Лечение эссенциального тремора: Современные подходы к диагностике и лечению эссенциального тремора

Современные подходы к диагностике и лечению эссенциального тремора

В последние годы особый интерес исследователей был направлен на изучение немоторных проявлений при ЭТ.

Во многих исследованиях [19, 28, 35] при ЭТ было выявлено умеренное когнитивное расстройство. Профиль когнитивных нарушений свидетельствует о возможной дисфункции фронтостриарных или мозжечково-таламокортикальных систем. Кроме того, была установлена связь между когнитивными нарушениями и поздним началом заболевания и степенью выраженности деменции: при дебюте заболевания в возрасте 65 лет 70% больных имели когнитивный дефект [35]. У части пожилых развивается деменция, риск которой у пациентов с ЭТ в 2—3 раза выше, чем в среднем по популяции («дрожательная» деменция). Так же, как и в случае отставленного развития клиники болезни Паркинсона на фоне многолетнего течения ЭТ, можно полагать, что патогенетические механизмы, лежащие в основе ЭТ (например, связанные с дисфункцией аксонов), при наличии дополнительных факторов могут способствовать развитию дегенеративного процесса в подкорковых или височно-лимбических структурах. С другой стороны, нельзя исключить, что ЭТ может быть дебютным синдромом того или иного нейродегенеративного заболевания.

У пациентов с ЭТ выявляется более выраженный уровень тревожности по сравнению с популяционным уровнем [37]. Отсутствие корреляции между выраженностью тремора и тревожных расстройств, вероятно, свидетельствует о том, что тревожный личностный профиль может быть первичным проявлением заболевания, а не следствием психологических нарушений, вызванных тяжелым инвалидизирующим тремором [37].

В нескольких исследованиях [38, 39] сообщалось об умеренной обонятельной дисфункции среди пациентов с ЭТ, однако она менее типична, чем для болезни Паркинсона. Обонятельные нарушения наблюдались на ранней стадии и не коррелировали с продолжительностью болезни или степенью ее тяжести. Возможно, что эта особенность характерна для ЭТ, связанного с тельцами Леви. В отдельных исследованиях [35] отмечался высокий процент больных с ЭТ со снижением слуха.

Была показана связь ЭТ с артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, цереброваскулярным заболеванием, мигренью, однако эти связи удалось подтвердить не во всех исследованиях и их отношение к патогенезу заболевания остается неясным. Наблюдение выдающегося отечественного невролога Л.С. Минора, считавшего, что семьи больных с тремором отличаются повышенной плодовитостью и большим количеством долгожителей (status macrobioticus multiparus), в последующих исследованиях также подтвердить не удалось, по крайней мере, в большинстве случаев.

Хотя ЭТ в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая единица, генетические исследования и клинический опыт позволяют предположить, что это скорее комбинация нескольких состояний со сходными клиническими проявлениями, имеющих разную генетическую основу, патогенез, неодинаковые темп развития и реакцию на лекарственные средства.

Подходы к лечению

Цель лечения ЭТ состоит в том, чтобы минимизировать функциональные ограничения, связанные с тремором, уменьшить социальную дезадаптацию. Выбор лечения основывается на потребностях пациента, выраженности тремора, сопутствующей патологии, ранее проводимой терапии. Терапия может включать методы физического воздействия, поведенческие психотерапевтические вмешательства, изменение образа жизни, медикаментозное и хирургическое лечение. Терапия эссенциального тремора является симптоматической, она не приводит к излечению, не предотвращает и не замедляет темп прогрессирования заболевания. В тех случаях, когда пациент не имеет функциональных или психосоциальных нарушений, лечения не требуется [40].

В значительном числе случаев, особенно на ранней стадии, медикаментозного лечения не требуется: достаточно успокоить больных, которые часто испытывают дискомфорт не столько в связи с самим тремором, сколько с опасениями по поводу предполагаемого наступления тяжелого инвалидизирующего заболевания (чаще всего болезни Паркинсона).

Большинство пациентов с умеренным тремором в состоянии минимизировать функциональную и социальную недееспособность, овладев адаптивными методами: использовать авторучки, ножи или приборы для принятия пищи с удобными толстыми рукоятками, ножницы с безопасными тупыми концами, телефон с голосовым управлением и т. п. К методам физического воздействия относят использование специальных ортезов, с помощью которых можно ограничить амплитуду движений лучезапястного сустава [40, 41].

В тех случаях, когда тремор приводит к ограничению профессиональной или бытовой деятельности, показано медикаментозное лечение, выбор препаратов для которого проводится с учетом их ожидаемой безопасности и эффективности. К наиболее безопасным и эффективным лекарственным средствам (уровень доказательности, А по данным комитета экспертов Американской академии неврологии) относят β-блокатор пропранолол и антиконвульсант примидон. Эффективность пропранолола и примидона, которые традиционно относят к препаратам первого выбора, приблизительно равна [42—44].

Пропранолол — неселективный блокатор β-адренорецепторов, преимущественно действующий на постуральный и кинетический тремор рук. Как показывает акцелометрия, амплитуда колебаний при этом снижалась на 50%. По результатам контролируемых исследований, средняя эффективная доза препарата составляла 185 мг/сут. Чаще всего дозировка варьирует от 80 до 320 мг/сут (в 2—3 приема). Наиболее удобен препарат с длительным высвобождением, но он не зарегистрирован в России. На начальных стадиях заболевания пропранолол можно принимать не постоянно, а эпизодически, например при посещении публичных мест или перед выступлением. В этих случаях особенно удобны препараты пролонгированного действия. Пропранолол может быть также использован для лечения тремора головы при Э.Т. Побочные эффекты встречались у 12—66% пациентов и были представлены головокружением, усталостью, брадикардией, ослаблением внимания. Механизм антитреморного действия пропранолола остается неизвестным. Предполагают, что он может быть связан как с периферическим действием (на β2-адренорецепторы мышц), так и с центральным действием препарата (возможно, с усилением ГАМКергической передачи). Пропранолол эффективен примерно у 75% больных, однако только у небольшой части из них он способен полностью или почти полностью подавить тремор. Относительными противопоказаниями к его назначению являются: сердечная недостаточность (в фазе декомпенсации или субкомпенсации), атриовентрикулярная блокада 2—3-й степени, тяжелая бронхиальная астма, инсулинзависимый сахарный диабет. У значительной части больных, особенно пожилых, из-за побочного действия дозу препарата не удается поднять до эффективной.

Примидон — антиконвульсант из группы барбитуратов, который, как и пропранолол, уменьшает амплитуду постурального и кинетического тремора рук примерно на 50%. Диапазон эффективных дозировок: от 125 до 500 мг/сут. Средняя терапевтическая доза составляет 482 мг/сут. Нежелательные явления чаще отмечались при инициировании лечения и были представлены сонливостью, усталостью, тошнотой, рвотой, атаксией, головокружением. Эти реакции обычно длились несколько дней, а затем в связи с индукцией ферментов печени и изменением метаболизма препарата, уменьшались. Эмпирически показано, что медленная начальная титрация дозы примидона улучшает его переносимость, однако контролируемые исследования свидетельствуют об обратном. Механизм антитреморного эффекта примидона, по-видимому, связан с действием самого препарата, а не его метаболитов. В организме примидон распадается на ряд соединений, в том числе фенобарбитал. Но сам фенобарбитал, хотя и способен уменьшать тремор, оказывает значительно менее выраженное действие, чем примидон. Возможна комбинация пропранолола и примидона, которая эффективна у части больных, недостаточно реагирующих на монотерапию каждым из препаратов.

К препаратам второго выбора (уровень доказательности В) относят алпразолам, соталол, атенолол, габапентин, топирамат.

Алпразолам — высокопотенциальный бензодиазепин короткого действия, уменьшающий тремор конечностей на 25—34%. Терапевтическая доза — 0,125—3 мг/сут в 2—4 приема. По механизму действия алпразолам близок к клоназепаму, однако последний в большей степени действует на аксиальный и дистонический тремор. Клоназепам и алпразолам рекомендуется использовать с осторожностью из-за потенциального риска синдрома зависимости.

Соталол — неселективный блокатор β-адренорецепторов, наиболее близкий по механизму действия к пропранололу, уменьшает амплитуду дрожания конечностей на 28%.

Атенолол — селективный β1-адреноблокатор, эффективен в дозе 50—150 мг/сут, однако антитреморный эффект у него ниже, чем у неселективных β-адреноблокаторов.

Габапентин — антиконвульсант со структурой, подобной ГАМК, но основной его механизм связан с воздействием на потенциалзависимые кальциевые каналы. Результаты проведенного в 90-х годах крупного плацебо-контролируемого исследования показали, что монотерапия габапентином в средней дозе 1200 мг/сут в течение 15 сут приводит к уменьшению тремора, по данным акцелометрии, более чем на 70%, что выше, чем антитреморный эффект пропранолола и примидона. Но в клинической практике это не нашло подтверждения. В настоящее время габапентин при ЭТ используют редко, как правило, в комбинации с другими средствами и при неэффективности средств первого выбора.

Топирамат — антиконвульсант, блокирующий натриевые каналы и потенцирующий ГАМК-активность. По данным нескольких плацебо-контролируемых исследований, выявлено, что препарат в дозировке до 400 мг/сут уменьшает тремор в среднем на 20%. Практика показывает, что при применении топирамата у ½ пациентов возникают нежелательные явления (потеря массы тела, парестезии, желчнокаменная болезнь, нарушение внимания), препятствующие достижению эффективной дозы препарата.

В качестве средств второго выбора при треморе конечностей могут быть применены β-блокатор надолол, антагонист кальция нимодипин или антиконвульсант зонизамид. Атипичный нейролептик клозапин, блокирующий 5НТ-2с-рецепторы, рекомендуется использовать только в рефрактерных случаях тремора конечностей при ЭТ из-за риска агранулоцитоза (при назначении препарата число лейкоцитов в крови должно определяться еженедельно).

Инъекции ботулотоксина, А для лечения ЭТ показаны в случаях, резистентных к консервативному лечению, чаще при выраженном треморе головы и голоса. Следует учитывать, что использование ботулотоксина для лечения тремора голоса может вызвать нарушение дыхания, артикуляции и глотания. Эффективность ботулотоксина, А при лечении тремора конечностей при ЭТ обычно умеренная и нередко сопровождается дозозависимой слабостью разгибателей кистей. Для поддержания эффекта необходимы повторные инъекции через 3—6 мес.

В наиболее тяжелых, резистентных к фармакологическому лечению случаях тремора рук применяют стереотаксическое вмешательство на вентральном промежуточном ядре таламуса: имплантацию электродов с одной или обеих сторон с последующей хронической стимуляцией или таламотомию [45—47]. Каждая процедура сопровождается определенным риском осложнений [46]. Предпочтительнее более безопасная стимуляция, к тому же некоторые ее неблагоприятные эффекты могут быть нивелированы со временем или в результате регулирования параметров настройки стимулятора. Стимуляция не показана для лечения аксиального тремора (головы и голосовых связок). При асимметричном треморе с соответствующей стороны возможна таламотомия, но с двух сторон в виду угрозы побочных эффектов она не допускается. Нет достаточных доказательств долгосрочной эффективности таламотомии с использованием гамма-ножа. Перспективный нейрохирургический метод — ультразвуковая таламотомия под МРТ-контролем [48—50]. В целом для определения эффективности и безопасности хирургического лечения ЭТ необходимы дополнительные проспективные контролируемые исследования. Алгоритм лечения ЭТ представлен на рисунке.

Алгоритм лечения ЭТ.

Лечение немоторных нарушений при ЭТ разработано слабо. При коррекции когнитивных нарушений следует учитывать, что почти все препараты, рекомендуемые для коррекции дрожания, могут усугублять когнитивное снижение. На сегодняшний день лишь мемантин способен улучшать когнитивные функции, одновременно уменьшая дрожание, хотя для подтверждения этого также необходимы дополнительные исследования.

При наличии тревожных нарушений следует иметь в виду, что при применении антидепрессантов (прежде всего, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) может усиливаться дрожание, и при лечении этой категории пациентов более предпочтителен миртазапин.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: [email protected]

Статья «Эссенциальный тремор»

Эссенциальным тремором называют такой тремор, который не является физиологическим или не связан с другим заболеванием. Имеется генетическая предрасположенность – в 60 % передается из поколения в поколение по аутосомно-доминантному типу. Эссенциальный тремор может начаться в любом возрасте, даже в детстве. Обычно он становится заметным в молодом возрасте или позже. При этом возникает в большей степени дрожание рук, реже головы и туловища.

Наблюдается чаще двухсторонний тремор, связанный с поддержанием положения, например, если держать вытянутыми руки, или с целенаправленным движением, например при письме, попытке поднести стакан с водой ко рту или дотронуться пальцем до носа. В некоторых случаях наблюдается тремор в покое.

(Частота тремора 6-8 Hz, у пожилых частота уменьшается до 5-6 Hz). В 50% случаев алкоголь уменьшает выраженность эссенциального тремора.

Эссенциальный тремор часто называют «доброкачественным», потому что в большинстве случаев он не нарушает способность выполнять обычную повседневную активность. Однако в случае выраженного тремора он может вызывать значительные неудобства на работе и в повседневной жизни.

Обследование. Пациентам c эссенциальным тремором проводится подробное общеклиническое и неврологическое обследование. В некоторых случаях необходимо проведение лабораторной диагностики (например, исследование обмена меди и церуплазмина) и нейровизуализации головного мозга — МРТ. Кроме того, проводят ЭМГ и в неясных случаях полиграфический анализ тремора.

Лечение. В лечении эссенциального тремора могут быть эффективны такие лекарства как пропранолол (и другие бета-блокаторы), примидон (и другие антиконвульсанты), клоназепам (и другие бензодеазепины) и инъекции ботулотоксина. Если лекарства не достаточно помогают, а тремор значительно нарушает повседневную активность, то могут помочь нейрохирургические методы лечения, такие как DBS (deep brain stimulation), когда маленький электрический стимулятор помещают в мозг.

Лечение эссенциального тремора в Израиле

Все лечебные и диагностические процедуры применяются в равной степени и при лечении болезни Паркинсона

Сегодня в Израиле успешно лечится одно самых распространенных неврологических заболеваний – эссенциальный, или неконтролируемый, тремор. Некоторые из нейрохирургических операций, в том числе инновационная методика лечения эссенциального тремора, являются по-настоящему уникальными и проводятся высокопрофессиональными специалистами с огромным опытом в области нейрохирургии.

Лечение эссенциального тремора с D.R.A. Medical Центром

D.R.A. Medical Центр представляет услуги частной медицины Израиля. На практике это означает, что мы привлекаем к работе только лучших профильных специалистов, заведующих отделений крупных государственных и частных больниц, профессоров и врачей первой категории, экспертов в своей области, чьи заслуги признаны во всем мире.
Одним из врачей, сотрудничающих с D.R.A. Medical Центром, является всемирно известный нейрохирург, профессор, заведующий отделением нейрохирургии медицинского центра Рамбам, доктор Менаше Заарур. Команда врачей под его руководством сопровождает пациента до полного его излечения. Специалисты, сотрудничающие с D.R.A. Medical Центром, предпочитают использовать при лечении эссенциального тремора малоинвазивные и роботизированные процедуры с помощью совершенных систем навигации и визуализации, которые помогают хирургам действовать максимально точно, сокращая риск повреждения структур головного мозга. При лечении эссенциального тремора нейрохирурги тесно сотрудничают с врачами других смежных специальностей – неврологами и нейрорадиологами.
 
