренные физические нагрузки способствуют оздоровлению организма в целом и нормальной работе нервов и сосудов. Также очень важным фактором является правильное питание. В рационе должно быть много витаминов, фруктов и продуктов богатых различными омега-кислотами. Это орехи, яйца, жирные сорта рыбы и растительные масла.

Вегетативная дисфункция и хронические заболевания | Британский медицинский бюллетень

Аннотация

Введение

Большинство хронических заболеваний сопровождаются симптомами более или менее выраженной дизавтономии, которые часто и заметно ухудшают качество жизни пациентов.

Области согласия

Функциональные расстройства вегетативной нервной системы (ВНС) требуют очень точной диагностики; часто с привлечением нескольких специалистов и ряда диагностических тестов.

Области разногласий

Симптомы дизавтономии носят очень дискретный характер и могут развиваться намного раньше, чем симптомы, характерные для данного хронического заболевания, что существенно влияет на сам процесс лечения.

Точки роста

Дисфункции ВНС следует рассматривать на каждом этапе диагностических и лечебных процессов в качестве предиктора клинического состояния пациента.

Своевременные направления для развития исследований

Многие исследователи указывают, что снижение интенсивности дизавтономии оказывает прямое влияние на развитие основного заболевания и, несомненно, способствует улучшению общего состояния здоровья или ремиссии симптомов.

Введение

Вегетативная нервная система (ВНС) является частью нервной системы, функционально тесно связанной с гормональной и иммунологической системами. Все эти три системы отвечают за поддержание гомеостаза за счет динамической интеграции внутренних и внешних стимулов. Следовательно, основной функцией вегетативной системы, обеспечивающей поддержание гомеостаза, являются рефлекторные реакции, контролируемые многими структурами нервной системы.Функциональная реакция ВНС и иннервируемых им органов является очень чувствительным индикатором адаптации и компенсации факторов, нарушающих гомеостаз, независимо от воли человека. ВНС имеет двойную антагонистическую иннервацию, поэтому его регуляторные возможности больше, и легче устранять гомеостатические аномалии. Характерным параметром эфферентных частей ВНС, то есть симпатической и парасимпатической частей ВНС, является их непрерывная активность даже в состоянии покоя. ^1–3 Эрготропная симпатическая система преобладает в дневное время, в то время как активность трофотропной парасимпатической системы преобладает во время сна.Особое внимание следует уделять трофическому влиянию ВНС на организм через ряд передатчиков и нейромодуляторов, которые вызывают ряд вторичных реакций, так называемых вторичных передатчиков информации, которые прямо или косвенно активируют регуляторные гены транскрипции. и посттранскрипционные факторы экспрессии ферментов, участвующих в биосинтезе белков структурных, рецепторных и мембранных ионных каналов, а также ряд других факторов, являющихся частью элементарных катаболических и анаболических процессов в организме.В ВНС действует ряд передатчиков и нейромедиаторов, которые связаны множеством сложных функциональных отношений. Основные нейротрансмиттеры, высвобождаемые из синаптических окончаний нейронов ВНС, включают ацетилхолин и норадреналин. Нервные волокна, выделяющие ацетилхолин, называются холинергическими волокнами, а волокна, выделяющие норадреналин, называются норадренергическими волокнами. Преганглионарные нейроны, как симпатические, так и парасимпатические, представляют собой холинергические волокна, тогда как большинство постганглионарных нейронов симпатической системы представляют собой норадренергические волокна, в отличие от парасимпатических постганглионарных нейронов, которые являются холинергическими волокнами.Постганглионарные нейроны, иннервирующие потовые железы, являются исключением среди симпатических волокон.

Очень характерной особенностью симпатических и парасимпатических нейронов, а также пре- и постганглионарных волокон является их ритмическая активность, контролируемая нейронной сетью с взаимными обратными связями и включающая тормозящие интернейроны. ^1,2

Поддержание ненарушенного симпатического и парасимпатического баланса является фундаментальной предпосылкой для поддержания относительно стабильной внутренней среды.Функциональные изменения в ВНС могут иметь временный характер у относительно здоровых людей, но они также могут представлять собой серьезное расстройство, прямо или косвенно влияющее на основное заболевание, и часто усугубляют его течение. Большинство хронических заболеваний сопровождаются симптомами более или менее выраженной дизавтономии, которые часто и заметно ухудшают качество жизни пациентов. Симптомы функциональных нарушений в ВНС обычно являются следствием нейродегенеративного воздействия на нейроны ВНС основного заболевания (таблица 1, рис.1). В других случаях симптомы, связанные с ВНС, преобладают над другими, менее заметными симптомами хронического заболевания, и такое состояние определяется как чистая вегетативная недостаточность (PAF). С учетом клинических особенностей данного заболевания, выделение на отдельные подтипы: ПАФ с выраженными симптомами ортостатической гипотензии (ОГ) без признаков нейродегенерации центральных нейронов, множественная системная атрофия (МСА), характеризующаяся симптомами, характерными для ПАФ с выраженным нейродегенеративным действием. изменения, видимые при нейровизуализации, и типичные расстройства, связанные с дизавтономией, сопровождающие болезнь Паркинсона (БП) или рассеянный склероз (РС).Часто симптомы дизавтономии затрудняют процессы диагностики и дифференциации хронического заболевания из-за неспецифического характера его симптомов. Во многих случаях симптомы дизавтономии носят очень дискретный характер и могут развиваться намного раньше, чем симптомы, характерные для данного хронического заболевания, что существенно влияет на сам процесс лечения (рис. 2). ^2–4

Таблица 1

Классификация и наиболее частые симптомы вегетативной дисфункции

синусовая тахикардия, аномальное артериальное давление, желудочно-кишечные расстройства, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потеря реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия, непереносимость физических упражнений

синусовая тахикардия, аномальное артериальное давление, желудочно-кишечные расстройства, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потеря реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия, непереносимость физических упражнений

Таблица 1

Классификация и наиболее частые симптомы вегетативной дисфункции

синусовая тахикардия, аномальное артериальное давление, желудочно-кишечные расстройства, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потеря реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия, непереносимость физических упражнений

синусовая тахикардия, аномальное артериальное давление, желудочно-кишечные расстройства, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потеря реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия, непереносимость физических упражнений

Рис. 1

Клиническая классификация вегетативных расстройств — уровень организации.

Рис. 1

Клиническая классификация вегетативных расстройств — уровень организации.

Рис. 2

Симптомы вегетативной дисфункции.

Рис. 2

Симптомы вегетативной дисфункции.

Характер симптомов дизавтономии

Функциональные нарушения в ВНС требуют очень точной диагностики; часто с привлечением нескольких специалистов и ряда диагностических тестов.В последние десятилетия заметно возросла актуальность вопроса правильной диагностики вегетативных расстройств, сопровождающих многие хронические заболевания. Все чаще специалисты осознают, что правильная диагностика вегетативных расстройств и уделение им большего внимания приводит к измеримым терапевтическим эффектам и улучшению качества жизни пациентов. В последние годы очень активное развитие диагностических методов привело к большей доступности функциональной оценки ВНС, а полученные результаты диагностических тестов являются достоверными, надежными и воспроизводимыми.В этом отношении оценка основных эффекторов вегетативных нервов и сердечно-сосудистой системы предлагает обширные диагностические возможности, и полученные результаты часто можно успешно отнести к функциональной оценке ВНС в целом. Ритмическая активность симпатических и парасимпатических компонентов, упомянутых выше, напрямую влияет на вариабельность сердечного ритма (ВСР) и вариабельность артериального давления (ДПД). С помощью доступных передовых и компьютеризированных методов диагностики можно достоверно представить текущую тоническую активность вегетативных нервов и в то же время более подробно проанализировать вегетативную регуляцию с помощью провокационных тестов. ^3–5

Многие исследования, посвященные первичным и вторичным вегетативным расстройствам, относятся к признакам ортостатической непереносимости (таблица 2). Очень часто симптомы ортостатической непереносимости являются первыми признаками развивающейся дерегуляции нейронных механизмов, контролирующих мозговой поток, строго контролируемых ВНС.

Таблица 2

ОН при хронической вегетативной недостаточности

Таблица 2

ОН при хронической вегетативной недостаточности

Таким образом, функциональная оценка сердечно-сосудистой системы в покадровом режиме предлагает очень широкие возможности для интерпретации вегетативных расстройств.Многочисленные исследования указывают на изменения во времени и спектральных параметрах сердечного ритма и BPV при оценке в состоянии покоя и во время ортостатической провокации. Благодаря более легкому доступу к амбулаторной функциональной оценке ВНС специалисты все чаще используют этот тип диагностики, что помогает как в постановке более точного диагноза, так и в оценке терапевтического процесса. ^4,5

Помимо ортостатической непереносимости, существует множество других симптомов, которые следует принимать во внимание в процессе диагностики.Они включают ранее упомянутые симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы, симптомы гиперреактивности периферических сосудов, включая бледность или гиперперфузию кожных сосудов, неадекватную реакцию на раздражители холода и секреторные нарушения в потовых, слюнных или слезных железах. Очень часто функциональные нарушения ВНС включают проблемы в желудочно-кишечном тракте, мочевыводящей и репродуктивной системах. Следовательно, функциональные нарушения в этих системах также должны быть проверены при физикальном обследовании. ⁴

Целью данного обзора было показать обширность темы нарушений ВНС при хронических заболеваниях, а также важность учета этих нарушений в диагностических процессах. Постоянно растущее количество исследований в этой области указывает на то, что потребность клинических специалистов в знаниях в этой области постоянно растет.

Поиск литературы

Мы провели поиск в базе данных PubMed без языковых ограничений для полных статей до марта 2018 года, используя следующие поисковые запросы: «дизавтономия», «хроническое заболевание», «вегетативная дисфункция».Ссылки на оригинальные статьи, обзоры и метаанализы были проверены вручную и перепроверены (рис. 3).