Большинство лечебных процедур и диагностика проводятся на базе медицинского центра Рамбам, Хайфа, одного из крупнейших медицинских центров Израиля.
 
Медицинская программа состоит из двух взаимосвязанных этапов – тщательной точной диагностики и оптимально подобранным лечением.
 

Первый этап – диагностическое обследование эссециального тремора

На этом этапе специалисты D.R.A. Medical Центра советуют своим пациентов пройти повторную диагностику. Это требование объясняется просто: избежание неправильно поставленного диагноза и исключения болезней со схожей клинической картиной. Правильно поставленный диагноз имеет огромное значение для выбора оптимальной программы лечения.

Диагностического обследование включает:

Развернутый анализ крови, ЭМГ (Электромиография), ЭЭГ (Электроэнцефалография)
КТ (компьютерная томография), МРТ (Магнитно-резонансная томография) и две консультации нейрохирурга.
Общая стоимость обследования составляет $ 3900.
 

Как пройти диагностику эссенциального тремора в D.R.A. Medical Центре

Позвоните нам по телефону: +972 (77) 4450-480 
Или заполните форму  — Подать заявку на лечение.
Наш консультант в короткие сроки свяжется с Вами.

Лечение эссенциального тремора в Израиле

После диагностического обследования, для каждого пациента разрабатывается программа лечения с учетом его физических особенностей, возраста, общего состояния здоровья. Выбор терапии определяется лечащим врачом-специалистом.
 
Медикаментозная терапия

На начальных этапах развития заболевания врачом может быть рекомендована лекарственная терапия. В Израильских клиниках широко применяются зарекомендовавшие себя лекарственные препараты – примидон, клонозепам, пропранол. К медикаментозной терапии относится применение местных внутримышечных инъекций высокоочищенного ботулинического токсина. Он воздействует на периферические нервные окончания в мышце и останавливает освобождение ацетилхолина.
Для пациентов, на которых не действует медикаментозная терапия или развитие болезни зашло слишком далеко применяются оперативные методы лечения: методы радиохирургии, методы глубокой стимуляции мозга, малоинвазивные и неинвазивные процедуры.
 
Глубокая стимуляция мозга

Для пациентов, у которых отсутствует положительная реакция на медикаментозное лечение проводится процедура глубокой стимуляции мозга. Под анестезией в мозг пациента вводится тонкий электрический зонд, провод которого подключен к кардиостимулятору (нейростимулятору), имплантированному в груди. Устройство передает сильные электрические импульсы в мозг. Подобный метод является достаточно эффективным при тяжелых формах тремора, но сопровождается многими побочными явлениями такими, как головные боли, слабость, проблемы с речью и движением

Метод стереотаксической хирургии

Радиохирургия, или стереотаксическая хирургия представляет собой точечное разовое облучение патологического участка мозга. Этот вид лечения может быть назначен только нейрохирургом на основании индивидуального диагностического обследования.

Неинвазивная процедура с помощью технологии ExAblate Neuro

Новый инновационный метод внутримозгового вмешательства посредством ультразвуковых волн под контролем МРТ на сегодняшний день проводится только в Израиле. Процедура сочетает в себе одновременное использование сразу двух технологий: МРТ и сфокусированной силы ультразвуковых волн. В отличие от традиционных методов лечения, новый метод абсолютно бескровный, не требует вскрытия черепной коробки, или проникающих электродов, что позволяет не смещать ткани мозга и нервные структуры во время операции. При проведении процедуры не используется ионизирующее излучение, поэтому она не имеет риска токсичности. Не требуется применения наркоза. После процедуры пациент сразу встает на ноги и способен нормально функционировать. Сочетание МРТ и ультразвуковых волн позволило решить сложнейшую задачу, которая долгие годы стояла перед нейрохирургами: каким образом направить ультразвуковые волны, способные рассечь патологический участок мозга, но при этом не повредить здоровые участки мозга? В режиме реального времени МРТ определяет пораженный участок мозга и посылает изображение на монитор компьютера. Нейрохирург активирует пучок сфокусированных ультразвуковых волн точно на место очага – мощнейшая сила ультразвуковых волн воздействует на патологический участок мозга, который вызывал тремор. Уже во время проведения процедуры заметны улучшение в состоянии пациента, а после ее окончания достигается стабильный эффект.

Эссенциальный тремор: общая информация

Эссенциальный тремор (ЭТ) —  достаточно часто встречающееся неврологическое заболевание. Симптомы заболевания – непроизвольное дрожание конечностей тела, чаще всего рук и головы, дрожание голоса. Наиболее часто встречается тремор обеих кистей рук, хотя встречается и ассиметричный. Заболевание серьёзно мешает качеству жизни и может сопровождаться развитием инвалидизации. Со течением времени состояние пациента может сильно ухудшиться. Проявиться болезнь может в любом возрасте, но чаще она встречается у людей в возрасте 40 лет и старше.
Хотя заболевание не является смертельным, оно серьёзно мешает качеству жизни, и с течением времени состояние пациента может значительно ухудшиться. Ультрасовременные медицинские технологии и инновационные методики позволяют проводить лечение неврологических заболеваний на самом высоком уровне.

Симптомы

• Неконтролируемое дрожание в течение коротких промежутков времени
• Дрожание голоса
• Подёргивание головы
• Внезапные судорожные подёргивания во время стрессовых ситуаций
• Проблемы с равновесием

Подобные симптомы не являются уникальными для данного синдрома. Схожие симптомы могут вызываться другими неврологическими заболеваниями – болезнью Паркинсона, рассеянного склероза или дистонией. А также могут быть связаны с простой усталостью после физических упражнений, крайнего эмоционального стресса, влиянием некоторых лекарственных препаратов. 

Причины появления

Чаще всего врачи говорят об ЭТ, как о наследственном, семейном заболевании.  До сих пор неясны причины появления тремора у людей без генетической мутации, но последние исследования показывают, что причиной тремора могут стать нарушенные взаимосвязи между участками головного мозга.  

Лечение эссенциального тремора рук в Екатеринбурге

Тремор рук – это довольно распространенный синдром, при котором наблюдается дрожание пальцев и кистей. Многие считают, что такое заболевание можно обнаружить у престарелых и пожилых людей, но не реже трясутся руки у молодых девушек и парней и даже у подростков.

Нервная дрожь в руках – это необязательно симптом серьезного заболевания из неврологии. Такую реакцию у организма может вызвать сильный страх, переизбыток эмоций, прием определенных препаратов. Но если дрожь в руках при волнении и без него становится постоянным спутником, то это говорит о серьезных нарушениях в организме. В этом случае нужно обязательно обращаться на консультацию к врачу в медицинский центр, где будет проведена диагностика проблемы и подобрано подходящее лечение.

Почему появляется тремор рук

Причины появления тремора рук у взрослых могут быть разнообразными. Если начали сильно трястись руки, то это значит, что существует две причины:

• психоэмоциональная, когда руки трясутся непроизвольно, иногда не слушаются под влиянием повышенной нервной возбудимости, после выброса эмоций обычно дрожание рук исчезает;
• физическая, когда руки стали трястись постоянно, дрожат пальцы при контакте с мелкими предметами или же даже в случае полного спокойствия. Причины в этом случае связаны с нарушениями и болезнями организма.

Иногда причиной тремора на правой и на левой руке может стать похмельный синдром.

Лечение

Лечение для каждого пациента подбирается индивидуально:

• хирургические манипуляции, позволяющие избавиться от эссенциального тремора;
• терапия диетами – иногда внезапный тремор может появиться из-за злоупотребления кофе, жирными и острыми блюдами;
• апитерапия – стандартная методика воздействия на болезнь при помощи пчел;
• гидротерапия, в частности контрастный душ – услуга повышает иммунитет, улучшает кровообращение и укрепляет нервную систему;
• медикаментозное лечение – приём антидепрессантов, ингибиторов, противосудорожных препаратов.

Иногда дрожь в руках и головокружение в сочетании могут быть признаком переутомления. Но если симптомы проявляются регулярно, то понадобится запись в клинику, чтобы врач поставил диагноз болезни.

лечение, причины и симптомы тремора рук

Эссенциальный тремор – наследственное неврологическое расстройство, проявляющееся дрожанием рук, головы, реже голосовых связок. Характерная симптоматика проявляется в зрелом возрасте после 50 лет. В случае доброкачественного течения болезни и медленного ее прогрессирования пациенты с эссенциальный тремором рук сохраняют качество жизни и способность к самообслуживанию, отличаются завидным долголетием.

Причины эссенциального тремора

Основной причиной заболевания считается наследственность аутосомно-доминантного типа, т. е. от родителя к ребенку. Семейная предрасположенность предопределяет возникновение патологии более чем в 50% случаев. Проявление заболевания, не отягощенного наследственными факторами, пока остается на повестке изучения, но основными причинами считаются болезни мозжечка и его нервных связей. Определенные риски создают хронический алкоголизм, инсульт, рассеянный склероз, которые приводят к структурным изменениям в «малом мозге». В некоторых случаях в возникновении заболевания виновата избыточная активность щитовидной железы.

Симптомы эссенциального тремора

Заболевание характеризуется мелким дрожанием рук, которое появляется при напряжении мышц во время выполнения обычных движений. В состоянии покоя тремор отсутствует или маловыражен. В некоторых случаях к основному симптому присоединяются:

• дрожание языка, высунутого изо рта;
• вибрация голосовых связок;
• повышенный мышечный тонус;
• усиление тремора в состоянии эмоционального напряжения.

Лечение эссенциального тремора рук

При мягком течении заболевания с невыраженной симптоматикой больные не нуждаются в лечении. Обычно пациентам рекомендуют отказаться от вредных привычек (курения и алкоголя), исключить из рациона кофе и крепкий чай, избегать стрессовых ситуаций и повысить физическую активность.

При выраженном треморе рук назначаются препараты, тормозящие прогрессирование заболевания и уменьшающие его симптомы:

• внутримышечные инъекции витаминов группы В;
• курсовое лечение бета-блокаторами и антиконвульсантами;
• противосудорожные препараты;
• инъекции Ботокса.

В ряде случаев эссенциальный тремор рук исчезает после прохождения курса рефлексотерапии, акупунктурного массажа, гипноза.

Современные виды оперативного лечения

При тяжелом течении заболевания, приводящем к инвалидизации и потере качества жизни, врачи предлагают нейрохирургические методы лечения:

• ультразвуковую терапию, при которой используется ультразвук высокой мощности. Специалист контролирует процесс лечения с помощью установки МРТ, что позволяет точно определять целевые участки. Положительный эффект наступает уже после первой процедуры.
• для лечения тяжелой формы эссенциального тремора рук применяется операция глубокой стимуляции мозга;
• стереотаксическая радиохирургия.

Радиохирургическое лечение на установке Гамма-нож

Метод показан при невозможности проведения хирургического вмешательства по состоянию здоровья, а также больным, у которых не наблюдается положительной динамики после медикаментозной терапии и хирургических манипуляций. Суть метода заключается в деструкции очагов патологической активности пучком ионизирующего излучения с высокоточным подведением.

Преимуществами радиохирургического лечения является его высокая эффективность и отсутствие осложнений, которые можно наблюдать после хирургического вмешательства: повреждения структурных участков мозга, кровотечения, риски анестезии. Лечение занимает один день, и большинство пациентов возвращаются к привычному для себя образу жизни на следующие сутки после процедуры. 

Неинвазивный метод лечения тремора — медицинский центр Рамбам

О методе лечения

Вас или кого-то из ваших близких мучает тремор? Предлагаем вам ознакомиться с новейшим методом лечения при помощи фокусированного ультразвука под контролем МРТ.

Медицинский центр «Рамбам» проводит лечение тремора вызванного болезнью Паркинсона, и эссенициального тремора при помощи ультразвука.

Преимущества метода лечения

Болезнь Паркинсона

Данная болезнь отличается от других заболеваний тем, что вызывает гибель нейронных ансамблей головного мозга. Огромное количество пациентов страдают от этого заболевания, а десятков миллионов отмечается «первичное дрожание» — синдром, имеющий такую же причину, как и паркинсонизм.

Согласно статистическим данным, среди тех, кому за шестьдесят, каждый 100-й мучается паркинсонизмом. Симптоматика заболевания – тремор, заторможенные движения, неустойчивое положение, когда человек стоит, бессонница, нарушение функций речи, нарушение мыслительных процессов. К сожалению, количество заболевших продолжает увеличиваться с каждым годом, и универсального лекарства, позволяющего полностью избавиться от болезни пока нет.  

Методы диагностики и лечения

Сейчас существует ряд методик, помогающих бороться с паркинсонизмом. Больному прописывают препараты (к сожалению, универсального лекарства, позволяющего полностью избавиться от болезни пока нет), используют хирургическое вмешательство, радиохирургию, глубокую стимуляцию мозга (вживление генератора импульсов и электродов в мозг) и прочие методы.

В тоже время в медцентре «Рамбам» разработана уникальная неинвазивная методика, заключающаяся в воздействие ультразвуком на конкретный участок мозга, не задевая другие области. Не нужно использовать открытую хирургическую операцию. Благодаря этой методике симптоматика тремора резко снижается, повышается качество жизни пациентов, и все это сразу после проведенной процедуры. Десятки обратившихся в центр «Рамбам» улучшили свою жизнь, благодаря методу ФУЗ. Что он из себя представляет?

ЧТО такое ЛЕЧЕНИЕ ТРЕМОРА с помощью ФОКУСИРОВАННОГО УЛЬТРАЗВУКА?

Ультразвуковые волны высокой интенсивности используют для того, чтобы действовать только на тот участок мозга, что поражен болезнью. Они доходят до таламуса, а потом производится абляция. Тремор исчезает, так как прерывается поток ненормальных электросигналов. МРТ применяется, чтобы направить волны ультразвука на тот участок мозга, что вызывает такую неадекватную активность и приводит к тремору. Поэтому методика и получила такое название – МРТ-направленный фокусированный ультразвук. Во время лечения больной все время находится под наблюдением врачей.

Как процедура FUS помогла забыть мне про тремор

Рене Ван Врухтен, с 2008 года мучился от эссенциального тремор. Лекарства не давали эффекта. После обращения в Рамбам ему стало намного лучше.

«Советую всем, страдающим от эссенциального тремора или болезни Паркинсона, пройти курс, так как он резко улучшает качество жизни!»

Кто может рассчитывать на лечебную процедуру ФОКУСИРОВАННЫМ УЛЬТРАЗВУКОМ ПОД КОНТРОЛЕМ МРТ?

Подойдет тем, кто страдает от тремора, и не может контролировать его при помощи лекарственных средств. К таким пациентам можно отнести тех, у кого отмечен эссенциальный тремор и тремор, вызванный болезнью Паркинсона. Центр Рамбам проводит лечебный курс по ликвидации тремора лишь одной верхней конечности. У претендующих на такое лечение не должно быть противопоказаний к МРТ.