Рис. 3

Рис. 3

Вегетативная дисфункция при сердечно-сосудистых заболеваниях

ВНС является основным регулятором системного гомеостаза, включая регуляторные механизмы сердечно-сосудистой системы. Это регулирование регулирует частоту сердечных сокращений и артериальное давление в соответствии с изменяющимися физиологическими условиями. Чаще всего это рефлекторная реакция с использованием отрицательной обратной связи.Нарушения регуляции вегетативного рефлекса могут проявляться в виде предобморочного состояния или обморока, то есть временного генерализованного снижения перфузии головного мозга, характеризующегося быстрым началом, непродолжительностью и спонтанным полным исчезновением. Типичный обморок, вторичный по отношению к вегетативной дисфункции, обычно вызван центральной нейропатией или периферической ганглиопатией. Правильный диагноз этиологии ортостатических нарушений требует подробного физикального обследования и анализа ответов на провокационные тесты.Наиболее часто диагностируемые состояния включают нервно-опосредованные обмороки (вазовагальные, ситуационные и обмороки каротидного синуса), гипертонию и синдром постуральной тахикардии (POTS). ^5–9

Нервно-опосредованный обморок обычно классифицируется на основе преобладающего эфферентного пути (симпатического или парасимпатического) или на основе стимула, вызывающего его появление, то есть афферентного пути. Вазовагальный обморок — наиболее частый вид обморока неизвестной этиологии. Это связано с ортостатическим стрессом, но также может быть спровоцировано эмоциями или болью.Высокая частота этого состояния наблюдается у женщин до 35 лет. Патофизиология обморока очень сложна. Он включает изменения тонуса ВНС и сосудистого сопротивления с рефлекторной гипотензией и брадикардией. Вазовагальный обморок не угрожает здоровью или жизни, но может быть проблемой со здоровьем, негативно влияющей на качество жизни.

Определенные типы ситуационных обмороков (обмороки дефекации и мочеиспускания) вызываются блуждающими рефлексами от стимуляции механорецепторов желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, а не стимуляцией сердечных механорецепторов.

Патофизиология гиперчувствительности каротидного синуса до конца не изучена. Было высказано предположение, что вовлечены нервно-мышечные структуры, окружающие каротидные механорецепторы, а также вегетативная дисрегуляция с повышенной симпатической активностью в состоянии покоя наряду с повышенной чувствительностью к барорефлексу. ⁶

Ортостатическая гипотония определяется как аномальное падение систолического (САД ≥ 20 мм рт. Ст.) Или диастолического (дБП ≥ 10 мм рт. Ст.) Давления в течение 3 минут после вставания.В отличие от рефлекторных обмороков, в этом случае происходит необратимое нарушение симпатической эфферентной активности, что приводит к нарушению вазоконстрикции. Заболеваемость ОГ увеличивается с возрастом, она также может сочетаться с гипертонией, диабетом, сердечно-сосудистыми заболеваниями или нейродегенеративными заболеваниями. Кроме того, результаты исследования показывают, что ОГ у взрослых среднего возраста предрасполагает к развитию гипертрофии левого желудочка, независимо от того, присутствует ли гипертензия или нет. Что важно, ОГ является важным предиктором сердечно-сосудистых событий и связана со смертностью от всех причин.

Синдром постуральной тахикардии (POTS) связан с тяжелой ортостатической непереносимостью без сопутствующего обморока, но со значительным увеличением частоты сердечных сокращений, более чем на 30 ударов в минуту или до более чем 120 ударов в минуту, и нестабильным артериальным давлением (Таблица 3) . Чаще всего это заболевание поражает женщин (75%) в возрасте от 13 до 50 лет. Очень часто POTS сочетается с синдромом хронической усталости (CFS). Патофизиология POTS недостаточно изучена, она не связана со значительной смертностью.Было предложено несколько механизмов: гиперчувствительность к β-рецепторам, периферическая денервация, гиповолемия или нарушение ауторегуляции головного мозга. ^5,7

Клинические наблюдения подразумевают взаимосвязь между уровнем дисфункции ВНС и повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний болезни.Повышенная активность симпатического ВНС коррелирует с прогрессированием гипертрофии миокарда и увеличением сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности. Хроническая гиперактивность парасимпатической ВНС может быть результатом множества факторов. Описанный в отчетах периферический механизм, связанный с аномальной функцией рецепторов ВНС, включает снижение чувствительности артериальных барорецепторов, сердечно-легочных механорецепторов и повышение активности почечных рецепторов.Другой механизм связан с аномальной функцией эфферентной части симпатической системы в виде повышенного высвобождения в сочетании со сниженным обратным захватом медиаторов. Центральный механизм включает чрезмерную экспрессию анготензина II в головном мозге, приводящую к инактивации оксида азота (NO) головного мозга и ограниченному ингибированию NO в ростральном вентролатеральном мозговом веществе. ⁸ Дисфункция ВНС с сопутствующим нарушением рефлекторной регуляции в сердечно-сосудистой системе является важным компонентом патофизиологии многих заболеваний, включая гипертонию и сердечную недостаточность.

У пациентов с артериальной гипертензией гиперактивность симпатической системы в состоянии покоя возникает уже на ранней стадии заболевания и проявляется повышенным уровнем норадреналина в крови. Повышение уровня норадреналина, отмеченное в исследованиях, касается в основном сердца и почек и, возможно, является результатом повышенного высвобождения норадреналина и его нарушения обратного захвата. Кроме того, у пациентов с первичной и реноваскулярной гипертензией наблюдалось повышение активности симпатических нервов скелетных мышц. ^8,9

Стимуляция симпатической системы — важнейший компонент нарушения симпатического и парасимпатического баланса при сердечной недостаточности. Хроническая адренергическая активация приводит к побочным эффектам в сердечно-сосудистой системе, что способствует прогрессированию заболевания и ухудшает прогноз этого синдрома. Длительная симпатэктомия поддерживает развитие злокачественных желудочковых аритмий и вместе со сниженным порогом фибрилляции желудочков в результате нарушения функции парасимпатической системы может привести к внезапной сердечной смерти.Кроме того, ОГ является частым сопутствующим заболеванием сердечной недостаточности. Распространенность ОГ у пациентов с сердечной недостаточностью остается неопределенной. Сообщаемые данные варьируются от 8% до 83% среди пожилых пациентов, госпитализированных в связи с обострением сердечной недостаточности. ^10,11

ВНС оказывает значительное влияние на электрофизиологию сердца и аритмогенез. Механизмы патофизиологии различны для конкретных аритмий. Наиболее частым триггером фибрилляции предсердий является одновременная активация симпатической и парасимпатической нервной системы.При фибрилляции желудочков на фоне ишемии сердца симпатическая активация является проаритмической, парасимпатическая активация — антиаритмической. При синдромах наследственной аритмии симпатическая стимуляция ускоряет желудочковые тахиаритмии и внезапную сердечную смерть, за исключением синдромов Бругада и J-волны, где она может их предотвратить. ¹²

Вегетативные расстройства в педиатрии

Дисфункции ВНС у детей до сих пор полностью не изучены. Многие вегетативные расстройства видны сразу после рождения или в течение первых лет жизни.Они могут быть результатом преждевременных родов, генерализованной дисфункции нервной системы или нарушений развития, связанных с генными мутациями. Однако структурные нарушения в ВНС встречаются гораздо реже, чем функциональные. Некоторые расстройства включают аберрантный респираторный контроль и вегетативную регуляцию, включая семейную дизавтономию (FD), быстрое начало ожирения с гипоталамической дисфункцией, синдром гиповентиляции и вегетативной дисрегуляции (ROHHAD), синдром врожденной центральной гиповентиляции (CCHS), синдром Ретта и синдром Прадера-Вилли ( PWS). ^13–18

FD относится к редким синдромам развития и классифицируется как нейропатия с вегетативными эпизодами. Он характеризуется неспособностью производить слезы, повышенным потоотделением, нарушением регуляторных механизмов сердечно-сосудистой системы и отсутствием грибовидных сосочков на языке. Вегетативные эпизоды провоцируются физическими упражнениями, болью или стрессом и проявляются в виде рвоты, тахикардии и высокого кровяного давления. Кроме того, ВНС участвует во многих других приступах у детей, и созревание центральных структур влияет на их клиническое течение. ¹³

Наиболее частые приступы у детей и молодежи включают обмороки, вызванные чрезмерной центральной симпатической стимуляцией и недостаточной периферической стимуляцией. Кроме того, у молодых девушек наблюдается синдром постуральной тахикардии (СОРТ). Результатом, подтверждающим этот диагноз у детей, является увеличение частоты сердечных сокращений на 40 ударов в минуту в течение первых 10 минут после принятия вертикального положения или хроническая тахикардия с такими клиническими симптомами, как головокружение, слабость, ортостатический обморок, сердцебиение, тошнота, утомляемость. , непереносимость физических упражнений, головные боли, плохой сон, боли в животе или отек.Механизмы POTS у детей можно разделить на пять категорий: нейропатия, гиперадренергическое состояние, аномальная функция эндотелия сосудов, нарушение регуляции объема и дефекты мышечной помпы. ^14,15

Синдром Панайотопулоса — это эпилептический синдром, часто встречающийся у детей, и его основные симптомы включают судороги, связанные с дисфункцией ВНС, такие как рвота, нарушение потоотделения, диарея, обмороки и тахикардия. ¹³

В заключение, функциональная оценка ВНС у детей и подростков представляется очень важной как во время собеседования, так и во время физического обследования, поскольку симптомы дисфункции могут сигнализировать о возможной угрозе для жизни.