Она не подойдет тем, кто принимает антикоагулянты или антигреганты, при условии, что терапию нельзя прекратить на 2 недели, и для тех, у кого есть опухоли головного мозга.

КАКим образом проводится процедура?

Голову больного закрепляют в особой раме, чтобы не было лишних движений. После этого сверху рамы на голову надевают шлем, который излучает ультразвук. Далее стол с больным заезжает в туннель МРТ-сканера. Врач фокусирует излучение и определяет участок мозга, требующий лечения. Волны ультразвука действуют на заданный участок, врач все время осуществляет контроль за процессом лечения, чтобы ликвидировать тремор или свести его к минимуму.

Какие процессы разворачиваются после проведенного лечебного курса?

Каждый пациент отмечает, что у него резко уменьшается тремор, как только курс лечения окончен. Пациенты находятся под присмотром врачей в течение суток, и в это время осуществляется функциональное тестирование, а также магнитно-резонансное сканирование.

Что касается терапевтического эффекта, он длительный. Даже спустя год после того, как провели курс у больных наблюдается положительная динамика улучшения состояния больного. 

ПРЕИМУЩЕСТВА МРТ-НАПРАВЛЕННОГО ФОКУСИРОВАННОГО УЛЬТРАЗВУКА

Одним из преимуществ считается то, что почти все побочные эффекты проявляются, когда проводится процедура. Те эффекты, что сохраняются после того, как курс окончен, исчезают очень быстро.

К другим преимуществам относится то, что не нужно вскрывать череп и ставить имплантаты. Достаточно одной процедуры, чтобы тремор снизился до минимального значения. Качество жизни повышается, количество принимаемых лекарственных средств понижается. При проведении процедуры нет излучения, которое плохо влияет на организм пациентов.

Если вам требуется пройти лечение тремора, настоятельно рекомендуем вам обратиться напрямую к профессионалам клиники «Рамбам»  в Израиле. Представители Международного отдела клиники «Рамбам» ответят на все ваши вопросы, а также в кратчайшие сроки решат все возможные проблемы, связанные с лечением в «Рамбам».

Эссенциальный тремор | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Эссенциальный тремор (ЭТ) обо­значают по-разному — доброкачественный, врожденный, наследственный, семейный, идиопатический. Это самое частое экстрапирамидное заболевание, основным проявлением которого является постурально-кинетический тремор. Хотя ЭТ считается доброкачественной болезнью, он нередко служит причиной значительной социальной и функциональной дезадаптации больных.

Эпидемиология

Распространенность ЭТ составляет примерно 300–415 на 100 000 населения. В течение жизни ЭТ развивается у 4–6 % людей. Среди лиц старше 40 лет ЭТ встречается в 0,5–5,5 % случаев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболевание обычно дебютирует в среднем возрасте, хотя известны случаи начала как в раннем детском, так и в старческом возрасте. Положительный семейный анамнез выявляется более чем в 60 % случаев.

Этиология и патогенез. ЭТ — генетически детерминированное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу, однако, пока не установлен генетический дефект, аутосомно-рецессивные случаи могут по­просту оставаться незамеченными. Возможно наличие спорадических случаев, которые могут быть результатом новой мутации или являться фенокопиями. ЭТ характеризуется генетической и фенотипической неоднородностью. Морфологические изменения в мозге в большинстве случаев отсутствуют.

Клиника

Несмотря на длительный период изучения болезни, ее этиология и патогенез не выявлены. Предполагают 2 основных механизма формирования тремора: наличие центральных и периферических осцилляций. Центральные осцилляции возникают в системе, которая объединяет глубинные ядра мозжечка (зубчатое, шаровидное и др.), часть красного ядра и нижние оливы. Причинами возникновения осцилляций могут быть формирование патологических межнейрональных связей, ослабление тормозных ГАМКергических церебелло-оливарных влияний и другие факторы.

Периферическая осцилляция продуцируется периферическими чувствительными окончаниями, которые рефлекторно индуцируют двигательные модуляции. Пирамидный тракт выступает в роли связующего элемента центральной и периферической систем.

Основным проявлением наслед­ственного ЭТ является двусторонний, симметричный постурально-кинетический тремор рук, которому иногда сопутствует также интенционный тремор в руках, реже — тремор покоя. В редких случаях в дебюте ЭТ может быть асимметричным. Некоторая степень асимметрии может сохраняться и в по­следующем. Первоначально дрожание появляется периодически, при волнении или переутомлении, но со временем становится постоянным, прогрессирует в течение всей жизни. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц (чаще 8–10 Гц). С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда — увеличиваться. Если же отмечается нарастание дрожания, то больные испытывают трудности в приеме пищи, письме, одевании, игре на музыкальных инструментах. В 15–20 % случаев ЭТ приводит к тяжелой инвалидизации. Дрожание в наибольшей степени заметно в дистальных отделах рук, особенно при их вытягивании вперед, при выполнении пальценосовой пробы, при поднесении ложки ко рту. Наряду с дрожанием рук может наблюдаться тремор головы (по типу «да-да» или «нет-нет»), голоса и подбородка; иногда эти виды тремора встречаются изолированно. Из-за тремора языка, мягкого неба, голосовых складок может возникать дизартрия. Под влиянием стресса, переутомления, повышенной температуры тела, приеме психостимуляторов выраженность тремора может усиливаться. Уменьшается дрожание или исчезает полностью во сне, после приема алкоголя. Нередко у больного с клинической картиной ЭТ имеются другие легкие экстрапирамидные нарушения в виде гипомимии, ахейрокинеза, дистонической позы и т.п. или мозжечковые симптомы. Сенильный тремор рассматривается как спорадический вариант ЭТ с поздним дебютом. Хотя ЭТ считается доброкачественной болезнью, он нередко является причиной значительной социальной и функциональной дезадаптации больных.

Эссенциальный тремор часто сочетается с паркинсонизмом или с дистонией. Почти у половины больных ЭТ имеется феномен «зубчатого колеса». У части больных наряду с тремором могут обнаруживаться симптомы фокальной дистонии в виде спастической кривошеи, блефароспазма, оромандибулярной дистонии. У 3–20 % больных с ЭТ отмечается акинетико-ригидный синдром, а 5 % имеют семейный анамнез паркинсонизма. Нередко у больных наблюдаются легкие или умеренные когнитивные нарушения.

К особым вариантам ЭТ относят: первичный ортостатический тремор, изолированный тремор голосовых связок, языка, подбородка, первичный писчий спазм.

Диагностика

Основным методом диагностики заболевания являются клинические данные.

Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Паркинсона, гепатолентикулярной дегенерацией и др. Тремор, напоминающий эссенциальный, может наблюдаться при заболеваниях щитовидной железы, полинейропатиях.

Лечение

В настоящее время не существует радикальных методов лечения этого заболевания. Лечение является симптоматическим и направлено на уменьшение выраженности дрожания. На ранних стадиях заболевания медикаментозное лечение обычно не назначают. Необходимо успокоить больного и объяснить, что его заболевание — не болезнь Паркинсона. Когда тремор уже нарушает функцию рук, затрудняя профессиональную или трудовую деятельность, назначают медикаментозное лечение. Препаратами первого ряда в лечении ЭТ являются β-адреноблокаторы — пропранолол (анаприлин, обзидан) и антиконвульсант примидон (гексамидин). Пропранолол уменьшает ЭТ в руках, сокращая его амплитуду, но не влияет на частоту, однако в меньшей степени влияет на ЭТ головы и голоса. Клинический эффект препарата неодинаков у разных больных, почти у половины пациентов состояние улучшается. Оптимальная доза — 120–320 мг/сут; доза выше 320 мг/сут не приводит к дальнейшему улучшению. Начальная доза пропранолола составляет 60 мг/сут. При хорошей переносимости ее можно увеличить до максимальной. Однократный прием 120 мг пропранолола облегчает тремор через 1 ч; эффект сохраняется на протяжении 5–6 ч. Многие больные предпочитают пролонгированные формы β-блокаторов, действия которых хватает на все время бодрствования.

Пропранолол, как правило, хорошо переносится. Относительными противопоказаниями к его назначению являются сердечная недостаточность (особенно в стадии декомпенсации), атриовентрикулярная блокада II или III степени, бронхиальная астма или бронхоастматические состояния, сахарный диабет. Среди побочных эффектов пропранолола могут быть брадикардия, утомляемость, тошнота и рвота, диарея, сыпь, импотенция, депрессия. Есть данные о том, что к пропранололу может развиться толерантность, это приводит к необходимости увеличения дозы лекарства. Другие β-адреноблокаторы столь же эффективны, как пропранолол, поэтому у больных с бронхоастматическими явлениями можно использовать селективные β-блокаторы в небольших дозах.

Другое средство для лечения ЭТ — противосудорожный препарат примидон (гексамидин). Обычно его назначают, если β-блокаторы неэффективны или противопоказаны. У пожилых людей, которые часто плохо переносят β-блокаторы, гексамидин является препаратом первого выбора. Он может быть эффективен как в малых дозах — 50–250 мг/сут, так и в больших — 750–1000 мг/сут. Начальная доза должна быть небольшой — 12,5–25 мг/сут, а затем ее следует постепенно увеличивать до достижения эффекта. Всю суточную дозу можно принимать однократно на ночь. Между степенью лечебного эффекта и концентрацией препарата в крови корреляции не обнаружено. Противодрожательное действие примидона проявляется уже при первом приеме. Побочные явления наблюдаются у 25 % больных и представлены тошнотой, рвотой, катаральными симптомами и атаксией. Хороший эффект терапии ЭТ сохраняется в течение длительного времени, но затем снижается, что требует увеличения дозы лекарства или присоединения другого препарата. В случае неэффективности примидона его прием прекращают, но если он вызывает хотя бы небольшое уменьшение тремора, то его прием можно продолжать, добавив при этом пропранолол. Что касается других антиконвульсантов (топирамата, габапептина), то их применение патогенетически обусловлено. Однако нет данных доказательной медицины об их эффективности в лечении больных с ЭТ. При выраженном интенционном треморе, а также дрожании головы и туловища показан клоназепам (0,5– 6 мг/сут). Последний можно комбинировать как с β-блокатором, так и с примидоном. Также могут быть эффективны фенобарбитал, примидон и вальпроаты. Применявшиеся ранее бензодиазепины можно назначать только тем лицам, у которых дрожание значительно увеличивается при эмоциональных переживаниях. Имеются единичные примеры эффективности при ЭТ других препаратов, в число которых входят метазоламид, габапентин, теофиллин, нимодипин, клозапин.

При грубом, не поддающемся лечению указанными выше препаратами треморе головы, голосовых связок, рук бывают эффективными инъекции ботулотоксина А. Введение препарата в мыщцы, вовлеченные в гиперкинез, приводит к уменьшению дрожания. Для поддержания эффекта необходимы повторные инъекции через 3–6 мес.

В наиболее тяжелых случаях, резистентных к фармакологическому лечению, прибегают к нейрохирургическому лечению.

Прием алкоголя у большинства больных ЭТ вызывает временное (на 45–60 мин) значительное уменьшение дрожания. Но со временем для уменьшения тремора больному требуются все большие дозы алкоголя. После прекращения действия алкоголя наблюдается феномен отдачи — тремор становится более интенсивным, чем до приема алкоголя. Лица с ЭТ составляют потенциальную группу риска для развития хронического алкоголизма, поэтому не следует рекомендовать больным постоянно принимать алкоголь.

Лечение эссенциального тремора | Джона Хопкинса Неврология и нейрохирургия

Эссенциальный тремор, ранее называемый «семейным тремором» или «доброкачественным эссенциальным тремором», является наиболее распространенным двигательным расстройством и может передаваться по наследству. В тяжелом состоянии это определенно не является «доброкачественным» и может повлиять на вашу способность есть, пить, писать или выполнять другие повседневные дела. Специалисты по эссенциальному тремору Джонса Хопкинса предлагают новейшие методы лечения, которые помогут свести к минимуму симптомы и максимизировать независимость и благополучие.

Лечение эссенциального тремора: почему выбирают Johns Hopkins

• Эссенциальный тремор влияет на разных людей по-разному. Наш обширный опыт в исследованиях и лечении пациентов помогает нам составлять индивидуальный план лечения, учитывающий ваши уникальные проблемы.
• Ваш план лечения может включать лекарства. Если это так, команда будет работать с вами, чтобы получить положительные результаты, сводя к минимуму возможные побочные эффекты.
• Можно рассмотреть возможность приема непоральных лекарств, таких как инъекции ботулотоксина, которые помогут избежать возможных побочных эффектов пероральных лекарств.
• Если лекарства и другие нехирургические подходы не позволяют адекватно контролировать эссенциальный тремор, мы можем направить вас в Центр нейромодуляции и расширенного лечения для изучения методов нейромодуляции, таких как глубокая стимуляция мозга (DBS).
• В нашу команду входят ведущие исследователи, которые переводят научные данные в более эффективное лечение.

Лечение эссенциального тремора в Johns Hopkins: чего ожидать

Ваш первый визит к неврологу из нашей команды начнется с определения того, как эссенциальный тремор влияет на вашу повседневную жизнь.Врач задаст вопросы о вашей истории болезни, вашей семейной истории и ваших симптомах. Могут потребоваться тесты, чтобы определить, вызваны ли ваши симптомы эссенциальным тремором или другим состоянием, например гипертиреозом.

Некоторые лекарства могут усиливать эссенциальный тремор. Если вы принимаете какие-либо такие лекарства, мы будем работать с вами и другими вашими врачами, чтобы уменьшить дозы или найти заменители, если это возможно. Вы также получите рекомендации по изменению образа жизни, которые могут свести к минимуму симптомы, например, по уменьшению количества кофеина.

Ваш план лечения может включать один или несколько из следующих подходов:

• Взвешивание : Если у вас слабые симптомы эссенциального тремора, простые веса запястья могут облегчить и улучшить функцию кисти и руки.
• Биологическая обратная связь : Этот неинвазивный метод, который иногда используется для расслабления, может помочь вам лучше контролировать стресс и облегчить борьбу с эссенциальным тремором.
• Лекарства : Лекарства, обычно используемые для лечения эссенциального тремора, включают бета-адреноблокаторы (бета-блокаторы), такие как пропранолол, и противосудорожный препарат примидон.

Хирургическое лечение эссенциального тремора

Если лекарства не контролируют ваш эссенциальный тремор или вызывают слишком много побочных эффектов, ваш врач может порекомендовать операцию. Доступны минимально инвазивные подходы, такие как глубокая стимуляция мозга, которые могут помочь «деактивировать» ту часть мозга, где возникает эссенциальный тремор.

Воспроизвести видео:

Пациент, использующий строительные блоки перед лечением DBS

Пациент, использующий строительные блоки после лечения DBS

Наша группа специалистов по эссенциальному тремору

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Эссенциальный тремор — это нервное заболевание, которое вызывает дрожь, которую вы не можете контролировать в разных частях тела и на разных сторонах тела.Он часто поражает такие области, как ваши руки, руки, голова, гортань (голосовой ящик), язык и подбородок. Нижняя часть тела поражается редко.