Вегетативные дисфункции при нейродегенеративных расстройствах

Нейродегенеративные расстройства, включая БП, МСА и РС, представляют собой заболевания хронической природы и сложного многофакторного этиопатогенеза, при которых факторы окружающей среды усиливают генетическую предрасположенность. Хотя эти заболевания характеризуются разной клинической картиной, преобладает мнение, что их общими чертами являются нейродегенеративные изменения в центрах центральной и периферической вегетативной регуляции, проявляющиеся в виде признаков повреждения ВНС. ^16–18

PD и MSA

Первичные вегетативные расстройства, включая БП и МСА, представляют собой группу заболеваний, классифицируемых как α-синуклеинопатии, характеризующихся присутствием белка α-синуклеина в цитоплазме нейронов центральной нервной системы, глиальных клеток и периферических вегетативных нервов (pre и постганглионарный). ¹⁷ Результаты нейровизуализационных и нейропатологических тестов показывают, что вегетативная дисфункция в основном влияет на центральный уровень при МСА, а не на периферический ВНС, как это типично для БП. ¹⁶ Нейровизуализация сердца с использованием 123I-метайодбензилгуанидина (123I-MIBG) и 6- [18 F] -фтородопамина предполагает пониженное поглощение маркеров постганглионарными волокнами, подтверждая гипотезу периферической сердечной симпатической денервации. ¹⁹ Другие исследования у пациентов с БП указывают на накопление α-синуклеина также в ядрах центральных норадренергических (голубое пятно) и дофаминергических (черная субстанция) нейронов, а также в ядрах блуждающего нерва. ²⁰

При проведении нейровизуализационных тестов у пациентов с МСА наблюдаются повреждения центральных вегетативных центров и нарушение барорецепторного рефлекса без нарушений постганглионарной симпатической иннервации сердца. ^16,18,20

Нарушения ВНС, возникающие на ранних стадиях МСА и затрагивающие в основном сердечно-сосудистую систему, могут быть дополнительным компонентом дифференцированной диагностики этих заболеваний. ^19,20 Дисфункция вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы включает: ОГ, изменение суточного профиля артериального давления и снижение вариабельности сердечного ритма. ^18,19,21 У более чем 80% пациентов дополнительные сопутствующие заболевания включают гипертонию в положении лежа на спине и гипотонию после приема пищи.Патомеханизм, лежащий в основе развития SH, может быть связан с дисфункцией барорецепторов, задержкой жидкости в ночное время, адренергической гиперчувствительностью и терапией ОГ. SH поражает 47% пациентов с MSA и 50% пациентов с PD. ^16–19

Основным симптомом нарушения регуляции сердечно-сосудистой ВНС при БП и МСА является ортостатическая гипотония, поражающая 30–50% и 70–80% пациентов соответственно. ОГ может протекать бессимптомно. ¹⁶ Из-за снижения перфузии тканей и органов пациенты могут сообщать о многочисленных неспецифических симптомах, т.е.е. головокружение, одышка, общая слабость, нарушение остроты зрения или хроническая усталость. Из-за нарушений симпатической иннервации низкие уровни NA в сыворотке были обнаружены у пациентов с ОГ с синуклеинопатией, находившихся в положении лежа на спине. ¹⁶

Нарушения вегетативной сердечной регуляции могут быть причиной серьезных, опасных для жизни осложнений. У пациентов с MSA и PD был обнаружен повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, ишемического мозгового инсульта и повышенный уровень смертности по сравнению с населением в целом.При нейровизуализации наблюдался повышенный риск повреждения сосудов головного мозга, в том числе наличие гиперинтенсивных очагов в белом веществе и лакунарных штрихов. Предполагается, что нарушение функции барорецепторов, включая SH, OH и снижение артериального давления в ночное время, в большей степени связано с повреждением сосудов головного мозга при БП. ¹⁷

Другим нарушением ВНС у пациентов с синуклеинопатией является дисфункция мочевого пузыря, проявляющаяся в виде гиперчувствительности детрузора и потери координации мочевых сфинктеров и детрузора.Также описаны нарушения мочеиспускания, включая проблемы с его запуском, частое мочеиспускание и мочеиспускание в ночное время. При MSA недержание мочи (63%) развивается рано и более выражено. ^16,20,21 Это связано с повреждением ядра Onuf, где расположены центры мочеиспускания, и задержкой мочи в мочевом пузыре (8%) с атонией мочевого пузыря. На более поздних стадиях МСА наблюдается атрофия парасимпатических нервов мышцы-детрузора мочевого пузыря вместе со снижением его сократительной функции или задержкой мочи в мочевом пузыре с оттоком мочи, вызванным его переполнением. ²⁰

Сексуальные дисфункции, сопровождающие синуклеинопатию, затрагивают оба пола, и их интенсивность увеличивается с увеличением продолжительности заболевания. Нарушения полового влечения и функции могут отражать дефицит дофамина, а также нарушать вегетативные пути. Нарушения эрекции развиваются на ранних стадиях болезни при МСА и на более поздних стадиях БП. По оценкам, эта проблема затрагивает 79% мужчин с БП и почти всех пациентов с МСА. ¹⁶

Желудочно-кишечные расстройства при синуклеинопатиях в основном включают проблемы с глотанием, слюнотечение, запоры и задержку опорожнения желудка, которые контролируются центральными и периферическими вегетативными центрами и висцеральной иннервацией желудочно-кишечного тракта.При БП нейровизуализация указывает на присутствие альфа-синуклеина в паравертебральных и висцеральных ганглиях, а также в кишечном и подслизистом сплетениях желудочно-кишечного тракта. С другой стороны, исследования пациентов с MSA указывают на нейродегенерацию в ядрах ствола мозга (дорсальное ядро ​​блуждающего нерва) и в кишечной нервной системе (ENS). ¹⁶ Патомеханизм, лежащий в основе проблем с глотанием при БП, связан с потерей координации при сокращении мышц во рту, горле и проксимальном отделе пищевода из-за дисфункции центральных центров вегетативной регуляции и усиленного торможения коры головного мозга в межпединкулярной области. ядро покрышки среднего мозга.Дисфагия у пациентов с МСА более выражена и характеризуется более ранним началом, чем у пациентов с БП. Наиболее частым симптомом нарушения двигательной активности толстой кишки, развивающимся до двигательных симптомов, является запор, и предполагается, что он увеличивает риск БП в 2–4 раза. ^16,20,21

Рассеянный склероз

РС — хроническое воспалительное и демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, при котором наблюдаются как соматодвигательные, так и вегетативные дисфункции.Среди нарушений ВНС преобладают нарушения функции мочевого пузыря (недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием, диссинергия мочевого пузыря; 10–97% случаев), запоры (36–54%) и сексуальные дисфункции (60%). ^22,23 При РС сердечно-сосудистые заболевания часто не учитываются при медицинских обследованиях из-за их значительной вариабельности и смешения различных клинических симптомов в течение этого заболевания. ^23,24 Стандартные тесты, оценивающие сердечно-сосудистые рефлексы, указывают на симпатическую и парасимпатическую дисфункцию вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы.Сердечно-сосудистые дисфункции при РС включают снижение частоты сердечных сокращений и ДПЖ, а также ослабление рефлекса артериальных барорецепторов.

Нарушение симпатического опосредованного вазомоторного контроля может быть причиной ортостатической непереносимости и головокружения, о которых сообщалось у 25–50% пациентов с РС. Некоторые исследования указывают на значительную взаимосвязь между признаками утомляемости и дисфункцией симпатических сосудов при рассеянном склерозе. ^22–24

Вегетативная дисфункция при ME / CFS и фибромиалгии

Синдром хронической усталости (ME / CFS) — сложное заболевание, этиология которого до сих пор остается неизвестной.Осевой симптом этого заболевания — наличие необъяснимой умственной и физической усталости начального времени, определенного относительно точно в прошлом. Возникновение заболевания в значительной степени способствует снижению физической активности, а любые, даже ограниченные физические нагрузки приводят к видимому обострению симптомов. В адаптированной методологии клинический диагноз ME / CFS основан, как правило, на соответствии критериям качества для возникших проблем. На сегодняшний день не обнаружено четких биомаркеров, позволяющих однозначно поставить диагноз.Тем не менее функциональные дисфункции ВНС подробно описаны многими авторами. Симптомы дизавтономии, особенно в отношении ортостатической гипотонии, очень часто обнаруживаются у пациентов с ME / CFS и представляют собой очень важный элемент для дифференциации диагноза. Исследования, проведенные многими авторами, указывают на различия в реакции на ортостатический стимул по сравнению со здоровыми людьми; наблюдается снижение сердечного адренергического ответа и показателей артериального давления. У пациентов с ME / CFS наблюдается повышенная тоническая симпатическая активность; однако адренергический ответ на ортостатический стимул патологически изменен.Аномальная реакция на ортостатический ответ наблюдалась как при активном стоянии, так и при тестировании наклона головы вверх. ^25–27 Другим, относительно частым нарушением вегетативной природы в группе пациентов с ME / CFS является ранее описанный синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS). Исследования показывают, что данная дисфункция чаще встречается в этой группе пациентов, а также указывает на нейрогенную десинхронизацию ответа на ортостатический раздражитель. ²⁸

Синдром фибромиалгии (FMS) — это клиническое состояние, характеризующееся широко распространенной болью и ненормальным дискомфортом при пальпации определенных болезненных участков.Многие пациенты с ФМ часто сообщают о различных симптомах, которые весьма специфичны для симптомов дизавтономии, таких как усталость, нарушения сна, головная боль, беспокойство, синдром Сикки, феномен Рейно и синдром раздраженной толстой кишки. ^29,30 Исследователи указывают, что при ФМС симптомы дизавтономии наблюдаются как для симпатической, так и для парасимпатической систем; однако симпатические симптомы определенно встречаются чаще, и их обострение обычно приводит к ухудшению общего состояния пациента.Однако большая вариабельность симптомов и степень их интенсивности не позволяют однозначно определить модель дизавтономии в ФМС. Подразумевается возможное наличие локальных гипоксических областей из-за повышенной симпатической активности, что, как следствие, может привести к боли, характерной для FMS; однако исследования в этой области не дают однозначного ответа, поскольку нарушение регуляции сердечно-сосудистой системы в ответ на стимуляцию или изменение активности симпатических нервов в мышцах (MSNA) не часто наблюдается в этой группе пациентов. ³¹

Вегетативная дисфункция при нарушениях сна

Нормальная функция ВНС имеет решающее значение для поддержания нормального циркадного ритма (система сна / бодрствования). Первичные нарушения ВНС очень часто способствуют нарушению сна. Недавние исследования указывают на очень важную роль ВНС в процессе начала и поддержания сна, а также на его влияние на качественные и количественные параметры сна. Существует несколько теорий, описывающих нейронные механизмы, лежащие в основе вегетативного контроля сна.Влияние ВНС на сон проявляется в нескольких аспектах, из которых наибольшее значение имеет контроль частоты дыхания, сердечного ритма и параметров артериального давления. После исследований на животных моделях и на людях стало известно, что в фазе NREM частота сердечных сокращений замедляется из-за повышенной парасимпатической активности. В фазе REM наблюдается дальнейшее снижение частоты сердечных сокращений и артериального давления после дальнейшего увеличения парасимпатической активности и снижения симпатической активности.Во время фазы быстрого сна, когда появляются быстрые движения, наблюдаются сильные колебания частоты сердечных сокращений и артериального давления, которые являются результатом физиологической изменчивости активности высших мозговых центров под влиянием холинергических нейрональных разрядов в педункулопонтинных и латеродорсальных покровных ядрах мосты и таламус. ^32–35 Первичные дисфункции ВНС часто приводят к развитию нарушений сна; также хроническое заболевание может привести к нарушению вегетативного контроля во время сна.

Одним из наиболее частых первичных нарушений сна является обструктивное апноэ во сне (СОАС). Периоды поверхностного дыхания и апноэ, возникающие во время нарушенного сна, очень сильно способствуют развитию дисфункций ВНС, которые часто приводят к обострению основного заболевания и развитию вторичных заболеваний. У пациентов с СОАС часто развивается патологический механизм «обратного погружения», то есть повышение артериального давления вместо его физиологического падения, что является следствием устойчивой гиперактивности симпатической системы из-за повторяющейся гипоксии.Устойчивая чрезмерная симпатическая активность у пациентов с СОАС способствует ослаблению рефлекторной чувствительности артериальных барорецепторов и учащению случаев гипертонии, сердечно-сосудистых заболеваний, ишемического инсульта, сердечных аритмий и внезапной сердечной смерти. ^33,34 Недавние исследования указывают на очень важную роль СОАС у широкого круга пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Все большее количество руководств рекомендует исключить СОАС у этой группы пациентов, и при подтверждении этого диагноза необходимо начать соответствующее лечение этого состояния.Эффективная терапия СОАС значительно снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и улучшает прогноз пациента даже при тяжелых сердечно-сосудистых заболеваниях. ³⁵

Еще одна очень большая группа пациентов, у которой наблюдается сочетание вегетативных дисфункций и нарушений сна, — это люди с бессонницей разной степени тяжести. В эту группу входят пациенты с диагнозом тяжелых заболеваний, таких как фатальная семейная бессонница (FFI), а также пациенты, страдающие различными проблемами с засыпанием и поддержанием сна в ответ на поведенческие стимулы и стимулы окружающей среды.При FFI в короткие сроки от развития первых симптомов этого заболевания развивается ряд симптомов симпатической гиперрефлексии, таких как гипертония, тахикардия, тахипноэ, гипергидроз, дисфункция мочевыводящих путей и импотенция. В то же время наблюдается циркадное повышение уровней катехоламинов, кортизола и пролактина и снижение уровня мелатонина в ночное время. По мере прогрессирования заболевания дизавтономия увеличивается до терминальной фазы. ³⁶ При более легких формах нарушения сна наблюдаются аналогичные симптомы, но они менее выражены.Люди, страдающие нарушениями сна, также характеризуются повышенной симпатической активностью, которая часто становится хронической даже после периодов повышения эффективности сна. Исследование показывает, что у людей, страдающих бессонницей или страдающих хроническим недосыпанием, развивается повышенный гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковый тонус, повышенная секреция катехоламинов и коры головного мозга, что напрямую влияет на развитие временной или устойчивой повышенной симпатической активности. Начало лечения, направленное на устранение основных причин нарушений сна, также приводит к уменьшению симптомов дизавтономии и, таким образом, в основном к снижению риска сердечно-сосудистых заболеваний. ³⁶

Вегетативная дисфункция при сахарном диабете

Диабет — широко распространенное метаболическое заболевание, при котором хронические осложнения приводят к развитию вегетативной дисфункции. Подсчитано, что он может затронуть около 1–90% пациентов с диабетом 1 типа и 1–70% пациентов с диабетом 2 типа. Диабетическая вегетативная нейропатия (ДАН) может быть субклинической или иметь клинические симптомы, возникающие в результате повреждения соматических и периферических ВНС. ДАН развивается из-за атрофии нервов ВНС и афферентных сенсорных волокон, сопровождающих вегетативные волокна.Предполагается, что симпатическая денервация влияет на сердце от верхушки к основанию, постепенно нарушая функцию желудочка. ³⁷

Клиническая картина повреждений волокон ВНС включает сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, мочевые и репродуктивные симптомы, расстройства зрачкового рефлекса, нарушения терморегуляции, потерю реакции на гипогликемию, нарушение механизма почечной задержки натрия и непереносимость физической нагрузки. Одной из наиболее тяжелых форм вегетативной дисфункции при диабете является вегетативная сердечная нейропатия, которой страдают 30–70% пациентов.У пациентов с диабетом CAN увеличивает риск смерти от сердечно-сосудистых факторов в пять раз. ^17,38

Увеличение интервала QT (время между началом зубца Q и концом зубца T в электрическом цикле сердца) и аномалии сердечного ритма, особенно с желудочковыми аритмиями, могут способствовать внезапному сердечному приступу. летальные исходы. Симптоматические проявления CAN при сахарном диабете (СД) включают головокружение, синусовую тахикардию, снижение ВСР и аномальное артериальное давление.ЧСС в состоянии покоя может быть прогностическим значением для CAN. Нарушение контроля артериального давления проявляется в значительных колебаниях значения артериального давления в течение дня, которое не снижается ночью или снижается незначительно. Частым симптомом, указывающим на симпатическую денервацию сердца, является ОГ, сопровождающаяся ослаблением рефлекса артериальных барорецепторов. ^17,37,38

Вегетативная дисфункция при синдроме раздраженного кишечника

Синдром раздраженного кишечника (СРК) — одно из наиболее распространенных функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта, которым страдает 10% населения в целом.Диапазон клинических симптомов СРК широк и охватывает как симптомы, связанные с моторной функцией желудочно-кишечного тракта (диарея, запор), так и внекишечные симптомы, включая дисфункцию ВНС. ³⁹ Патогенез IBS остается нерешенным, но все более широко признается, что центрально-периферический регуляторный механизм также может быть задействован. Нарушение регуляции оси кишечник-мозг (GBA), нарушение вегетативного баланса и иммунологический ответ кишечника считаются основной причиной этих нарушений.У пациентов с СРК была отмечена значимая корреляция между психическими факторами и болью и раздражительностью кишечника. ⁴⁰ Стресс и тревога нарушают функцию GBA и связь между CNS и ENS. Проблема нарушения регуляции ВНС при дисфункции желудочно-кишечного тракта еще полностью не изучена. У пациентов с СРК повышенная симпатическая активность наблюдалась в функциональных тестах ANS и тестах на микроциркуляторную реактивность с использованием метода лазерной допплеровской флоуметрии. ^39,40 В других исследованиях наблюдалось снижение парасимпатической активности у субъектов с СРК с диарейным вариантом, тогда как вариант с запором был связан с противоположным эффектом.Изменения симпатической модуляции GBA при СРК могут способствовать развитию миоэлектрических дисфункций, что приводит к задержке опорожнения желудка и диспепсическим проблемам. ³⁹

Резюме и ограничения

Настоящее исследование не исчерпывает предмета дисфункции ВНС при хронических заболеваниях. Эта тема настолько обширна, что можно провести независимый обзор литературы по каждой из описанных проблем. Тем не менее обзор указывает на природу и значение дизавтономии при хронических заболеваниях.Следует подчеркнуть, что дисфункции ВНС следует рассматривать на каждом этапе диагностических и лечебных процессов в качестве предиктора клинического состояния пациента. Многие исследователи указывают, что снижение интенсивности дизавтономии оказывает прямое влияние на развитие основного заболевания и, несомненно, способствует улучшению общего состояния здоровья или ремиссии симптомов.

Заявление о конфликте интересов

У авторов нет потенциального конфликта интересов.

Список литературы

1

Janig

W

. Интегративное действие вегетативной нервной системы.

Нейробиология гомеостаза

.

Кембридж

:

Cambridge University Press

,

2006

,2

Schatz

IJ

,

Low

P

,

Polinsky

RJ

.

Заболевания вегетативной нервной системы

.

N Engl J Med

1997

;

337

:

278

—

80

.3

Goldstein

DS

,

Robertson

D

,

Esler

M

и др.

Дизавтономия: клинические нарушения вегетативной нервной системы

.

Ann Intern Med

2002

;

137

:

753

—

63

.4

Омбони

S

,

Parati

G

,

Di Rienzo

M

и др.

Артериальное давление и вариабельность сердечного ритма при вегетативных расстройствах: критический обзор

.

Clin Auton Res

1996

;

6

:

171

—

82

,5

Arnold

AC

,

Ng

J

,

Lei

L

и др.

Вегетативная дисфункция в кардиологии: патофизиология, исследование и лечение

.

Can J Cardiol

2017

;

33

:

1524

—

34

,6

Ли

AK

,

Krahn

AD

.

Оценка обморока: основное внимание уделяется диагностике и лечению нервно-опосредованных обмороков

.

Expert Rev Cardiovasc Ther

2016

;

14

:

725

—

36

,7

Xin

W

,

Mi

S

,

Lin

Z

и др.

Ортостатическая гипотензия и риск побочных сердечно-сосудистых заболеваний: метаанализ проспективных когортных исследований

.

Предыдущая Med

2016

;

85

:

90

—

7

.8

Байрей Мерц

CN

,

Эльбоудварей

O

,

Mehta

P

.

Вегетативная нервная система и сердечно-сосудистые заболевания и болезни: комплексный балансирующий акт

.

JACC Heart Fail

2015

;

3

:

383

—

5

.9

Mancia

G

,

Grassi

G

.

Вегетативная нервная система и гипертония

.

Circ Res

2014

;

114

:

1804

—

14

.10

Манн

DL

,

Бристоу

MR

.