ET не опасен для жизни, если он не мешает кому-то позаботиться о себе. Большинство людей могут жить обычной жизнью с этим заболеванием, хотя им может быть трудно делать повседневные вещи, такие как еда, одевание или письмо. Только когда тремор становится сильным, он становится причиной инвалидности.

Что вызывает эссенциальный тремор?

Врачи не понимают истинную причину эссенциального тремора, но считают, что вызывающая его необычная электрическая активность мозга обрабатывается через таламус.Таламус — это структура в глубине мозга, которая координирует и контролирует мышечную активность.

Гены вызывают ЭТ у половины всех людей с этим заболеванием. У кого-то с инопланетянами вероятность передачи ответственного гена своему ребенку составляет до 50%, но у ребенка может никогда не быть симптомов. Хотя ЭТ чаще встречается у пожилых людей — и симптомы становятся более серьезными с возрастом — это не часть естественного процесса старения.

У кого возникает эссенциальный тремор?

Эссенциальный тремор — наиболее распространенное двигательное расстройство, которым страдают до 10 миллионов человек в США.S.

ЭТ может произойти в любом возрасте, но чаще всего появляется в подростковом или среднем возрасте (от 40 до 50 лет).

Каковы симптомы эссенциального тремора?

К основным симптомам эссенциального тремора относятся:

• Кратковременная дрожь, которую вы не можете контролировать
• Трясущийся голос
• Кивок головой
• Тремор, усиливающийся во время эмоционального стресса
• Усиливающийся тремор когда вы намеренно двигаетесь
• Тремор, который уменьшается во время отдыха
• Проблемы с равновесием (в редких случаях)

Многие другие факторы или заболевания также могут вызывать тремор, включая болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, усталость после упражнений, крайние эмоциональные расстройства, головной мозг опухоли, некоторые лекарства, отпускаемые по рецепту, проблемы с обменом веществ и абстинентный синдром.

Может ли эссенциальный тремор увеличить риск других заболеваний?

Эссенциальный тремор связан с другими заболеваниями. Другие двигательные расстройства, такие как болезнь Паркинсона, были связаны с ЭТ. В некоторых сообщениях ЭТ связывают с мигренозными головными болями. Люди с ЭТ также могут иметь высокий риск развития деменции (особенно болезни Альцгеймера).

Лекарства, которые лечат эссенциальный тремор, также могут повысить вероятность депрессии.

Некоторые эксперты считают, что у людей с ЭТ нет повышенного риска болезни Паркинсона.Вместо этого некоторым людям с диагнозом ЭТ сначала может быть поставлен неправильный диагноз, а позже у них может быть обнаружена болезнь Паркинсона.

Как диагностируется эссенциальный тремор?

Невролог или специалист по двигательным расстройствам обычно может диагностировать эссенциальный тремор на основе ваших симптомов и полного неврологического обследования. Специфических анализов крови, мочи или других тестов для диагностики ЭТ не существует.

В рамках обследования врач может рассмотреть другие причины тремора, такие как заболевание щитовидной железы, слишком много кофеина или побочные эффекты лекарств.

Как лечится эссенциальный тремор?

Легкий эссенциальный тремор может не нуждаться в лечении. Но если ЭТ вызывает проблемы в вашей повседневной жизни или если вы считаете это социально неприемлемым, лечение может улучшить симптомы. Это могут быть лекарства или хирургическое вмешательство.

• Лекарства. Лекарства, которые вы принимаете внутрь, могут уменьшить выраженность эссенциального тремора. Они включают габапентин (нейронтин), примидон (мизолин), пропранолол (гемангеол, индерал, индерал XL, InnoPran XL) и топирамат (топамакс).Другие варианты лекарств включают бензодиазепины, алпразолам (Xanax), клоназепам (Klonopin), диазепам (Valium) и лоразепам (Ativan). Уколы ботокса также могут быть вариантом лечения. Это лечение было эффективным при треморе голоса и головы.
• Адаптивные устройства. Это внешние устройства, которые могут помочь изменить или контролировать силу вашего тремора. Они могут помочь любому, у кого есть инопланетянин, но люди, у которых есть тремор, выводящий из строя, обычно не считаются хорошими кандидатами. К устройствам относятся устройства нейромодуляции, которые вы носите и контролируете сами, и устройства подавления тремора, которые контролируют тремор рук, позволяя вам есть или писать.
• Глубокий мозг стимуляция (DBS). Люди, у которых наблюдается сильный тремор, несмотря на медикаментозное лечение, могут получить помощь при этом хирургическом лечении. Ваш врач имплантирует электрод в ваш таламус и прикрепляет его к устройству типа кардиостимулятора под кожей вашей груди. Устройство вызывает крошечные безболезненные разряды, которые нарушают ошибочные электрические сообщения в мозгу.
  DBS предлагает умеренное облегчение примерно у 90% людей. Он не разрушает ткани мозга, его можно удалить или отрегулировать.Но вам нужна операция на головном мозге, чтобы поставить его на место, а у некоторых людей есть симптомы, когда он вызывает шок.
• Фокусированное высокоинтенсивное исследование под МРТ УЗИ . Используется магнитно-резонансная томография (МРТ) для фокусировки ультразвука и разрушения ткани в таламусе. Процедура безболезненна, без разрезов или сверления головного мозга. Вам не нужна анестезия, и вы все время бодрствуете и реагируете. Но это работает не для всех, и любое улучшение тремора может со временем исчезнуть.
• Таламотомия. Реже пациенту с внеземной болезнью проводят операцию по разрушению части таламуса. Обычно это делается только на одной стороне мозга, чтобы снизить риск осложнений. Тремор уменьшится на противоположной стороне тела.
• Биомеханическая нагрузка. К конечности или мышце прилагается внешняя сила, чтобы контролировать тремор. Исследования показывают, что повторение этой терапии может облегчить тремор.

Можно ли предотвратить эссенциальный тремор?

Поскольку мы не знаем точную причину эссенциального тремора, невозможно предотвратить его.Но знание того, что инопланетянин имеет генетическую связь, дает исследователям подсказки при поиске методов лечения и профилактики.

Можно ли вылечить эссенциальный тремор?

Нет лекарства от эссенциального тремора, но лечение, облегчающее симптомы, может улучшить качество вашей жизни. К ним относятся лекарства и хирургическое вмешательство, облегчающие тремор. Но не каждое лечение или процедура эффективны для каждого человека с ЭТ. Ваш врач порекомендует индивидуальный план лечения, включая изменения образа жизни, которые могут помочь уменьшить вашу дрожь.

Эссенциальный тремор | Michigan Medicine

Если вам поставили диагноз эссенциальный тремор, Программа по борьбе с расстройствами системы здравоохранения Мичиганского университета предлагает новейшие нехирургические и хирургические методы лечения, проводимые командой медиков, которые являются лидерами в своих областях. Ежегодно мы лечим от 400 до 500 пациентов с эссенциальным тремором. Наши неврологи прошли специальную подготовку по оценке и лечению этого состояния, а наша программа «Хирургическая терапия, улучшающая движение» (STIM) является домом для одного из крупнейших центров глубокой стимуляции мозга в регионе Среднего Запада.

Эссенциальный тремор, также известный как семейный тремор, является наиболее распространенным двигательным расстройством, которым страдают около 5 процентов людей во всем мире. Это может повлиять на людей любого возраста и, как правило, передается по наследству. Тремор обычно возникает в кистях и предплечьях, но также может быть в голове, голосе, подбородке, туловище и ногах. Обе стороны тела, как правило, страдают одинаково. Состояние характеризуется тремором действия, то есть тремор заметен, когда пораженный участок движется, но улучшается в состоянии покоя.Большинство людей обращаются за лечением, когда заболевание начинает влиять на качество их жизни. Многие врачи первичного звена могут диагностировать и лечить это состояние. Однако, если диагноз вызывает сомнения или если ваши лекарства не работают оптимально, вам может потребоваться обратиться к неврологу.

При первом посещении наши неврологи тщательно изучат анамнез и проведут неврологическое обследование. Мы смотрим на тремор, в каких ситуациях они возникают, какие лекарства могут их вызывать, а также на функцию щитовидной железы.Мы также можем делать снимки вашего мозга.

Первая линия лечения эссенциального тремора — это лекарства, такие как пропранолол и примидон. Многие люди заметят некоторое улучшение от приема лекарств, хотя они не могут полностью устранить тремор. Когда эссенциальный тремор влияет на качество жизни, а лекарства не работают, возможно хирургическое вмешательство.

Глубокая стимуляция головного мозга — наиболее часто выполняемая операция при эссенциальном треморе и очень эффективная.Программа STIM U-M отвечает за оценку и лечение пациентов с тремором с помощью глубокой стимуляции мозга. В нашу междисциплинарную программу оценки входят специалисты из неврологии, нейрохирургии, психологии, психиатрии, патологии речи, радиологии и социальной работы. Мы считаем, что комплексный характер нашей программы, уникальной для Мичигана, приводит к лучшим результатам для пациентов.

Глубокая стимуляция мозга заключается в помещении электрода в структуру мозга, называемую таламусом. Обычно его размещают на одной стороне головы и соединяют проводом, проходящим под кожей, с батареей в груди.Когда в мозг доставляется электрическая стимуляция, тремор улучшается. Это как кардиостимулятор для мозга, а не для сердца. Глубокая стимуляция мозга имеет несколько преимуществ перед абляцией (когда клетки мозга разрушаются), включая обратимость. В U-M мы разработали широкий спектр способов улучшения DBS, включая специальные инструменты визуализации, которые помогают врачам более точно размещать электроды, а также интраоперационные моторные и речевые тесты, которые приводят к меньшему количеству побочных эффектов для пациента.

Мы также активно исследуем новые способы лечения эссенциального тремора, включая текущее исследование неинвазивного устройства, которое может помочь контролировать тремор и позволяет людям с этим заболеванием выполнять повседневные задачи, такие как прием пищи, без лекарств или хирургического вмешательства.

Чтобы записаться на прием, позвоните по телефону 734-764-6831.

Эссенциальный тремор — Основа для фокусированного ультразвука

Целенаправленное ультразвуковое лечение эссенциального тремора было одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) в июле 2016 года.Medicare одобрила это лечение во всех штатах США с 12 июля 2020 г.

Эссенциальный тремор (ЭТ) — наиболее распространенное двигательное расстройство, которым страдают примерно 3% населения или примерно 10 миллионов человек в США. ЭТ обычно рассматривается как относительно доброкачественное заболевание.

Тем не менее, связанные с этим аспекты инвалидности, такие как значительный тремор рук, могут ухудшить способность пациентов есть, бриться, писать, выполнять домашние дела и работать на рабочем месте.

Основная этиология ET неясна, но случаи часто передаются по наследству (семейный тремор). Было подсчитано, что примерно 50% всех случаев вызваны генетической мутацией, а тип наследования наиболее соответствует аутосомно-доминантной передаче (то есть доминантному признаку).

Фокусированная ультразвуковая терапия

Сфокусированный ультразвук — это неинвазивная терапевтическая технология, которая может улучшить качество жизни и снизить стоимость лечения пациентов с эссенциальным тремором.Эта новая технология фокусирует несколько лучей ультразвуковой энергии точно и точно на цели в глубине мозга, не повреждая окружающие нормальные ткани.

Как это работает
Там, где сфокусированные ультразвуковые лучи сходятся, они производят точную абляцию (термическое разрушение ткани), позволяя лечить ЭТ неинвазивно. Первичной мишенью является область в таламусе, называемая вентральным промежуточным ядром (Vim), но также используются другие соседние мишени и пути белого вещества.

Текущее лечение проводится на одной стороне мозга, но в настоящее время проводятся исследования поэтапного двустороннего лечения.

Преимущества

• Это неинвазивное однократное лечение, которое позволяет пациентам быстро выздороветь и быстро вернуться к нормальной жизни (обычно на следующий день).
• По сравнению с радиочастотной абляцией или DBS сфокусированный ультразвук снижает риск инфицирования, повреждения нецелевой области и образования тромбов.
• Сфокусированный ультразвук позволяет быстро избавиться от симптомов.
• В отличие от поражения, выполняемого с помощью стереотаксической радиохирургии, сфокусированный ультразвук не использует ионизирующее излучение, что позволяет избежать побочных эффектов воздействия излучения.
• Поскольку это неинвазивный метод, сфокусированный ультразвук может быть вариантом для резистентных к медикаментам пациентов с ЭТ (тех, кто плохо реагирует на лекарства), которые не хотят подвергаться хирургическому вмешательству.

Клинические испытания

Основное клиническое исследование фазы 3
Был завершен набор в многоцентровое базовое рандомизированное исследование для оценки безопасности и эффективности сфокусированного ультразвука для лечения пациентов с эссенциальным тремором, не поддающимся лечению.Предполагается, что результаты этого исследования будут рассмотрены и, надеюсь, одобрены FDA.

Многостороннее клиническое испытание в США, посвященное поэтапному двустороннему лечению ЭТ, было расширено до 50 пациентов. Интервал между процедурами составляет не менее девяти месяцев.

Начато клиническое испытание в Великобритании и Испании, в котором проводится поэтапное двустороннее лечение. Эта группа будет лечить вторую сторону по прошествии не менее девяти месяцев после первой процедуры.

Участки лечения

Пожалуйста, посмотрите список возможных участков лечения здесь.

Нормативно-правовая база и компенсация

Система Exablate производства Insightec получила одобрение FDA для лечения эссенциального тремора в июле 2016 года. Она также одобрена для лечения эссенциального тремора в Европе, Корее, Канаде, Японии, России, Тайване и на Ближнем Востоке.

В США подрядчики Medicare в различных штатах постепенно одобряли сфокусированное ультразвуковое лечение эссенциального тремора. Однако 12 июля 2020 года все сайты в США были одобрены для оплаты по программе Medicare.

Коммерческое покрытие и Medicaid, как правило, будут следовать за Medicare, но должны оцениваться с каждой компанией и регионом. В некоторых учреждениях есть вариант оплаты наличными для тех, кто не желает ждать решения о страховании для оплаты. Цены варьируются, но приблизительная оценка — 40 000 долларов.

Компания Insightec, производитель устройств

, создала информационный веб-сайт, содержащий истории пациентов и доступ к информации о лечебных учреждениях. Они также назначили менеджера по поддержке возмещения, который может помочь с вопросами о статусе возмещения.Ее контактная информация: Ким Мартин, менеджер по поддержке возмещения расходов, 1- (866) 392-8478 или.

Дополнительная информация

Известные статьи

De Vloo P, Boutet A, Elias GJB, Gramer RM, Joel SE, Llinas M, Kucharczyk W., Fasano A, Hamani C, Lozano AM. Дисгевзия, вызванная и разрешенная с помощью фокусированной ультразвуковой таламотомии: отчет о клиническом случае. J Neurosurg. 2021 июн 18: 1-6. DOI: 10.3171 / 2020.11.JNS202882.

Агравал М., Гарг К., Самала Р., Раджан Р., Наик В., Сингх М. Исход и осложнения сфокусированного ультразвукового исследования с МРТ при эссенциальном треморе: систематический обзор и метаанализ.Фронт Neurol. 2021 7 мая; 12: 654711. DOI: 10.3389 / fneur.2021.654711. eCollection 2021.