Механизмы и модели сердечной недостаточности. Биомеханическая модель и не только

.

Тираж

2005

;

1

:

2837

—

49

.11

Goldberger

JJ

,

Cain

ME

,

Hohnloser

SH

и др.

Американская кардиологическая ассоциация; Фонд Американского колледжа кардиологии; Общество сердечного ритма. Американская кардиологическая ассоциация / Фонд Американского колледжа кардиологов / Научное заявление Общества сердечного ритма о неинвазивных методах стратификации риска для выявления пациентов с риском внезапной сердечной смерти. Научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по клинической кардиологии, Комитета по электрокардиографии и аритмиям и Совета по эпидемиологии и профилактике

.

J Am Coll Cardiol

2008

;

52

:

1179

—

99

.12

Shen

MJ

,

Zipes

DP

.

Роль вегетативной нервной системы в модуляции сердечных аритмий

.

Circ Res

2014

;

114

:

1004

—

21

.13

Челимский

Г

,

Челимский

Т

.

Необычные структурные вегетативные расстройства, проявляющиеся в педиатрии: расстройства, связанные с гиповентиляцией и вегетативными невропатиями

.

Pediatr Clin North Am

2017

;

64

:

173

—

83

.14

Qubty

W

,

Kedia

S

.

Головокружение и ортостатическая непереносимость у детей с головной болью

.

Semin Pediatr Neurol

2016

;

23

:

71

—

8

.15

Zheng

X

,

Chen

Y

,

Du

J

.

Последние достижения в понимании механизмов, лежащих в основе синдрома постуральной тахикардии у детей: практическое значение для лечения

.

Cardiol Young

2017

;

27

:

413

—

7

,16

Пальма

JA

,

Кауфманн

H

.

Лечение вегетативной дисфункции при болезни Паркинсона и других синуклеинопатиях

.

Mov Disord

2018

;

33

:

372

—

90

.17

Milazzo

V

,

Di Stefano

C

,

Milan

A

и др.

Сердечно-сосудистые осложнения у пациентов с вегетативной недостаточностью

.

Clin Auton Res

2015

;

25

:

133

—

40

.18

McDonell

KE

,

Shibao

CA

,

Claassen

DO

.

Клиническая значимость ортостатической гипотензии при нейродегенеративных заболеваниях

.

Curr Neurol Neurosci Rep

2015

;

15

:

78

.19

Goldstein

DS

.

Дизавтономия при болезни Паркинсона: нейрокардиологические отклонения

.

Compr Physiol

2014

;

4

:

805

—

26

.20

Низкий

PA

,

Reich

SG

,

Jankovic

J

и др.

Естественная история множественной системной атрофии в США: проспективное когортное исследование

.

Ланцет нейрол

2015

;

14

:

710

—

9

,21

Kaufmann

H

,

Norcliffe-Kaufmann

L

,

Palma

JA

и др.

Консорциум по вегетативным расстройствам. Естественная история чистой вегетативной недостаточности: проспективная когорта США

.

Ann Neurol

2017

;

81

:

287

—

97

.22

Haensch

CA

,

Jörg

J

.

Вегетативная дисфункция при рассеянном склерозе

.

J Neurol

2006

;

253

:

I3

—

9

.23

Lensch

E

,

Jost

WH

.

Вегетативные расстройства при рассеянном склерозе

.

Аутоиммунные заболевания

2011

;

2011

:

803841

.24

Adamec

I

,

Habek

M

.

Вегетативная дисфункция при рассеянном склерозе

.

Clin Neurol Neurosurg

2013

;

115

:

S73

—

8

,25

Palma

JA

,

Cook

GA

,

Miglis

MG

и др.

Новые специальности в неврологии: вегетативные расстройства

.

Неврология

2015

;

84

:

e73

—

75

.26

Cauwenbergh

D, V

,

Nijs

J

,

Kos

D

и др.

Нарушение функции вегетативной нервной системы у пациентов с синдромом хронической усталости: систематический обзор литературы

.

евро J Clin Invest

2014

;

44

:

516

—

26

,27

Холлингсворт

кг

,

Джонс

DE

,

Тейлор

R

и др.

Нарушение сердечно-сосудистой реакции на стояние при синдроме хронической усталости

.

евро J Clin Invest

2010

;

40

:

608

—

15

.28

Hoad

A

,

Spickett

G

,

Elliott

J

и др.

Синдром постуральной ортостатической тахикардии — недооцененное состояние при синдроме хронической усталости

.

QJM

2008

;

101

:

961

—

5

,29

Коэн

H

,

Neumann

L

,

Котлер

M

и др.

Поражение вегетативной нервной системы при синдроме фибромиалгии и связанных с ним заболеваниях

.

Isr Med Assoc J

2001

;

3

:

755

—

60

.30

Кульшрешта

P

,

Deepak

KK

.

Профиль вегетативной нервной системы у пациентов с фибромиалгией и его модуляция с помощью упражнений: мини-обзор

.

Clin Physiol Funct Imaging

2013

;

33

:

83

—

91

.31

Мартинес-Мартинес

LA

,

Mora

T

,

Vargas

A

и др.

Дисфункция симпатической нервной системы при фибромиалгии, синдроме хронической усталости, синдроме раздраженного кишечника и интерстициальном цистите. обзор исследований случай-контроль

.

J Clin Rheumatol

2014

;

20

:

146

—

150

.32

Miglis

MG

.

Вегетативная дисфункция при первичных нарушениях сна

.

Sleep Med

2015

;

19

:

40

—

9

.33

Narkiewicz

K

,

Somers

VK

.

Активность симпатического нерва при обструктивном апноэ сна

.

Acta Physiol Scand

2003

;

177

:

385

—

90

.34

Пепин

JL

,

Borel

AL

,

Tamisier

R

и др.

Гипертония и сон: обзор тесных отношений

.

Sleep Med Ред.

2014

;

18

:

509

—

19

.35

Lugaresi

E

,

Provini

F

,

Cortelli

P

.

Agrypnia excitata

.

Sleep Med

2011

;

12

:

S3

—

10

,36

Точикубо

O

,

Ikeda

A

,

Miyajima

E

и др.

Влияние недостаточного сна на артериальное давление, отслеживаемое новым мультибиомедицинским самописцем

.

Гипертония

1996

;

27

:

1318

—

24

.37

Verrotti

A

,

Prezioso

G

,

Scattoni

R

и др.

Вегетативная нейропатия при сахарном диабете

.

Фронт-эндокринол (Лозанна)

2014

;

5

:

205

.38

Сергиенко

VA

,

Alexandr

A

и др.

Сердечная вегетативная нейропатия: факторы риска, диагностика и лечение

.

World J Diabetes

2018

;

9

:

1

—

24

.39

Йилдирим

AE

,

Коркмаз

M

,

Altun

R

и др.

Есть ли какая-либо связь между подгруппами синдрома раздраженного кишечника и автономной дисфункцией

.

Eur Rev Med Pharmacol Sci

2016

;

20

:

1315

—

22

.40

Tougas

G

.

Вегетативная нервная система при функциональных расстройствах кишечника

.

Кишечник

2000

;

47

:

iv78

—

80

.

© Автор (ы) 2018. Опубликовано Oxford University Press. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

Какие инфекционные заболевания связаны с вегетативной невропатией?

Информация о вегетативном расстройстве

Что такое множественная системная атрофия (МСА)?

Множественная системная атрофия (МСА) — редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанием симптомов, влияющих на движение, артериальное давление и другие функции организма; отсюда и название «множественная системная» атрофия.Ранее это было известно как синдром Шай Драгера. По данным Американского автономного общества, МСА — это спорадическое прогрессирующее заболевание, начинающееся у взрослых, которое характеризуется вегетативной дисфункцией, паркинсонизмом и атаксией (нарушением мышечной координации) в любой комбинации.

Симптомы MSA включают:

• Ортостатическая гипотензия или значительное падение артериального давления в положении стоя, вызывающее головокружение, дурноту, обморок или помутнение зрения
• Затруднения с мочеиспусканием или запор
• Симптомы моторного контроля, включая тремор, ригидность и потерю мышечной координации, потерю равновесия
• Мужская импотенция (неспособность достичь или поддерживать эрекцию)
• Проблемы с речью или глотанием

Кто получает MSA?

MSA поражает как мужчин, так и женщин в основном в возрасте от 50.

Что вызывает множественную системную атрофию (МСА)?

MSA ассоциируется с ухудшением состояния и сокращением (атрофией) частей мозга (мозжечка, базальных ганглиев и ствола мозга), которые регулируют внутренние функции организма, пищеварение и моторный контроль.

Причина изменений мозга при MSA неизвестна.

Как диагностируется множественная системная атрофия (МСА)?

Диагностика MSA может быть сложной задачей, поскольку не существует теста, который мог бы поставить или подтвердить диагноз у живого пациента.Определенные признаки и симптомы MSA также возникают при других заболеваниях, таких как болезнь Паркинсона, что затрудняет диагностику.

Если ваш врач подозревает MSA, он или она получит медицинский анамнез и проведет медицинский осмотр. Вы можете получить направление к неврологу или другому специалисту для специального обследования, которое может помочь в постановке диагноза.

Тесты, которые могут быть полезны при постановке диагноза, включают:

• Тест на наклонный стол — в этой процедуре измеряется артериальное давление, когда вы находитесь на специальном столе, который наклоняет вас в почти вертикальное положение.Это позволяет врачу записывать нарушения артериального давления и информацию о том, возникают ли они при изменении физического положения.
• Анализы крови
• Тест пота для оценки потоотделения
• Тесты для оценки функции мочевого пузыря и кишечника
• Электрокардиограмма для отслеживания электрических сигналов сердца
• Визуализирующие исследования мозга, в частности, магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы определить, может ли другое заболевание вызывать симптомы
• Фармакологические провокационные тесты (введение определенных лекарств и наблюдение за реакцией организма пациента на них в контролируемых клинических условиях)

Пациентам с нарушениями сна, особенно если они связаны с прерывистым дыханием или храпом, врачи могут порекомендовать обследование в лаборатории сна, чтобы определить, есть ли лежащее в основе и поддающееся лечению расстройство сна, такое как апноэ во сне.