Ким MJ, Пак С.Х., Чанг К.В., Ким Й., Гао Дж., Ковалевский М., Рахмилевич И., Задикарио Е., Чанг В.С., Юнг Х. Х., Чанг Дж. У. Технические и операционные факторы, влияющие на фокусированную ультразвуковую таламотомию под контролем магнитно-резонансной томографии при эссенциальном треморе: опыт 250 процедур. J Neurosurg. 2021 21 мая: 1-9. DOI: 10.3171 / 2020.11.JNS202580.

Миллер В.К., Беккер К.Н., Карас А.Дж., Мансур Т.Р., Мейс М.Т., Рашид М., Швалб Дж.Лечение эссенциального тремора с помощью фокусированного ультразвукового исследования под контролем магнитного резонанса демонстрирует устойчивую эффективность: метаанализ. ** Neurosurg Rev. 2021, 12 мая. Doi: 10.1007 / s10143-021-01562-w.

Jameel A, Bain P, Nandi D, Jones B, Gedroyc W. Профиль устройства exAblate Neuro 4000, ведущей системы для фокусированной ультразвуковой технологии под контролем магнитного резонанса мозга: обзор ее безопасности и эффективности при лечении рефрактерного с медицинской точки зрения эссенциального тремора . Эксперт Rev Med Devices. 2021 мая 13: 1-9.DOI: 10.1080 / 17434440.2021.1921572.

Варма-Дойл А.В., Виллемаретт-Питтман Н.Р., Коупленд Б.Дж. Гемипаркинсонизм и возврат эссенциального тремора после таламотомии MRgFUS: отчет о клиническом случае и обзор процедурных осложнений, затрагивающих вентральные таламические ядра. eNeurologicalSci. 2021 г., 13 апреля; 23: 100339. DOI: 10.1016 / j.ensci.2021.100339. eCollection 2021 июнь

Мартинес-Фернандес Р., Махендран С., Пинеда-Пардо Х.А., Имбах Л.Л., Манес-Миро Ю.Ю., Бюхеле Ф., Дель Аламо М., Родригес-Рохас Р., Эрнандес-Фернандес Ф., Вернер Б., Матараццо-Ио М, Матараццо-М Quarante LH, Deuschl G, Stieglitz L, Baumann CR, Obeso JA.Двусторонняя этапная сфокусированная ультразвуковая таламотомия под контролем магнитного резонанса для лечения эссенциального тремора: исследование серии случаев. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021, 27 апреля: jnnp-2020-325278. DOI: 10.1136 / jnnp-2020-325278.

Иорио-Морин C, Hodaie M, Lozano AM. Принятие фокусированной ультразвуковой таламотомии при эссенциальном треморе: зачем столько шума по поводу ФУЗ? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021, 9 февраля: jnnp-2020-324061. DOI: 10.1136 / jnnp-2020-324061.

Чанг К.В., Рахмилевич I, Чанг В.С., Юнг Х.Х., Задикарио Э., Прус О., Чанг Дж.В.Безопасность и эффективность фокусированной ультразвуковой хирургии под контролем магнитного резонанса и автофокусной эхо-визуализации. Front Neurosci. 2021, 12 января; 14: 592763. DOI: 10.3389 / fnins.2020.592763. eCollection 2020.

Абе К., Хорисава С., Ямагути Т., Хори Х, Ямада К., Кондо К., Фурукава Х, Камада Х, Кишима Х, Осино С., Мотидзуки Х, Канемото М., Хирабаяси Х, Фукутоме К., Охниши Х, Игасе К., Мацубара Я, Охниши Т., Садамото К., Тайра Т. Сфокусированная ультразвуковая таламотомия при рефрактерном эссенциальном треморе: японское многоцентровое исследование на одной руке.Нейрохирургия. 2021, 19 января: nyaa536. DOI: 10,1093 / нейрос / nyaa536.

Остерхольт Т., МакГуррин П., Бедард П., Хоровиц С., Эрлих Д., Хаубенбергер Д. Таламический тремор после фокусированной ультразвуковой таламотомии для лечения эссенциального тремора. Mov Disord Clin Pract. 2020 Октябрь 27; 8 (1): 139-141. DOI: 10.1002 / mdc3.13097. eCollection 2021, январь

Джордано М., Каккавелла В.М., Заед I, Фолья Манзилло Л., Монтано Н., Оливи А., Полли FM. Сравнение глубокой стимуляции мозга и сфокусированного ультразвука под магнитным резонансом при лечении эссенциального тремора: систематический обзор и объединенный анализ функциональных результатов.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020 декабрь; 91 (12): 1270-1278. DOI: 10.1136 / jnnp-2020-323216. Epub 2020 14 октября

Де Влоо П., Милошевич Л., Грамер Р.М., Даллапиацца Р.Ф., Ли DJ, Фазано А., Хатчисон В.Д., Лозано А.М., Шварц М.Л., Калия С.К. Микроэлектродная запись и радиочастотная таламотомия после фокусированной ультразвуковой таламотомии. Стереотактная функция Нейрохирургия. 2020 сен 16: 1-4. DOI: 10,1159 / 000510109.

McDannold NJ, White PJ, Cosgrove GR. Тепловая дозиметрия на основе МРТ, основанная на визуализации одного среза во время фокусированной ультразвуковой таламотомии.Phys Med Biol. 2020 11 сентября. Doi: 10.1088 / 1361-6560 / abb7c4.

Джонс Р.М., Хуанг И., Мэн Ю., Скантлбери Н., Шварц М.Л., Липсман Н., Хайнинен К. Эхо-фокусировка в транскраниальной фокусированной ультразвуковой таламотомии при эссенциальном треморе: технико-экономическое обоснование. Mov Disord. 20 августа 2020 г. doi: 10.1002 / mds.28226.

Su JH, Choi EY, Tourdias T., Saranathan M, Halpern CH, Henderson JM, Pauly KB, Ghanouni P, Rutt BK. Улучшенное нацеливание Vim для целенаправленной ультразвуковой абляции эссенциального тремора: вероятностный подход, ориентированный на конкретного пациента.Hum Brain Mapp. 2020 6 августа. Doi: 10.1002 / hbm.25157.

Салуджа С., Барбоса ДАН, Паркер Дж. Дж., Хуанг Й., Дженсен М. Р., Нго В., Сантини В. Э., Поли КБ, Гануни П., Макнаб Дж. А., Халперн СН. Отчет о ситуации по спасению с помощью глубокой стимуляции головного мозга после субоптимальной фокусированной ультразвуковой таламотомии под МРТ при эссенциальном треморе: исследование на основе трактографии. Front Hum Neurosci. 2020 26 июня; 14:191. DOI: 10.3389 / fnhum.2020.00191. eCollection 2020.

Кападиа А.Н., Элиас Дж.Дж., Буте А, Джерманн Дж., Панчоли А., Чу П., Чжун Дж., Фазано А., Мунхоз Р., Чоу С., Кухарчик В., Шварц М.Л., Ходаи М., Лозано А.М..Мультимодальная МРТ для MRgFUS при эссенциальном треморе: радиологические маркеры клинического исхода после лечения. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020 10 июля: jnnp-2020-322745. DOI: 10.1136 / jnnp-2020-322745.

Ито Х, Ямамото К., Фукутакэ С., Одо Т., Камей Т. Результаты двухлетнего наблюдения за фокусированной ультразвуковой односторонней таламотомией под контролем магнитно-резонансной томографии при рефрактерном к лекарствам эссенциальном треморе. Intern Med. 2020 7 июля. Doi: 10.2169 / internalmedicine.4360-19.

Ямамото К., Ито Х, Фукутакэ С., Одо Т, Камей Т, Ямагути Т, Тайра Т.Движение во время фокусированной ультразвуковой терапии, вызванное нестабильным магнитно-резонансным столом: отчет о болезни. J Neurosurg. 2020 июл 3: 1-4. DOI: 10.3171 / 2020.4.JNS20219.

Бак В.П., МакШейн Б.Дж., Битсон Н., Ян А., Бланк А., Тилден Д., Корн М., Чайбайну Х., Рамайя А., Вомбахер К., Майер С., Марашлиан ​​Т., Вольф Р., Балтуч Г.Х. Фокусированная ультразвуковая таламотомия с дентато-руброталамической трактографией у пациентов со стимуляторами спинного мозга и кардиостимуляторами. Стереотактная функция Нейрохирургия. 13 мая 2020: 1-7.DOI: 10,1159 / 000507031.

Фукутоме К., Куга Ю., Охниши Х., Хирабаяши Х., Накасе Х. Какие факторы влияют на клинический результат фокусированной ультразвуковой таламотомии под контролем магнитно-резонансной томографии при эссенциальном треморе? J Neurosurg. 2020 1 мая: 1-6. DOI: 10.3171 / 2020.2.JNS192814.

Чапман М., Парк А., Шварц М., Таршис Дж. Анестезиологические соображения при фокусированной ультразвуковой таламотомии под контролем магнитно-резонансной томографии при эссенциальном треморе: серия случаев. Может Дж. Анаэст. 2020 апр 14. Doi: 10.1007 / s12630-020-01644-1.

Бруно Ф., Каталуччи А., Арригони Ф., Сукапане П., Сероне Д., Серроне П., Риччи А., Марини С., Маскиокки С. Основанный на опыте обзор HIFU в функциональной интервенционной нейрорадиологии: транскраниальная таламотомия MRgFUS для лечения тремора. Radiol Med. 2020 7 апреля. Doi: 10.1007 / s11547-020-01186-y.

Пафф М., Буте А, Нойдорфер С., Элиас Дж. Дж. Б., Джерманн Дж., Ло А., Кухарчик В., Фазано А., Шварц М. Л., Лозано А. М.. Магнитно-резонансная фокусированная ультразвуковая таламотомия для лечения эссенциального тремора у детей в возрасте старше двух лет.Стереотактная функция Нейрохирургия. 30 марта 2020: 1-5. DOI: 10,1159 / 000506817.

Gallay MN, Moser D, Jeanmonod D. Фокусированная ультразвуковая церебеллоталамическая трактотомия под контролем МРТ при хроническом устойчивом к терапии эссенциальном треморе: переоценка анатомической цели и клинические результаты. J Neurosurg. 2020 фев 7: 1-10. DOI: 10.3171 / 2019.12.JNS192219.

Паррас О., Домингес П., Томас-Биоска А., Гуриди Дж. Роль трактографии в локализации ядра Vim таламуса и зубчато-руброталамического тракта для лечения тремора.Неврология. 2020 5 января. Pii: S0213-4853 (19) 30131-8. DOI: 10.1016 / j.nrl.2019.09.006. [Epub перед печатью] Обзор. Английский испанский.

Щелкните здесь, чтобы получить дополнительные ссылки от PubMed.

Видео с оценкой до и после лечения предоставлены Университетом Вирджинии

Лечение эссенциального тремора

J Cent Nerv Syst Dis. 2014; 6: 29–39.

Али Х. Раджпут

¹ Университет Саскачевана, Канада.

² Регион здравоохранения Саскатун, Канада.

Алекс Раджпут

¹ Университет Саскачевана, Канада.

² Регион здравоохранения Саскатун, Канада.

¹ Университет Саскачевана, Канада.

² Регион здравоохранения Саскатун, Канада.

Поступило 4.11.2013 г .; Пересмотрено 10 марта 2014 г .; Принято, 2014 г. 12 марта.

Авторские права © 2014, автор (ы), издатель и лицензиат Libertas Academica Ltd.

Это статья в открытом доступе, опубликованная под лицензией Creative Commons CC-BY-NC 3.0 Лицензия.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Эссенциальный тремор (ЭТ) — наиболее распространенный патологический тремор, характеризующийся действием верхних конечностей — постуральный тремор (ПТ) / кинетический тремор (КТ). Специфических нейропатологических или биохимических отклонений у ЭТ нет. Инвалидность является следствием амплитуды КТ, которая может оставаться легкой без инвалидности или может стать нетрудоспособной. Наиболее эффективными препаратами для устойчивого контроля тремора являются пропранолол и примидон.Симптоматическое медикаментозное лечение необходимо подбирать индивидуально в зависимости от обстоятельств, провоцирующих инвалидность, связанную с тремором. В этом обзоре обсуждаются общие принципы лечения. Пациентов можно лечить с перерывами только в стрессовых ситуациях с помощью монотерапии пропранололом, клоназепамом или примидоном или алкогольными напитками. Пациенты с постоянно выводящим из строя тремором нуждаются в продолжении лечения.

Ключевые слова: эссенциальный тремор, лечение, диагностика, патофизиология, лекарственные препараты, индивидуальное лечение

Введение

Тремор — это непроизвольное колебание части тела взад и вперед. ¹ Это ритмичное, регулярное, повторяющееся движение, ² , которое может затрагивать любую часть тела. Тремор — это наиболее частое непроизвольное движение, а эссенциальный тремор (ЭТ) — наиболее распространенный патологический тремор у взрослых людей. ³ Семейный тремор впервые был описан в английской литературе C.L. Дана в 1887 году. ^{4 , 5} Первое подробное описание всех семейных и спорадических случаев инопланетян было предоставлено Л. Минором в 1920-х годах, ^{4 , 5} , и это состояние вскоре стало известно как болезнь Минора. болезнь. ⁶ Некоторые врачи начали называть это «незначительным тремором» или «незначительным тремором мозжечка», что приводило к замешательству. Поэтому от этих условий отказались. ⁶ На протяжении многих лет использовались термины «эссенциальный семейный тремор», «доброкачественный эссенциальный тремор» и «наследственно-семейный тремор», но все они были прекращены. Термин «доброкачественный» не оправдан, поскольку в некоторых случаях ЭТ тремор вызывает значительную инвалидность. ^{7 — 10} Поскольку все случаи не имеют семейного анамнеза тремора, термин «наследственно-семейный тремор» не оправдан.В зависимости от возраста начала употребления терминов «младенческий», «ювенильный», «предстарческий» или «старческий тремор» также были отменены. ^{5 , 11} Таким образом, нынешняя терминология для этого расстройства — «эссенциальный тремор».