Как лечить множественную системную атрофию (МСА)?

Нет известного лекарства от MSA, поэтому лечение болезни сосредоточено на лечении более тяжелых симптомов, перечисленных выше.

Часто задаваемые вопросы о MSA

Насколько распространена MSA?

Считается, что от 25 000 до 100 000 американцев имеют MSA. Заболеваемость (новых случаев на 100 000 человеко-лет) в возрасте 50-99 лет составляет 3-5.

Как прогрессирует MSA?

Заболевание при MSA прогрессирует быстрее, чем при паркинсонизме.Около 80% пациентов становятся инвалидами в течение 5 лет после появления двигательных симптомов, и только 20% выживают после 12 лет. Средняя выживаемость после постановки диагноза составляет примерно 6 лет. Скорость прогрессирования различается в каждом случае, и скорость снижения может широко варьироваться у отдельных пациентов.

Каков прогноз синдрома MSA / Шай-Драгера?

Вероятный исход плохой. Происходит прогрессирующая потеря физических функций до тех пор, пока не разовьется общее истощение. Вероятна ранняя смерть.Большинство людей, которым поставлен диагноз МСА, умирают в течение семи-десяти лет после появления симптомов.

Пневмония является наиболее частой причиной смерти, хотя нарушения сердечного ритма или дыхания могут быть причиной смерти у некоторых пациентов. Могут возникнуть проблемы с дыханием, такие как аспирация, стридор (высокие звуки дыхания из-за обструкции дыхательных путей) или остановка сердца и легких.

Для получения дополнительной информации см. Https://ghr.nlm.nih.gov/condition/multiple-system-atrophy.

Понимание дизавтономии

Вегетативная нервная система контролирует важные функции организма, такие как частота сердечных сокращений и кровяное давление, которые поддерживают нашу жизнь, даже если мы даже не думаем о них.Почти любое заболевание может так или иначе повлиять на вегетативную нервную систему, хотя относительно немногие заболевания поражают только вегетативную нервную систему. Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных форм дисфункции вегетативной нервной системы или дизавтономии.

Раздаточный материал / Getty Images

Острый вегетативный паралич

Острый вегетативный паралич, впервые описанный в 1975 году, остается крайне редким, но служит хорошим примером того, что происходит, когда нарушаются все вегетативные нервные функции.Симптомы появляются в течение недели или нескольких недель с полной потерей большинства вегетативных функций и включают сухость глаз, ортостатическую гипотензию, отсутствие слюноотделения, импотенцию, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника, а также боли в животе и рвоту.

Задействованы как парасимпатические, так и симпатические волокна, хотя другие нервы сохранены. Люмбальная пункция может продемонстрировать повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости. Причина обнаруживается редко, хотя, скорее всего, это аутоиммунное заболевание, похожее на синдром Гийена-Барре.Лучшее лечение неясно, хотя некоторые предлагали улучшение после плазмафереза ​​или введения ВВИГ.

Идиопатическая ортостатическая гипотензия

Редкое дегенеративное заболевание, идиопатическая ортостатическая гипотензия, возникает в середине и в конце жизни и включает поражения постганглионарных симпатических нейронов, которые не позволяют сердцу при необходимости ускоряться.

Это очень редко; Более распространенная центральная преганглионарная дизавтономия включает дегенерацию части спинного мозга, через которую проходят вегетативные нервные волокна в боковом роге.В любом случае лечение начинается с неинвазивных изменений образа жизни, включая ношение эластичных чулок и медленный переход от сидения к стоянию. Если этого недостаточно, могут потребоваться такие лекарства, как мидодрин или Флоринеф.

Вторичная ортостатическая гипотензия

При этой очень распространенной форме дизавтономии периферическая нейропатия, например, при диабете, также влияет на периферическую вегетативную нервную систему. Существует множество других причин, в том числе чрезмерное употребление алкоголя, недостаток питательных веществ или токсическое воздействие.

Дизавтономия, сопровождающая диабетическую невропатию, особенно распространена и может проявляться импотенцией, диареей и запором в дополнение к ортостатической гипотензии. Эти симптомы могут быть или не быть такими серьезными, как сопутствующие сенсорные изменения, вызванные диабетической периферической нейропатией.

Также важно отметить, что эти периферические невропатии иногда предшествуют диагнозу диабета, и некоторые лабораторные тесты, используемые для диагностики диабета, такие как уровень гемоглобина A1C, все еще могут быть в пределах нормы.Другими словами, периферические нервы могут быть более чувствительными, чем диагностические тесты, используемые врачами для выявления диабета.

Другие формы периферической нейропатии, например, вызванной амилоидозом, имеют еще более сильную дизавтономию. Наследственная невропатия, вызванная болезнью Фабри (дефицит альфа-галактозидазы), также может вызывать выраженную дизавтономию.

Синдром Райли-Дея

В то время как около четверти людей в возрасте старше 65 лет страдают той или иной дисавтономией, на что указывает ортостатическая гипотензия, дизавтономия гораздо реже встречается у очень молодых.Единственным исключением является наследственная дизавтономия, называемая синдромом Райли-Дея.

Синдром Райли-Дея наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что родители могут не пострадать, хотя ребенок болен. Симптомы включают постуральную гипотензию, лабильное артериальное давление, плохую регуляцию температуры, гипергидроз, циклическую рвоту, эмоциональную лабильность и снижение болевой чувствительности. Эти симптомы, вероятно, вызваны нарушением нормальной клеточной миграции во время развития.

Травма и вегетативная нервная система

Симпатические нервы проходят через спинной мозг в так называемых промежуточно-боковых клеточных колоннах. Если эти колонки прерваны из-за травмы с гипотонией, может произойти потеря потоотделения, паралич мочевого пузыря и обездвиженность желудочно-кишечного тракта; это известно как спинномозговой шок.

Назначение налоксона, по-видимому, смягчает некоторые симптомы: симпатические и парасимпатические функции вернутся через некоторое время, но они больше не будут находиться под контролем высших структур.

Например, если артериальное давление падает, периферические кровеносные сосуды не сужаются, поскольку это зависит от связи между продолговатым мозгом ствола мозга и остальной частью тела через спинной мозг. Однако другие рефлексы останутся нетронутыми. Если, например, кожа на руке защемлена, кровеносные сосуды этой руки сузятся, что приведет к увеличению давления в этой конечности.

Люди, страдающие тетраплегией в результате травмы спинного мозга, также могут страдать от так называемой вегетативной дисрефлексии.Артериальное давление повышается, частота сердечных сокращений замедляется, а части ниже поражения могут покраснеть и чрезмерно потеть, в дополнение к спазмам ног и непроизвольному опорожнению мочевого пузыря. Вегетативная дисрефлексия может быть опасной для жизни, если ее не лечить немедленно.

Тяжелые травмы головы или кровоизлияния в мозг также могут высвобождать катехоламины надпочечников и повышать симпатический тонус. Иногда массы могут давить на ствол мозга, что приводит к сильной гипертонии, нерегулярному дыханию и замедлению работы сердца, что известно как реакция Кушинга, мрачный индикатор повышенного внутричерепного давления.

Дизавтономия, вызванная наркотиками и токсинами

Спинальный шок похож на другие вегетативные кризисы, называемые «симпатическими штормами», которые могут быть вызваны употреблением некоторых наркотиков, таких как кокаин. Многие прописанные лекарства действуют на вегетативную нервную систему, и то же самое, к сожалению, верно в отношении многих токсинов. Например, фосфорорганические инсектициды и зарин вызывают гиперактивность парасимпатической системы.

Другие дизавтономии

Гипергидроз — менее опасная для жизни, но все же потенциально неприятная дисавтономия, которая приводит к чрезмерно обильному потоотделению.Напротив, ангидроз приводит к недостаточному потоотделению, что может быть опасно, если приводит к перегреву. Феномен Рейно вызывает снижение притока крови к пальцам при простуде и часто связан с периферической невропатией или заболеванием соединительной ткани, таким как склеродермия.

Дисфункция мочевого пузыря является распространенным явлением и может быть результатом многих различных проблем, включая дизавтомию. Иннервация мочевого пузыря сложна, и, казалось бы, простой акт мочеиспускания на самом деле основан на тесном взаимодействии между произвольными, симпатическими и парасимпатическими нервными функциями.Возможно, поскольку правильная функция мочевого пузыря зависит от множества различных компонентов, неудивительно, что проблемы встречаются часто и могут включать либо недержание мочи, либо задержку мочи.

Невозможно охватить все аспекты дизавтономии в одной статье. В дополнение к тому, что мы рассмотрели, иногда могут быть затронуты только части тела, такие как глаз (как при синдроме Хорнера) или конечности (как при рефлекторной симпатической дистрофии). Эта статья может служить общим введением и побуждать к дальнейшему чтению тех, кто хочет получить больше информации.

Автономная невропатия — обзор

A. Аутоиммунные вегетативные невропатии

ААН и паранеопластические вегетативные невропатии являются нейроиммунологическими расстройствами. Эти нарушения возникают, когда иммунная система хозяина становится сенсибилизированной к аутоантигенам в нервной системе. Наиболее убедительным доказательством аутоиммунитета в этих условиях является присутствие в сыворотке и спинномозговой жидкости антител, которые специфически связываются с аутоантигенами нейронов. При некоторых заболеваниях эти антитела играют непосредственную роль в патогенезе, тогда как при других заболеваниях антитела являются непатогенными маркерами клеточно-опосредованной атаки на нейроны.Неврологический аутоиммунный ответ может быть инициирован несколькими способами, но во многих случаях первоначальный иммунологический стимул остается неизвестным.