Диагностика ET

Диагноз ET основывается только на клинических данных, так как нет известного биологического маркера. Хотя для диагностики ЭТ использовались разные клинические критерии, ^{1 , 12 , 13} , различия между наборами критериев незначительны.Все они включают в себя наличие действия — постуральный тремор (PT) и / или кинетический тремор (KT) — в качестве основного признака. Общество по двигательным расстройствам согласилось с диагнозом ЭТ: двусторонний тремор движений верхних конечностей — PT и / или KT, хотя один из них может быть более выраженным, чем другой. ^{1 , 14} Тремор не должен быть следствием какой-либо метаболической или токсической причины или другого неврологического заболевания. ^{1 , 12 , 14 , 15} Эти диагностические критерии применимы к ЭТ у взрослых.Хотя ЭТ может проявляться по-разному у детей, к тому времени, когда они достигают взрослого возраста, у них развивается типичная ЭТ. ⁶

Некоторые эксперты рекомендуют, чтобы тремор присутствовал в течение трех-пяти лет до постановки диагноза ЭТ, а другие предполагают, что тремор должен присутствовать с обеих сторон через три-пять лет после начала, ¹⁵ , но это было считается произвольным и больше не используется. ¹ Ни то, ни другое не имеет решающего значения, поскольку к тому времени, когда невролог осматривает пациента с инопланетянами, продолжительность тремора обычно превышает три года, а тремор почти всегда двусторонний. ¹² Хотя в семейном анамнезе тремор присутствует в значительной части случаев ET, это не является требованием для постановки диагноза. ¹⁴

Начало и течение ET

ET может начаться в любом возрасте, хотя в педиатрической популяции это проявляется по-разному. У младенцев ЭТ может проявляться приступами дрожи или генерализованной дрожью. У детей он может проявляться в виде резких и хореических движений, но ко второму десятилетию жизни тремор становится более синусоидальным (ритмичным). ⁶ Начало тремора коварное. Большинство пациентов ретроспективно вспоминают, что у них был тремор в течение длительного времени в стрессовых обстоятельствах, прежде чем симптомы стали более стойкими. Физиологический тремор, который присутствует у всех здоровых людей и может проявляться при стрессе, не трансформируется в ЭТ. ¹⁶ Наиболее частым местом возникновения тремора являются верхние конечности, за которыми следует одновременное начало тремора головы и верхней конечности. ¹² Несмотря на то, что сначала ЭТ может проявляться только в одной верхней конечности, подробные нейрофизиологические исследования показывают, что субклинический тремор наблюдается и в других верхних конечностях. ²

Течение ЭП сильно различается. У некоторых пациентов тремор остается легким, не вызывая функциональной инвалидности, тогда как у других он постепенно становится нетрудоспособным. В тех случаях, когда тремор прогрессирует, эволюция характеризуется тремором с вовлечением большего количества анатомических участков, ¹² увеличением амплитуды тремора, ^{2 , 12 , 17} и снижением частоты тремора. ¹⁸ Примерно у одной трети случаев ET также развивается тремор покоя (RT), как правило, на более позднем этапе. ^{3 , 12 , 19 , 20} RT в таких случаях обычно находится в верхних конечностях, хотя иногда может затрагивать и нижние конечности.

Естественное течение в случаях ET, у которых тремор усиливается, является медленным прогрессированием, и ET не разрешается спонтанно. ⁶ Не может быть внезапного ухудшения ET без другой причины. Функциональная инвалидность при ЭТ связана с амплитудой КТ верхней конечности. ^{8 , 12 , 21 — 23} Ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с ЭТ в норме. ^{4 , 24}

Классический ET

Классический ET у взрослых бывает двусторонним, в значительной степени симметричным, PT и / или KT, хотя одно может быть более выраженным, чем другое. Он затрагивает руки и предплечья с вовлечением головы или без нее и виден невооруженным глазом. ¹ Частота тремора варьируется от 4 до 8 Гц. ³ PT обычно возникает, когда руки вытянуты вперед под прямым углом к ​​телу. Однако тремор может проявляться более заметно, когда плечи отведены, локти согнуты, а руки под подбородком находятся в крылатом положении.КТ обычно тестируется, когда пациента просят двигаться вперед и назад между прикосновением пальца исследователя, находящегося перед пациентом (так, чтобы пациент полностью вытягивал руку в локте), и подбородка или носа пациента. Если тремор усиливается или появляется только при приближении к цели, это называется интенционным тремором (ИТ) или терминальным тремором, который является хорошо известной особенностью ЭТ. ¹ Другие методы тестирования тремора действия — это рисование спирали Архимеда или лабиринта, в котором пациент проводит между линиями, ²² и во время письма пить из полной чашки или наливать жидкость из кувшина.

Дифференциальный диагноз ET

Многие пациенты с ET, наблюдаемые в специализированных клиниках, поступают с неверным направленным диагнозом. ^{3 , 25 , 26} В нашей серии вскрытий ET большинство случаев было направлено с диагнозом болезни Паркинсона (БП) (неопубликовано). Ниже приведены распространенные нарушения тремора, которые необходимо отличать от ЭТ.

Дистонический тремор

Когда тремор присутствует в той же части тела, которая поражена дистонией, это классифицируется как дистонический тремор.Примером этого является шейная дистония и связанный с ней тремор головы. Дистонический тремор обычно нерегулярный и судорожный. Это наиболее заметно, когда часть тела расположена в направлении, противоположном направлению (аномальной) дистонической позы. Это ПТ и / или КТ, ¹ , но в данном случае нет RT. В то время как наиболее частая локализация ЭТ — верхние конечности, дистонический тремор относительно редко встречается в верхних конечностях, но наиболее часто встречается в голове. Сенсорный прием (прикосновение к подбородку), который во многих случаях облегчает дистонию и дистонический тремор, не улучшает ЕТ. ¹ Изолированный голосовой тремор может быть частью дистонического тремора или ET-диатеза.

Физиологический тремор

Он либо не виден, либо едва заметен невооруженным глазом. ³ Когда в стрессовой ситуации становится заметным физиологический тремор, это называется усиленным физиологическим тремором. Это может быть симптоматическим, только при выполнении точного задания в условиях сильного стресса. Частота тремора колеблется от 8 до 12 Гц, и тремор непрогрессирующий. Обычно существует идентифицируемая обратимая основная причина (например, кофеин, недосыпание, голод или стресс) усиленного физиологического тремора.Физиологический тремор не перерастает в ЭТ. ¹⁶

Медикаментозный тремор и метаболический тремор

Многие лекарства, включая литий, вальпроевую кислоту и антидепрессанты, могут вызывать ЕТ-подобный тремор. Нарушения обмена веществ, такие как гипертиреоз, также вызывают тремор, аналогичный ЕТ. ¹ Такие причины тремора можно исключить на основании анамнеза и соответствующих лабораторных исследований. Токсический / метаболический тремор протекает быстрее и имеет меньшую амплитуду, чем ЭТ, но клинически некоторые из этих случаев могут быть неотличимы от ЭТ.Лучше всего лечить, отменив прием препарата-обидчика (где это возможно) или исправив основную метаболическую проблему. Бета-адреноблокаторы являются выбором для симптоматического лечения токсического / метаболического тремора, если это необходимо. ³

Тремор при письме

Тремор при письме делится на два типа: (i) Тип A — когда тремор возникает только во время письма и (ii) Тип B — если есть тремор, когда рука принимает положение письма независимо от пишет ли человек на самом деле или нет. ¹ В некоторых случаях тремор при письме является признаком ЭТ, но в других очевидна дополнительная дистоническая поза руки, и как таковые они классифицируются как дистонический тремор. ¹ Мы наблюдали некоторых таких пациентов с тремором письма, которые реагировали на холинолитики.

Паркинсонический тремор

Обычно пациенты с паркинсонизмом имеют ЛТ с частотой 4–6 Гц. У некоторых пациентов во время раннего течения БП может быть только тремор действия без признаков ЛТ, брадикинезии или ригидности, что затрудняет дифференциацию ранней БП от ЭТ. ²⁷ В полностью развившихся случаях болезни Паркинсона KT встречается чаще, чем это принято считать. ^{22 , 27} У пациентов с БП, у которых ПП выражен, частота ПП такая же, как и при ЛТ. ^{1 , 28}

ЛТ, типичная для БП, также присутствует примерно у одной трети пациентов с ЭТ, наблюдаемых в неврологических клиниках. ^{3 , 12 , 19 , 20} Тремор конечностей в состоянии покоя следует проверять, когда пациент лежит на столе, а верхние и нижние конечности полностью поддерживаются против силы тяжести.Некоторые специалисты считают наличие тремора верхних конечностей при ходьбе справедливым проявлением РТ. Мы наблюдали, что некоторые пациенты, у которых проявляется ЛТ верхних конечностей, сидя в кресле, не имеют ЛТ в положении лежа на спине, когда конечности полностью поддерживаются против силы тяжести. Таким образом, для определенной лучевой терапии тремор должен быть очевиден, когда пациент лежит на смотровом столе, а руки и ноги полностью поддерживаются.

Может потребоваться несколько секунд отдыха, прежде чем ЛТ поднимется в положение лежа на спине.ЛТ может быть вызвана физическим или эмоциональным стрессом, например, обратным отсчетом от 100 до серии 7 или активностью другой конечности. Например, чтобы вызвать лучевую терапию верхней конечности, пациента просят принудительно согнуть стопы тыльной стороной к рукам исследователя. Сжатие пальца экзаменатора любой рукой может вызвать ЛТ нижних конечностей, хотя ЛТ нижних конечностей при ЭТ встречается реже, чем ЛТ верхних конечностей. При БП постуральный тремор верхних конечностей обычно проявляется через несколько секунд после удержания руки в этом положении и известен как повторно возникающий тремор.Но в инопланетянах ПТ может проявляться сразу же, когда руки находятся впереди.

RT впервые был описан в случаях ET Critchley в 1949 г., ⁴ , но о первом аутопсийном подтверждении RT у пациентов с ET в английской литературе сообщили Rajput et al. в 1993. ¹⁹ Как правило, RT проявляется поздно в ходе ET. ^{3 , 12 , 19 , 20} Если есть подозрение, что у пациента с длительно задокументированной ЭТ может развиться БП, все три основных паркинсонических моторных особенности — РТ, брадикинезия и ригидность (предпочтительно асимметричная) — должны быть обнаружены для постановки второго диагноза БП. ¹⁹

Тремор мозжечка

Тремор мозжечка медленнее (2–4 Гц), чем ЕТ. Амплитуда переменная, ритм нерегулярный. ³ В верхних конечностях это прежде всего проксимальный тремор в отличие от дистального тремора ET. ¹ Тремор мозжечка очевиден при активности и усиливается при достижении цели (IT). PT, который является диагностическим признаком классической ET, ¹ не является частью дисфункции мозжечка. ¹ На самом деле поражения мозжечка могут облегчить ПТ у пациентов с ЭТ. ^{29 — 31} Хотя RT присутствует почти в одной трети случаев ET, она не является признаком мозжечковых заболеваний. При болезни мозжечка наблюдается атаксия и дисметрия, а также феномен рикошета. Для проверки ПТ верхней конечности в положении сидя важно добиться устойчивого положения верхней конечности. У некоторых пациентов с заболеванием мозжечка атаксия туловища может передаваться на руки, удерживаемые перпендикулярно телу, и, таким образом, может имитировать постуральный тремор верхних конечностей.В таких случаях экзаменующий должен стабилизировать туловище, крепко удерживая его. При заболевании мозжечка двигательная активность, такая как тестирование «палец к носу», нарушается атаксией, создавая медленный зигзагообразный узор, а не прямую траекторию к намеченной цели — это атаксическое движение может быть ошибочно интерпретировано как тремор. Во время попытки достичь цели пациент совершает промах (дисметрия), а затем компенсирует обратный переход, чтобы достичь намеченной точки, и снова промахивается. Существует также обычный тремор, характеризующийся ухудшением при попытке достичь намеченной цели или тремором, появляющимся только тогда, когда рука находится рядом с целью, известной как ИТ. ¹ Типичный тремор мозжечка в большинстве случаев легко отличить от ЭТ. При мозжечковых расстройствах также наблюдаются признаки атаксии в других частях тела, например, при тестировании от пятки до колена к голени, когда тремор действия не очевиден.

Патофизиология ET

Патофизиология ET остается неизвестной. Нет никаких известных патологических или биохимических находок, характерных для ET, и нет подходящей модели ET на животных. Большая часть современных знаний основана на исследованиях пациентов с инопланетянами.

Есть два компонента, которые способствуют тремору в ET — центральный и периферический. ^{3 , 6 , 32 , 33} Частота тремора связана с дисфункцией центрального компонента. ^{6 , 33 , 34} Несколько центральных поражений — мозжечок, ^{29 — 31} лобная кора / подкорка, ^{31 , 35323} моста капсула, ³¹ и полосатое тело, ³⁶ — изменить или облегчить ЕТ.Таламотомия и глубокая стимуляция мозга (DBS) вентрального промежуточного ядра (VIM) улучшают ET. Сообщается также, что DBS субталамического ядра улучшает ET. ^{13 , 37} Не было установлено кардиостимулятора центрального тремора, но считается, что нарушение функции оливо-церебелло-таламо-кортикальной моторной цепи вызывает тремор при ET. ^{3 , 38 , 39} Периферический компонент ET изменяет амплитуду тремора и связан с адренергическими механизмами в мышечном веретене. ³⁸

Стандартные невропатологические исследования не выявили устойчивой патологии при ET. ^{11 , 12 , 40 — 43} Некоторые недавние морфометрические исследования показали, что все случаи ET имеют гистологические изменения головного мозга — 24% имели включения нижнего ствола мозга с тельцами Леви (LB) и 76% имел патологию мозжечка, ⁴⁴ , особенно потерю клеток Пуркинье. ^{44 , 45} На основании этих исследований были придуманы термины «вариант ЭТ с тельцами Леви» и «ЭТ мозжечка». ⁴⁶ Другие независимые исследования не обнаружили связи между включениями LB нижнего ствола мозга и ЭТ. ^{42 , 43 , 47 , 48} Кроме того, другие исследования не смогли подтвердить потерю клеток Пуркинье при ET. ^{42 , 48 — 51} В некоторых недавних исследованиях сообщалось об изменении функции гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) в мозге инопланетян. ^{52 , 53} Тем не менее, это ранние наблюдения и нуждаются в подтверждении.Есть также одно сообщение о чрезмерном уровне норадреналина в красном ядре и caeruleus. ⁵⁴ Таким образом, определенная анатомическая или биохимическая основа ЭТ еще предстоит установить.

В то время как ET клинически проявляется как тремор действия, патогенез этого клинического признака, вероятно, неоднороден. ⁵⁵ Некоторые эксперты утверждают, что существуют аномальные центральные колебания в оливо-церебелло-таламо-кортикальной петле, которые вызывают пока еще неизвестные биохимические изменения. ^{3 , 38 , 56}

Рассмотрение лечения ЭТ

ЭТ гораздо более распространено, чем ПД. В одном исследовании с участием жителей общины 40 лет и старше в Финляндии распространенность ЭТ составляла 5,6%, тогда как распространенность БП составляла 0,29%. ⁵⁷ Таким образом, ЭТ была в 20 раз более распространена, чем ПД. ⁵⁷ В исследовании сообщества пожилых людей в Саскачеване мы обнаружили, что ЭТ в пять раз более распространена, чем БП. ⁵⁸ Однако потребности в лечении при этих двух расстройствах сильно различаются.Практически каждый пациент с болезнью Паркинсона обращается к врачу, и почти каждый человек с диагнозом болезни Паркинсона получает соответствующее лечение. Однако в подавляющем большинстве случаев ЭТ пациенты не обращаются к врачу по поводу тремора, поэтому их не диагностируют и не лечат. Немецкое исследование показало, что 27% случаев ET сообщили врачам о треморе, тогда как финское исследование сообщило только об 11%. ^{13 , 57} Возможные объяснения занижения сведений о пациенте включают легкий и не инвалидизирующий тремор, интерпретацию пациентом, что это семейная черта, а не болезнь, или убеждение пациента, что тремор — это возраст связанное состояние.В исследовании 70 жителей Саскачевана в возрасте 65 лет и старше, прошедших подробное неврологическое обследование, 10 (14%) имели ЭТ. ⁵⁸ В другом исследовании с участием 67 резидентов учреждений в возрасте 65 лет и старше 7 (10%) имели ЭТ. ⁵⁹ Ни одному из этих пациентов не был известен диагноз. ^{58 , 59} Популяционное исследование на уровне местных сообществ в Турции показало, что 93% случаев ET не знали о своем диагнозе, ⁶⁰ и популяционное исследование пожилых людей в Бразилии показало, что 91% случаев ET были недиагностированный. ⁶¹ В одном исследовании, проведенном на уровне сообщества в США, только 8% случаев ET лечились от этого расстройства. ⁶² Другое популяционное исследование, проведенное в Турции, показало, что только 7% случаев ET были диагностированы и лечились. ⁶⁰ Таким образом, существует большая диссоциация между распространенностью ЭТ среди населения в целом и среди тех, кто обращается к врачу, диагностирован ЭТ и получает лечение. Мы подозреваем, что инопланетных пациентов, обращающихся к неврологу, еще меньше, чем среди тех, кто обращается к любому врачу по поводу тремора.