Клинические признаки AAN (также известные как острая панвегетативная нейропатия, идиопатическая вегетативная невропатия или острая пандиавтономия) отражают поражение парасимпатической, симпатической и кишечной нервных систем. Менее распространены паттерны селективной холинергической недостаточности, селективной адренергической невропатии или изолированной желудочно-кишечной дисфункции.Острое или подострое начало вегетативной недостаточности происходит при относительной или полной сохранности соматических нервных волокон. Невропатические симптомы, такие как покалывание в дистальных отделах конечностей, встречаются примерно у 25% пациентов, но эти симптомы не сопровождаются объективными признаками или электрофизиологическими признаками соматической невропатии. О предполагаемой предшествующей вирусной инфекции можно сообщить примерно в 60% случаев, при этом наиболее частой ассоциацией является гриппоподобное заболевание или инфекция верхних дыхательных путей [3].Сообщалось о конкретных предшествующих вирусных инфекциях, чаще всего об инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барра. Предположительно, эти вирусные инфекции стимулируют иммунную систему либо специфически (у пациентов, предрасположенных к аутоиммунным заболеваниям), либо специфически (посредством молекулярной мимикрии путем представления антигенов, аналогичных антигенам вегетативной нервной системы). Наблюдение за тем, что некоторые пациенты реагируют на внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез, предполагает, что это нарушение может быть вызвано патогенными аутоантителами.

Около 50% пациентов с типичными клиническими признаками AAN имеют высокие титры аутоантител, направленных против ганглионарного рецептора ацетилхолина (AChR) [7]. Этот рецептор представляет собой пентамерный трансмембранный комплекс, состоящий из двух субъединиц AChR α3 в сочетании с субъединицами β AChR. Ганглиозный AChR α3-типа опосредует быструю синаптическую передачу во всех периферических вегетативных ганглиях и является гомологичным, но генетически и иммунологически отличным от AChR в нервно-мышечном соединении.Уровни сывороточных ганглиозных антител к AChR в случаях AAN коррелируют с тяжестью вегетативной нейропатии клинически и в лабораторных исследованиях [7]. Хотя обнаружение высоких уровней ганглиозных антител к AChR является специфическим для диагностики AAN, отрицательный тест на антитела не исключает диагноз. Ганглионарные AChR-антитела также могут быть обнаружены у пациентов с вегетативной нейропатией, связанной с раком легких и тимомой, поэтому положительный результат теста не исключает паранеопластическую причину [7]. Клинически пациенты с ганглиозными антителами к AChR чаще имеют подострое начало и обычно демонстрируют более выраженную холинергическую дизавтономию (комплекс сухости, аномалии зрачков и симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта) по сравнению с пациентами с серонегативной вегетативной нейропатией [8].

Определение AAN как опосредованного антителами расстройства и лучшее понимание патофизиологии расстройства основано на экспериментальных моделях аутоиммунной вегетативной невропатии на животных. Важным шагом является демонстрация того, что специфические антитела воспроизводят основные черты болезни у животных. Антитела могут быть получены от пораженных индивидуумов и введены животному (пассивный перенос) или индуцированы у животного путем иммунизации представляющим интерес антигеном (активная иммунизация).В идеальных условиях (как при миастении и экспериментальной аутоиммунной миастении) и пассивный перенос, и активная иммунизация воспроизводят болезнь.

Экспериментальная аутоиммунная вегетативная нейропатия (EAAN) может быть получена путем иммунизации кроликов рекомбинантным слитым белком субъединицы α3 AChR в адъюванте [9]. В течение нескольких недель после иммунизации кролики начинают вырабатывать ганглиозные антитела к AChR и у них развивается хроническая тяжелая генерализованная дизавтономия с выраженной «холинергической» недостаточностью.У кроликов, продуцирующих высокие уровни ганглиозных антител к AChR, развивается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, тяжелая парасимпатическая дисфункция и снижение уровня катехоламинов в плазме. Как и у пациентов с AAN, тяжесть вегетативных нарушений выше у кроликов с более высоким уровнем антител. Нейроны в вегетативных ганглиях интактны, но обнаруживают потерю AChR поверхностных ганглиев [10]. Электрофизиологические исследования брыжеечных ганглиев, изолированных от кроликов EAAN, демонстрируют нарушение ганглионарной синаптической передачи, что согласуется с потерей постсинаптических рецепторов [9].

Аутоиммунная вегетативная нейропатия также может временно индуцироваться у мышей путем пассивного переноса IgG от пораженных кроликов или людей [11]. Способность переносить заболевание только с помощью антител является убедительным доказательством того, что AAN в первую очередь вызывается действием ганглиозных антител к AChR.

Патогенез вегетативной невропатии в контексте системного злокачественного новообразования может несколько отличаться. Эти синдромы, вероятно, представляют собой осложнение естественного опухолевого иммунитета, которое полезно для ограничения метастазирования и роста опухоли.При определенных условиях противоопухолевый иммунный ответ может приводить к специфической антинейрональной аутоиммунной реакции [12]. Некоторые опухоли аберрантно экспрессируют антигены, которые обычно ограничены нейронами. Многие из этих антигенов входят в состав периферических вегетативных нейронов. Например, белки Hu, семейство нейрональных ядерных РНК-связывающих белков, можно найти в клетках SCLC и в большинстве нейронов, в том числе в вегетативных ганглиях. Некоторые клетки SCLC экспрессируют нейрональные ионные каналы, включая ганглионарный AChR [9].См. Главу о паранеопластической патофизиологии в этом тексте для более подробного обсуждения этого состояния.

Вегетативная невропатия — распространенный паранеопластический синдром. Аутоантитело, наиболее часто связанное с паранеопластической вегетативной нейропатией, представляет собой анти-Hu, также известное как антинейрональное ядро ​​типа 1 (ANNA-1). SCLC обнаруживается более чем у 80% пациентов, серопозитивных по ANNA-1 [13]. Среди пациентов с ANNA-1 или белком-медиатором ответа на коллапсин-5 (CRMP-5, другое распространенное паранеопластическое антитело) до 30% страдают вегетативной невропатией.Наиболее частым проявлением паранеопластической дизавтономии является нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, а кишечная невропатия иногда может быть единственным проявлением паранеопластического синдрома [13]. Патологически паранеопластическая нарушение моторики связана с воспалительным деструктивным процессом, поражающим кишечные ганглии кишечника. В посмертных или хирургических образцах пищевода, желудочно-кишечного тракта и толстой кишки каждая область показывает аномалии в мышечно-кишечном сплетении с уменьшением количества нейронов и аксонов и лимфоцитоплазматической инфильтрации [14].Некоторые исследователи продемонстрировали, что IgG, выделенный из сыворотки крови пациентов с паранеопластической кишечной невропатией, может вызывать гибель клеток в культивируемых нейронах кишечника, но большинство данных свидетельствует о том, что кишечный ганглионит вызывается в первую очередь клеточно-опосредованным иммунитетом, а не прямым действием антител. Таким образом, более диффузная паранеопластическая вегетативная нейропатия, вероятно, обусловлена ​​цитотоксической лимфоцитарной инфильтрацией и разрушением нейронов в периферических вегетативных ганглиях в целом и, возможно, также в центральных вегетативных ядрах.

Нарушения вегетативной нервной системы при инсульте

Ботулинический токсин в лечении неврологических заболеваний вегетативной нервной системы | Неврология | JAMA Neurology

Ботулинический нейротоксин A (BoNT / A) стал ценным инструментом в лечении неврологических расстройств, связанных с повышенным мышечным тонусом, и произвел революцию в лечении дистонии и очаговой спастичности.Он действует на холинергические нервные окончания, расщепляя SNAP-25, белок, участвующий в слиянии синаптических везикул с пресинаптической мембраной. ¹ Холинергические вегетативные парасимпатические и постганглионарные симпатические нервные синапсы также поддаются лечению ботулотоксином.

В течение последних нескольких лет было опубликовано все больше статей, посвященных новым приложениям для BoNT / A. В этом кратком обзоре дается обзор недавних показаний к применению BoNT / A в лечении заболеваний вегетативной нервной системы и перспективы возможного применения в будущем.

Лечение вегетативных расстройств

Ввиду ограниченного действия на холинергическую систему, потенциальные показания для BoNT / A при расстройствах вегетативной нервной системы включают заболевания, связанные с судомоторной или секретомоторной гиперактивностью, нейрогенные дисфункции мочевого пузыря и некоторые желудочно-кишечные расстройства, а также необычные дисфункции тазовое дно с участием гладких и поперечно-полосатых мышц.

Судомоторная и секретомоторная гиперактивность

Нейрогенная гиперактивность секреторных желез приводит к гипергидрозу, гиперсаливации или усилению слезотечения. Синаптические нервные окончания холинергических нейронов, снабжающие эккринные потовые железы, слюнные железы и слезные железы, являются мишенью для BoNT / A.

Фокальный, сегментарный или генерализованный гипергидроз может быть результатом поражений на различных уровнях центральной нервной системы, таких как заболевания коркового, подкоркового и спинного мозга, а также может быть связан с некоторыми полинейропатиями.Однако наиболее частой формой гипергидроза является эссенциальный (идиопатический) очаговый гипергидроз ладоней, подмышек или стоп, которым страдает до 0,5% населения. Его патогенез неизвестен, но был предложен центральный механизм, который может быть локализован в гипоталамусе. Медикаментозное лечение патологического гипергидроза часто бывает неудовлетворительным, а хирургические процедуры, например симпатэктомия, могут быть сопряжены со значительным риском. Внутрикожная инъекция BoNT / A доказала свою высокую эффективность в устранении очагового потоотделения при эссенциальном гипергидрозе.Ряд проспективных исследований и одно двойное слепое исследование, ^{2 , 3} , проведенных более чем с 75 пациентами в течение последних 2 лет, неизменно показали заметное снижение секреции пота в области инъекции и улучшение качества жизнь. Общая доза до 50 МЕ ботокса (или 300 МЕ Диспорта), равномерно распределенная на одной ладони или одной подмышечной впадине в нескольких местах, достаточна для контроля потоотделения. Хотя лечение обычно считается безопасным и простым, основная жалоба — боль во время инъекции.В отличие от нервно-мышечной системы, BoNT / A оказывает удивительно длительное действие на судомоторные волокна в диапазоне от 6 до 12 месяцев. Ботулинический нейротоксин А вскоре может стать терапией выбора для лечения очагового гипергидроза, который в противном случае не поддавался бы действующим процедурам и в конечном итоге может заменить симпатэктомию. Он также может быть очень эффективным при лечении синдрома Росса, редкого состояния, которое характеризуется прогрессирующим ангидрозом из-за дегенерации судомоторных волокон, связанных с областями компенсаторного гипергидроза. ⁴

Особым вариантом очагового гипергидроза является вкусовое потоотделение (синдром Фрея), которое проявляется патологическим выделением пота на щеке во время еды. Это часто наблюдается после паротидэктомии, но также может возникать при диабете или после симпатэктомии. Он основан на аберрантном разрастании окончаний парасимпатических нервов, которые изначально снабжают околоушную железу преаурикулярными потовыми железами. Различные открытые исследования более чем на 100 пациентах ^{5 , 6} показали эффективность инъекций BoNT / A в отмене вкусового потоотделения.Дозы внутрикожных инъекций варьировались от 5 до 100 МЕ ботокса (20–250 МЕ Диспорта), вводимых в несколько участков на пораженных участках. Пока неясно, почему эффект BoNT / A при этом синдроме сохраняется у некоторых пациентов до 3 лет.