ET Пациенты, консультирующие невролога по поводу тремора

Большинство пациентов ET обращаются к неврологам с конкретными вопросами. Некоторым уже может быть поставлен диагноз ЭТ и они хотят обсудить варианты лечения, некоторые подозревают, что у них ЭТ, но обеспокоены тем, что у них может быть другое заболевание (например, БП), а другие хотят выяснить, что вызывает у них тремор. Ошибочный диагноз ЭТ — обычное дело. ¹¹ Клинические диагностические ошибки возникают в обоих направлениях, поскольку не существует биологического маркера для точного диагноза ЭТ.

В клинике, которая проявляет особый интерес к ЭТ, 37% пациентов, направленных с диагнозом ЭТ, имели другое заболевание. ²⁵ В большом количестве случаев ET, наблюдаемых в специализированных клиниках, либо врач поставил диагноз PD, либо пациент подозревает наличие PD. ³ В наших подтвержденных аутопсией случаях ET (когда пациенты в основном направлялись семейными врачами) около 75% случаев либо принимали противопаркинсонические препараты, либо имели диагноз БП у направляющего врача (неопубликовано).Когда пациенту с внеземной болезнью, имеющему внешний диагноз БП, говорят, что у нее нет БП, и объясняют диагноз ЭТ, часто возникает чувство сильного облегчения. ³ Многие из этих пациентов предпочитают не проводить медикаментозную терапию в то время.

Медицинское лечение ET

Медицинское лечение ET основано на степени тяжести тремора, инвалидности, связанной с тремором, и на восприятии пациентом качества жизни. Большинство случаев делятся на следующие четыре категории:

• (1)

  Легкий тремор, который не вызывает функциональных или психологических нарушений / нарушений и не требует лечения

• (2)

  Слабый или умеренный тремор инвалидность только при обострении тремора в стрессовых ситуациях, таких как общественные мероприятия или публичные выступления.При необходимости таких пациентов можно лечить с перерывами.

• (3)

  Случаи ЭТ со стойкой инвалидностью / инвалидностью из-за тремора. Эти пациенты нуждаются в продолжении терапии для улучшения повседневной жизнедеятельности.

• (4)

  Пациенты с ЭТ, которые имеют стойкую инвалидность, но чей тремор сохраняется, несмотря на соответствующую фармакотерапию. В этих случаях следует рассмотреть альтернативы традиционной фармакотерапии.

Решение о начале терапии в значительной степени зависит от пациента, исходя из его или ее восприятия качества жизни.Факты таковы, что от ЭТ нет лекарства, ничто не замедляет его прогрессирование, симптоматическая эффективность лекарственного средства со временем снижается, а ожидаемая продолжительность жизни при ЭТ является нормальной. ^{3 , 13 , 24} Эти факторы должны играть роль в принятии пациентом решения начать прием препаратов, контролирующих симптомы.

Лекарственная терапия инопланетянами подразделяется на категории прерывистого и продолжительного лечения, как обсуждается ниже.

История эволюции и текущее состояние препаратов для ЭТ

Научная база фармакотерапии ЭТ ограничена, поскольку лежащие в основе биохимические отклонения не установлены.Хорошо известно, что не существует лекарств, которые приносят пользу всем пациентам. Интуиция, исследования других форм тремора и опыт лечения других расстройств внесли свой вклад в создание доступных в настоящее время лекарств от ЭТ.

Некоторые пациенты, которые самостоятельно обнаруживают, что определенные повседневные продукты или напитки улучшают их тремор, могут поделиться этой информацией со своими врачами. Как только врач подтверждает такую ​​пользу в некоторых других случаях, это становится вариантом лечения. В этом контексте наиболее вероятным сценарием является то, что первым агентом, оказавшим благотворное влияние на случаи ET, был алкоголь, потребляемый обществом. ^{4 , 11} В 1950-х и 1960-х годах широко считалось, что улучшение тремора после приема алкоголя является диагностическим признаком ЭТ. Мы сообщили об исследовании влияния алкоголя на ЭТ и тремор действия при некоторых других расстройствах в 1973 г., ²¹ и опубликовали более подробную статью в 1975 г. по 39 случаям. ²² В это исследование были включены 21 ET, 15 PD и отдельные случаи повреждения шейного отдела спинного мозга, оливопонтоцеребеллярной дегенерации и атаксических телеангиэктазий с тремором действия. ²² Пациентов оценивали по почерку, отслеживанию лабиринта и нанизыванию бусинок на исходный уровень и через 30 минут после приема одной унции (30 мл) абсолютного спирта, смешанного с водой (60 мл). При окончательной клинической оценке измеряли уровень алкоголя в крови. В целом, у 62% пациентов с ЭТ и 47% пациентов с БП наблюдалось улучшение тремора действия после 30 минут приема алкоголя. ²² Отдельные случаи атаксии, телеангиэктазии и случай повреждения спинного мозга C6, приведшего к параплегии и слабости верхних конечностей, проявляющейся в виде тремора действия, также улучшились с помощью алкоголя.и проиллюстрируем два таких случая. Наши исследования установили, что связанное с алкоголем влияние на тремор действия не является ни неизменным, ни специфическим для ЭТ. ^{21 , 22} Таким образом, мы пришли к выводу, что улучшение после употребления алкоголя не является диагностическим признаком ЭТ. Koller и Biary сообщили, что тремор действия в 15 случаях ET улучшился, но IT в 5 случаях мозжечкового расстройства не улучшился при внутривенной инфузии алкоголя. ⁶³ Насколько нам известно, нет других исследований влияния алкоголя на тремор действия при болезни мозжечка, болезни Паркинсона или других неврологических расстройствах.

Обводка лабиринта 64-летней женщиной с длительной ЭП: ( A ) отслеживание перед приемом любого лекарства левой (L) и правой (R) рукой, ( B ) отслеживание через 30 минут после 30 мл при приеме абсолютного алкоголя левой и правой руками и отслеживание ( C ) через четыре месяца приема пропранолола 80 мг / день левой и правой руками. После приема алкоголя и пропранолола наблюдалось значительное улучшение тремора действия. ²²

Примечание: По материалам Rajput et al 1975. ²²

Отслеживание лабиринта 52-летним мужчиной, страдающим атаксией телеангиэктазий: ( A ) отслеживание перед любым лечением левой и правой руками, ( B ) отслеживание через 30 минут после приема 30 мл абсолютного алкоголя , левой и правой руками и ( C ) отслеживание через три месяца приема пропранолола в дозе 60 мг / день, левой и правой руками. После приема алкоголя и пропранолола наблюдалось значительное улучшение тремора действия. ²²

Примечание: По материалам Rajput et al 1975. ²²

Уровень алкоголя в крови не коррелировал с положительным эффектом тремора в нашем исследовании — у некоторых людей со следовыми или неопределяемыми уровнями алкоголя наблюдалось улучшение тремора. ²² Другое исследование пяти случаев ET подтвердило отсутствие порогового значения уровня алкоголя в крови для симптоматической пользы при ET. ⁶⁴ Существует индивидуальная чувствительность к алкоголю при ЭТ и других формах тремора действия. ^{21 , 22 , 64} Выгода от алкоголя характеризуется уменьшением амплитуды тремора, но не частоты тремора. ⁶³ В одном исследовании, в котором использовалась доза перорального алкоголя, достаточная для достижения сывороточного уровня 0,08%, было отмечено, что тремор улучшился при ЕТ через 10 минут, но через 60–90 минут эффект исчез, а через три часа тремор восстановился. ⁶⁵ Отскок также был обнаружен утром после употребления алкоголя накануне вечером. ⁶⁵

Известно, что алкоголь изменяет аномальные колебания центрального тремора у ET, ^{33 , 64 , 65} предположительно за счет своего действия на рецепторы ГАМК. ⁶⁵ Центральные генераторы — это автономные нейронные сети, частоты которых не зависят от длины рефлекторной дуги, механики конечности или сенсорной обратной связи. ³³ Мы обнаружили, что пациенты, у которых тремор действия улучшился от 30 мл перорального абсолютного спирта, смешанного с 60 мл воды, независимо от причины тремора, также улучшились от пропранолола в течение трех-шести месяцев или дольше ^{21 , 22} (и). Однако пропранолол помогал в большем количестве случаев, чем однократный алкогольный напиток. ²² Другое исследование включало пациентов с инопланетянами, у которых в анамнезе было известно, что алкоголь улучшал их тремор. ⁶³ Внутривенное введение 200 мл 10% спирта привело к улучшению во всех случаях ET, но пропранолол не помог во всех этих случаях. ⁶³ Поскольку внутривенное и внутриартериальное употребление алкоголя является лабораторной процедурой, эти наблюдения имеют ограниченное применение в практике неврологии. ^{63 , 64} Учитывая, что у большинства пациентов с ЭТ, которым помогал пероральный алкоголь, также улучшился пропранолол, который является неселективным бета-адреноблокатором, ^{22 , 63} фармакологическое действие алкоголя может быть более сложным, чем только модификация функции центрального рецептора ГАМК.

Из-за короткой продолжительности симптоматической пользы от алкоголя, восстановления тремора и побочных эффектов длительного употребления алкоголя рекомендуется употреблять алкоголь при ЭТ для снятия тремора только изредка. Наши наблюдения ²² показывают, что более чем в половине случаев ET наблюдается временное улучшение тремора даже при пероральном приеме 30 мл абсолютного алкоголя. ^{21 , 22} Несмотря на общепризнанную симптоматическую пользу алкоголя, пациенты с ЭТ не потребляют алкоголь больше, чем население в целом. ^{12 , 44 , 66 , 67}

Фармакологические агенты, используемые в настоящее время для ET

Общие фармакологические агенты, используемые для ET, кратко описаны в. Двумя наиболее эффективными на сегодняшний день препаратами являются примидон и пропранолол. ^{13 , 68}

Таблица 1

Фармакологические средства для длительного контроля эссенциального тремора.

Современная лекарственная терапия ЭТ началась с открытия барбитуратов. Эти препараты обладают седативным и снотворным действием. Фенобарбитал, наиболее распространенный современный барбитурат, был впервые представлен в 1912 году. ⁶ Барбитураты действуют путем усиления центрального ГАМКергического ингибирования и, как и другие транквилизаторы и седативные средства, включая фенобарбитал, эффективны в некоторых случаях ET. ⁶ Они могут действовать, уменьшая тревогу и тем самым уменьшая физиологический тремор, но, скорее всего, они имеют прямое влияние на центральный осциллятор при ET. ⁶

Мы кратко обсудим эти и другие доступные препараты и дадим общие рекомендации по использованию лекарств от ЭТ в клинической практике. Эта классификация неточна, поскольку некоторые препараты могут относиться к нескольким классам. Для целей этого обзора мы классифицируем агенты как (1) противосудорожные средства, (2) бета-адреноблокаторы, (3) ГАМКергические средства, (4) блокаторы кальциевых каналов, (5) атипичные нейролептики и (6) ботулинические препараты. токсин.Мы сосредоточимся на наиболее эффективных препаратах каждого класса. ^{13 , 68}

Противосудорожные средства

Наиболее эффективным противосудорожным препаратом для борьбы с ЭТ является примидон. Было обнаружено, что он эффективен при эпилепсии в 1949 году, а в 1952 году он был одобрен для пациентов, которым не помогли другие доступные лекарства. Механизм его действия при ЭТ до конца не изучен. Примидон метаболизируется в фенобарбитал и фенилэтилмалонамид (PEMA). Эти два основных метаболита примидона обладают очень ограниченной противотреморной эффективностью, ⁶ , и, таким образом, само соединение примидона, по-видимому, непосредственно подавляет тремор.Примидон можно использовать один, два или три раза в день на регулярной основе. Его действие медленное, а польза длится долго. Хотя некоторые наблюдатели отмечают, что он не подходит для периодического использования, мы наблюдали, что прерывистое использование примидона было эффективным в некоторых случаях ET, когда обострение тремора из-за ситуативной тревожности требовало контроля. Примидон снижает амплитуду тремора на 50%. ⁶⁸ Хотя некоторые бензодиазепины обладают сильным противоэпилептическим действием, мы классифицировали их отдельно для использования при ЭТ.Другие противоэпилептические средства отмечены в.

Бета-адреноблокаторы

В этом классе пропранолол является наиболее эффективным лекарством. ⁶⁸ В 1968 году, изучая физиологический тремор, Маршалл предположил, что бета-адреноблокаторы следует попробовать при ЭТ. ² В 1972 г. были зарегистрированы единичные случаи ЭТ, которым пропранолол помог. ⁶⁹ и большая серия в 1973 г. ²¹ В 1974 г. Винклер и Янг сообщили о 24 пациентах с ЭТ, получавших пропранолол. ⁷⁰ Более чем у половины пациентов тремор уменьшился на пропранололе. ⁷⁰ Пропранолол — это неселективный бета-адренергический антагонист, который оказывает как периферическое, так и центральное действие. Он снижает амплитуду тремора на 50%, ⁶⁸ как по шкале акселерометрии, так и по клинической шкале. Режим дозирования индивидуален, в зависимости от контроля тремора и побочных эффектов. Подробности указаны в. Его можно использовать периодически, в ситуациях, которые усиливают тремор, а также на постоянной основе.Другие препараты этого класса также отмечены в.

Бензодиазепины / ГАМКергические агенты

Габапентин и клоназепам почти одинаково эффективны в краткосрочной перспективе. ⁶⁸ Однако из-за опасений по поводу лекарственной зависимости от продолжающегося использования клоназепама габапентин является предпочтительным препаратом в этом классе (). Их можно использовать периодически или регулярно в течение длительного времени. Режим дозирования указан в таблице.