Повышенное слезотечение во время еды хорошо известно как синдром крокодиловых слез, который наблюдается после поражения лицевого нерва с аберрантным отрастанием вегетативных парасимпатических волокон к слезной железе. Хотя такое патологическое слезотечение встречается редко, это может быть очень инвалидизирующим расстройством, для которого не существует адекватного лечения.Ботулинический нейротоксин А оказался простым и высокоэффективным вариантом лечения патологической гиперлакримации. В настоящее время его использование задокументировано только отдельными случаями, показывающими достаточный контроль гиперлакримации без серьезных побочных эффектов при очень низких дозах (3 МЕ ботокса или 20 МЕ Диспорта, соответственно, на слезную железу). ⁷

Гиперсаливация лишь в редких случаях является результатом первичного увеличения выработки слюны, но чаще может быть серьезной вторичной проблемой дисфагии при нервно-мышечных заболеваниях с преимущественным поражением глотки или после поражения ствола мозга.Системные холинолитики часто не переносятся пациентами. Ботулинический нейротоксин А кажется многообещающим инструментом для снижения секреции слюнных желез, как недавно было показано на модели на животных, ⁸ , но клинических исследований пока нет. Проспективные исследования эффективности и безопасности необходимы для гиперсаливации и патологического слезотечения, чтобы оценить роль этих потенциально ценных показаний.

Дисфункция мочевого пузыря

При лечении урологических заболеваний использование BoNT / A изучалось в первую очередь при диссинергии детрузорного сфинктера.Диссинергия детрузорного сфинктера часто наблюдается при травмах спинного мозга или рассеянном склерозе и приводит к недостаточному расслаблению и нескоординированному сокращению пузырного сфинктера во время мочеиспускания. Осложнениями являются образование остаточной мочи, рефлюкс мочеточника и, в конечном итоге, поражение почек. Рациональная инъекция BoNT / A состоит в том, чтобы ослабить как поперечно-полосатые внешние, так и гладкие внутренние мышцы сфинктера.

опубликованных на данный момент исследований показывают обнадеживающие результаты.К сожалению, в большинство исследований было включено небольшое количество пациентов, и использовались разные критерии оценки результатов. Исследования, в которых участвовало более 10 пациентов, утверждают, что процент успеха составляет от 58% до 88% при использовании инъекций под уретроскопическим или электромиографическим контролем или с использованием методов визуализации. ⁹ Используемые дозы сильно различаются; некоторые авторы вводили до 140 ЕД ботокса или 750 ЕД Диспорта во внешние и внутренние мышцы сфинктера в нескольких местах. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы найти самую низкую эффективную дозу с учетом дозозависимых побочных эффектов, таких как недержание мочи, и с учетом стоимости лечения.Поскольку данные, подтверждающие использование BoNT / A при диссинергии детрузорного сфинктера, неполны, его рутинное использование при этом состоянии в настоящее время не может быть рекомендовано. Терапию можно попробовать у пациентов с высоким остаточным объемом или у пациентов с высоким риском рефлюкс-индуцированного повреждения почек, поскольку эффект BoNT / A обратим, а побочные эффекты, как правило, минимальны. При потенциально обратимых поражениях спинного мозга, включая острый тяжелый рассеянный склероз позвоночника или изолированный острый поперечный миелит, инъекция BoNT / A может стать ценным инструментом, который устранит необходимость в деструктивных хирургических вмешательствах.Существует потребность в контролируемых исследованиях с использованием проверенных и воспроизводимых показателей результатов.

Инъекции BoNT / A в мышцу детрузора также могут быть полезны для лечения гиперрефлексического мочевого пузыря. Первые исследования, в которых проводилось до 30 инъекций в мышцу детрузора (2,5 МЕ ботокса на одно место), показали обнадеживающие результаты. В некоторых случаях инъекций в верхушку мочевого пузыря под эндоскопическим контролем может быть достаточно для увеличения емкости мочевого пузыря.

Желудочно-кишечные и другие редкие показания

В этот обзор включены некоторые вегетативные расстройства, которые не лечатся в первую очередь неврологами, но могут быть вызваны в основном нейрогенными причинами или с которыми неврологи могут столкнуться в клинической практике.Отличные результаты исследования Pasricha et al., ¹⁰ , в котором BoNT / A использовался для лечения ахалазии, расстройства, основанного на избирательной потере тормозных нейронов в мышечно-кишечном сплетении, были воспроизведены несколькими группами. В настоящее время инъекции BoNT / A в нижний сфинктер пищевода при этом заболевании могут быть рекомендованы для мультиморбидных пациентов с осложнениями после дилатации и с повышенным риском применения других хирургических методов лечения (миотомии). Недостаточное расслабление верхнего сфинктера пищевода, диффузный спазм пищевода, крикофарингеальная дистония, дисфункция сфинктера Одди и поражение пищевода при болезни Шагаса — это другие расстройства, которые также могут поддаваться лечению BoNT / A, но необходимы дополнительные исследования.

Эффективность BoNT / A в лечении анальной трещины была продемонстрирована в нескольких исследованиях, в которых от 5 до 20 МЕ ботокса или от 20 до 80 МЕ Dysport вводили во внешний или внутренний сфинктер заднего прохода. Опубликованные к настоящему времени исследования охватили более 200 пациентов и продемонстрировали заживление трещин у 70–90% из них. ¹¹ Таким образом можно избежать операции с риском стойкого недержания мочи. Другие заболевания анального канала, такие как анизм, спастичность анального сфинктера и недостаточное расслабление мышц сфинктера с растяжением и дефекацией (парадоксальный синдром лобно-прямой кишки), также поддаются лечению BoNT / A.Использование BoNT / A для лечения запора ограничивается запором на выходе, в то время как запор при болезни Паркинсона, которая обычно характеризуется медленным переходом, вряд ли даст положительный ответ.

Ботулинический нейротоксин А потенциально полезен при некоторых вегетативных расстройствах. Однако он не получил официального одобрения ни по одному из этих показаний. Более крупные исследования были выполнены только у пациентов с очаговым гипергидрозом, включая вкусовое потоотделение, в группе избранных пациентов с диссинергией детрузорного сфинктера и у пациентов с ахалазией или трещинами заднего прохода.Возможные показания, основанные на единичных сообщениях, включают патологическое слезотечение (крокодиловы слезы), гиперсаливацию, гиперактивность детрузора, хронический запор выходного отверстия и анизмус. Необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять морфологические изменения, вызванные BoNT / A в инъецированных тканях, продолжительность действия, проблему нейтрализации образования антител и возможные долгосрочные токсические эффекты.

Принята к публикации 3 марта 1999 г.

Перепечатки: Маркус Науманн, доктор медицины, Неврологическая университетская клиника Байеришен Юлиус-Максимилиан-Университет, Йозеф-Шнайдер-штрассе, 97080 Вюрцбург, Германия.

1.Бласи
JChapman
ERLink
E
и другие. Ботулинический токсин избирательно расщепляет синаптический белок SNAP-25. Природа. 1993; 365160-163Google ScholarCrossref 2.Naumann
MHofmann
UBergmann
IHamm
Хойка
KVReiners
K Очаговый гипергидроз: эффективное лечение ботулотоксином внутрикожно. Arch Dermatol. 1998; 134301-304Google ScholarCrossref 3.Schnider
PBinder
MAuff
EKittler
HBerger
TWolff
K Двойное слепое испытание ботулинического токсина А для лечения очагового гипергидроза ладоней. Br J Dermatol. 1997; 136548-552Google ScholarCrossref 4.Bergmann
Идауфин
М.Науманн
M
и другие. Избирательная дегенерация судомоторных волокон при синдроме Росса и успешное лечение компенсаторного гипергидроза ботулотоксином. Мышечный нерв. 1998; 211790-1793Google ScholarCrossref 5.Naumann
MZellner
Мтойка
KVReiners
K Ботулинический токсин в лечении вкусового потоотделения. Ann Neurol. 1997; 42973- 975Google ScholarCrossref 6.Ласкави
RDrobik
CSchönebeck
C Актуальный отчет о лечении ботулиническим токсином типа А у пациентов с потоотделением (синдром Фрея). Ларингоскоп. 1998; 108381-384Google ScholarCrossref 7.Boroojerdi
Б.Ферберт
ASchwarz
MHerath
HNoth
J Лечение ботулиническим токсином синкинезии и гиперлакримации после лицевого паралича. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998; 65111-114Google ScholarCrossref 8.Shaari
CMWu
BBiller
HFChuang
SKSanders
I Ботулинический токсин снижает слюноотделение поднижнечелюстных желез собак. Otolaryngol Head Neck Surg. 1998; 118452-457Google Scholar9.Schurch
БХаури
DRodic
BCurt
AMeyer
MRossier
AB Botulinum-A toxin как лечение диссинергии детрузора и сфинктера: проспективное исследование с участием 24 пациентов с травмой спинного мозга. J Urol. 1996; 1551023-1029Google ScholarCrossref 11.Jost
WH Сто случаев лечения анальной трещины ботулиническим токсином: ранние и отдаленные результаты. Dis Colon Rectum. 1997; 401029-1032Google ScholarCrossref

.