Блокаторы кальциевых каналов

Нимодипин — наиболее эффективный препарат этого класса. ^{71 — 73} Эффективность нимодипина при ЭТ была продемонстрирована Biary et al. в плацебо-контролируемом исследовании. ⁷⁴ Они использовали дозу 30 мг четыре раза в день, но более низкая доза также может быть эффективной. В целом, у 50% пациентов с ЭТ наблюдалось улучшение тремора. ⁷⁴ Это рекомендованный вариант лечения согласно параметрам практики Американской академии неврологии (AAN). ⁶⁸ Режим дозирования указан в.

Атипичные нейролептики

Клозапин эффективен при ЭТ Ceravolo et al. ⁷⁵ и Паккенбергом и Паккенбергом. ⁷⁶ Это один из вариантов лечения наркозависимости, о котором сообщают параметры практики AAN. ⁶⁸ Клозапин — самый эффективный препарат в этой категории, но побочные эффекты включают сонливость, головокружение и редкий, но серьезный риск агранулоцитоза, который требует тщательного наблюдения. ⁶⁸ Прочие препараты указаны в. ^{68 , 77}

Ботулинический токсин A

Ботулинический токсин используется внутримышечно.Инъекция в верхнюю конечность улучшает PT, но не KT. Однако нет никаких функциональных преимуществ для случаев ET. ⁷⁸ Слабость рук является серьезным побочным эффектом. ⁷⁸ Поэтому не рекомендуется для ЭТ верхних конечностей. Наиболее эффективно применение ботулотоксина при треморе головы и голоса. ( 3) индивидуальные случаи обладают различной способностью справляться с тремором, (4) ответ на лечение, включая пользу и развитие побочных эффектов, варьируется, и неэффективность лечения является обычным явлением, и (5) нет лекарства от ЭТ.Препараты эффективны только для симптоматического контроля. Некоторые пациенты могут жить более 70 лет после начала ЭТ и, следовательно, могут нуждаться в лечении в течение нескольких десятилетий. ^{12 , 79} Как отмечалось выше, причины, по которым пациенты обращаются к врачам, сильно различаются. Поэтому лечение следует подбирать индивидуально после консультации с пациентом.

показывает алгоритм диагностики и лечения случаев ET.

Краткое изложение вариантов лечения пациентов с разной степенью тяжести ЭТ.

Лечить или не лечить

После постановки диагноза ЭТ и предоставления соответствующей информации пациент решает, продолжать ли медикаментозное лечение. При минимальной функциональной инвалидности многие пациенты отказываются от медикаментозного лечения.

Прерывистое лечение

Некоторых пациентов беспокоит только усиление тремора во время стрессовых ситуаций, таких как публичные выступления, общественные собрания и т. Д. В таких случаях требуется кратковременное симптоматическое облегчение тремора.В этих случаях рекомендуется периодическое употребление наркотиков. Выбор лекарств — между пропранололом, клоназепамом, примидоном или небольшим количеством алкоголя. Пациенту следует рекомендовать сначала поэкспериментировать с препаратом выбора дома, прежде чем пробовать его на публике. Первоначально пробуется минимально возможная доза, которую затем можно увеличивать по мере необходимости. Например, пациенту рекомендуется принимать 10 мг пропранолола дома и делать записи о влиянии на тремор и любых побочных эффектах (не полагаться на память).Это следует повторить дважды — каждое испытание должно быть разделено на три дня. Если начальная доза не дает достаточного преимущества, но не оказывает побочных эффектов, дозу пропранолола можно увеличить, например, до 20 мг и т. Д., По мере необходимости и переносимости. Точно так же 0,25 мг клоназепама следует сначала попробовать в трех разных случаях дома, каждые три дня, и пациент должен делать записи о реакции на лечение. Для примидона, в зависимости от имеющейся лекарственной формы, дома следует попробовать дозу 25–31,25 мг, как указано выше, и при необходимости дозу можно увеличить.Другой альтернативой является стандартный эквивалент абсолютного алкоголя в одну унцию (30 мл), один или максимум два напитка для контроля прерывистого тремора. После того, как пациент проверил характер реакции на лекарство в домашних условиях — латентный период, продолжительность тремора и побочные эффекты — это лекарство можно было бы использовать в общественных местах предсказуемым образом.

Продолжение медикаментозной терапии

Общий принцип заключается в том, что пациенту следует давать небольшую дозу, необходимую для контроля тремора, без побочных эффектов.Частота приема и дозы основных препаратов каждого класса указаны в.

Существует очень мало исследований, посвященных продолжению долгосрочной пользы лечения в ET. Однако известно, что симптоматическая эффективность каждого препарата со временем уменьшается. Двумя наиболее эффективными доступными в настоящее время препаратами являются примидон и пропранолол. Каждый из них может поддерживать противотреморную эффективность при ЭТ более одного года. ⁶⁸

Профиль длительного непрерывного лечения анти-треморными препаратами был описан в одном большом исследовании. ⁸⁰ Около одной трети случаев ET, когда-то начавших лечение лекарственными препаратами, прекратили лечение. ⁸⁰ Самая низкая частота неудач была у пропранолола и примидона, что указывает на то, что эти препараты обладают долгосрочным устойчивым эффектом.

Удивительно, но прекращение приема лекарства не зависело от тяжести тремора, возраста или пола. ⁸⁰ В этом исследовании не уточнялась ни продолжительность лечения до прекращения приема лекарств, ни причины для этого. ⁸⁰ Без сомнения, причины включали потерю эффективности и побочные эффекты лекарств.

Другие соображения

Большинство исследований посвящено снижению амплитуды КТ верхней конечности, которая является основной причиной инвалидности в повседневной жизни у пациентов с ЭТ. ²³ Тремор головы и голоса плохо поддаются лечению большинством пероральных препаратов, но стоит попробовать другие препараты. Однако в некоторых случаях тремора головы помогает пропранолол, примидон и топирамат.Инъекции ботулинического токсина эффективны для уменьшения тремора головы и голосовых связок. Рациональная полипрагмазия, при которой препараты разных классов используются в комбинации, например примидон и пропранолол, также полезна в случаях, устойчивых к монотерапии.

Нередко переход от одного агента к другому для контроля тремора там, где это необходимо. Препараты, указанные ниже, а также другие, перечисленные в списке, следует рассматривать, когда два основных препарата — примидон и пропранолол — неэффективны или плохо переносятся.

Различные исследования пришли к разным выводам об эффективности некоторых препаратов при ЭТ. ^{13 , 37 , 68 , 77} Ниже представлен список менее часто используемых лекарств и лекарств, не указанных в списке, которые были признаны эффективными в некоторых исследованиях ЭТ: соталол, леветирацетам , флунаризин, зонисамид, миртазапин, нифедипин, верапамил, фенобарбитал, клонидин, оланзапин и метопролол.

Следующие препараты были опробованы в отдельных случаях или небольшими сериями и оказались неэффективными: амантадин, глютетимид, l-триптофан / пиридоксин, кветиапин, никардипин, теофиллин, пиндолол, метазоламид, тразодон, изониазид и ацетазоламид.

Благодарности

Мы благодарны Greystone Golf Classic, Regina Curling Classic и Royal University Hospital Foundation за их постоянную финансовую поддержку исследований двигательных расстройств, а также г-же Л. Битти и докторуМ. Раджпуту за поддержку в подготовке этой рукописи.

Сноски

Вклад авторов

Проанализированы данные: AHR, AR. Написал первый черновик рукописи: AHR. Участвовал в написании рукописи: AR. Согласился с результатами и выводами рукописи, совместно разработал структуру и аргументы для статьи, внес критические исправления и одобрил окончательную версию: AHR, AR. Все авторы просмотрели и одобрили окончательную рукопись.

АКАДЕМИЧЕСКИЙ РЕДАКТОР: Александр Ротенберг, главный редактор

ФИНАНСИРОВАНИЕ: Авторы не раскрывают источники финансирования.

КОНКУРЕНТНЫЕ ИНТЕРЕСЫ: Д-р Алекс Раджпут сообщает, что он был соисследователем гранта, финансируемого Международным фондом эссенциального тремора (IETF), помимо представленной работы. Доктор Али Раджпут не сообщает о потенциальных конфликтах интересов.

РАСКРЫТИЕ ИНФОРМАЦИИ И ЭТИКА

В качестве требования публикации авторы предоставили подписанное подтверждение своего соблюдения этических и юридических обязательств, включая, помимо прочего, соблюдение руководящих принципов ICMJE в отношении авторства и конкурирующих интересов, о том, что статья не находится на рассмотрении. публикация или публикация где-либо еще об их соответствии юридическим и этическим нормам, касающимся участников исследований на людях и животных (если применимо), и о том, что было получено разрешение на воспроизведение любых материалов, защищенных авторским правом.Эта статья прошла слепую независимую экспертную рецензию. Рецензенты не сообщили о конкурирующих интересах. Происхождение: авторам было предложено представить эту статью.

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

1. Дойшл Г., Бейн П., Брин М. Консенсусное заявление Общества по вопросам двигательных расстройств по тремору. Специальный научный комитет. Mov Disord. 1998. 13 (S3): 2–23. [PubMed] [Google Scholar] 2. Маршалл Дж. Тремор. В: Винкен П.Дж., Брюн Г.В., редакторы. Справочник по клинической неврологии: болезни базальных ганглиев.Vol. 6. Нью-Йорк: John Wiley & Sons, Inc; 1968. С. 809–25. [Google Scholar] 3. Elble RJ. Тремор: клиника, патофизиология и лечение. Neurol Clin. 2009. 27: 679–95. [PubMed] [Google Scholar] 4. Кричли М. Наблюдения за эссенциальным (наследственно-семейным) тремором. Головной мозг. 1949; 72 (часть 2): 113–39. [PubMed] [Google Scholar] 5. Финдли Л.Дж. Эпидемиология и генетика эссенциального тремора. Неврология. 2000; 54 (S4): S8 – S13. [PubMed] [Google Scholar] 6. Молодой RR. Эссенциально-семейный тремор. В: Винкен П.Дж., Брюн Г.В., Клаванс Х.Л., редакторы.Справочник по клинической неврологии — экстрапирамидные расстройства. Vol. 5. Нью-Йорк: Elsevier Science Publishing Co Inc; 1986. С. 565–81. [Google Scholar] 7. Раджпут AH. Эссенциальный тремор, не являющийся «доброкачественным» Can J Neurol Sci. 1976; 55: 151. [Google Scholar] 8. Коллер В., Биари Н., Конус С. Инвалидность при эссенциальном треморе: эффект лечения. Неврология. 1986; 36: 1001–4. [PubMed] [Google Scholar] 9. Бузенбарк К.Л., Нэш Дж., Нэш С., Хаббл Дж. П., Коллер В. Доброкачественен ли эссенциальный тремор? Неврология. 1991; 41: 1982–3. [PubMed] [Google Scholar] 10.Луи ЭД, Окун МС. Пора убрать «доброкачественную» этикетку с ярлыка эссенциального тремора. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2011; 17: 516–20. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 11. Ларсен Т.А., Кальне ДБ. Эссенциальный тремор. Clin Neuropharmacol. 1983. 6 (3): 185–206. [PubMed] [Google Scholar] 12. Раджпут A, Робинсон CA, Раджпут AH. Течение эссенциального тремора и инвалидность: клинико-патологическое исследование 20 случаев. Неврология. 2004; 62: 932–6. [PubMed] [Google Scholar] 13. Deuschl G, Raethjen J, Hellriegel H, Elble R.Лечение больных с эссенциальным тремором. Lancet Neurol. 2011; 10: 148–61. [PubMed] [Google Scholar] 14. Elble RJ. Диагностические критерии эссенциального тремора и дифференциальный диагноз. Неврология. 2000; 54 (11): S2 – S6. [PubMed] [Google Scholar] 15. Bain P, Brin M, Deuschl G, et al. Критерии диагностики эссенциального тремора. Неврология. 2000; 54 (S4): S7. [PubMed] [Google Scholar] 16. Элбл Р.Дж., Хиггинс С., Элбл С. Электрофизиологический переход от физиологического тремора к эссенциальному тремору. Mov Disord. 2005; 20 (8): 1038.[PubMed] [Google Scholar] 17. Кальцетти С., Баратти М., Финдли Л.Дж. Частотно-амплитудная характеристика постурального тремора рук в популяции пациентов с двусторонним эссенциальным тремором: значение для классификации и механизма эссенциального тремора. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1987; 50: 561–7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 18. Elble RJ. Частота эссенциального тремора со временем уменьшается. Неврология. 2000; 55: 1547–51. [PubMed] [Google Scholar] 19. Раджпут А.Х., Роздильский Б., Анг Л., Раджпут А.Значение паркинсонических проявлений при эссенциальном треморе. Может J Neurol Sci. 1993; 20: 114–7. [PubMed] [Google Scholar] 20. Луи ЭД, Асабере Н., Агнью А. и др. Тремор покоя при расширенном эссенциальном треморе: патологоанатомическое исследование девяти случаев. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: 261–5. [PubMed] [Google Scholar] 21. Раджпут А.Х., Джеймисон Х., Хирш С. Специфика треморилитических эффектов алкоголя и пропранолола. Clin Res. 1973; 21 (5): 1018. [Google Scholar] 22. Раджпут А.Х., Джеймисон Х., Хирш С., Кураиши А.Относительная эффективность алкоголя и пропранолола при треморе действия. Может J Neurol Sci. 1975; 2: 31–5. [PubMed] [Google Scholar] 23. Норман К. Э., Д’Амбуаз С. Н., Пари Дж., Эру Мэн. Тремор во время движения хорошо коррелирует с инвалидностью у людей с эссенциальным тремором. Mov Disord. 2011; 26 (11): 2088–94. [PubMed] [Google Scholar] 24. Раджпут А.Х., Оффорд К.П., Борода К.М., Курляндия LT. Эссенциальный тремор в Рочестере, Миннесота: 45-летнее исследование. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1984; 47: 466–70. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 25.Jain S, Lo SE, Louis ED. Распространенный неправильный диагноз общего неврологического расстройства: как мы неправильно диагностируем эссенциальный тремор? Arch Neurol. 2006; 63: 1100–4. [PubMed] [Google Scholar] 26. Маршалл В.Л., Райнингер С.Б., Марквардт М. и др. Болезнь Паркинсона на исходном уровне чрезмерно диагностируется в диагностически неопределенных случаях: трехлетнее европейское многоцентровое исследование с повторной [ ¹²³ I] FP-CIT SPECT. Mov Disord. 2009. 24 (4): 500–8. [PubMed] [Google Scholar] 27. Краус П.Х., Лемке М.Р., Райхманн Х. Кинетический тремор при болезни Паркинсона — недооцененный симптом.J Neural Transm. 2006; 113: 845–53. [PubMed] [Google Scholar] 28. Дюваль С. Покой и постуральный тремор у пациентов с болезнью Паркинсона. Brain Res Bull. 2006; 70: 44–8. [PubMed] [Google Scholar] 29. Dupuis MJ, Delwaide PJ, Boucquey D, Gonsette RE. Гомолатеральное исчезновение эссенциального тремора после мозжечкового инсульта. Mov Disord. 1989. 4 (2): 183–7. [PubMed] [Google Scholar] 30. Раджпут А.Х., Максуд К., Раджпут А. Классические изменения эссенциального тремора после кровоизлияния в мозжечок. Неврология. 2008; 71: 1739–40. [PubMed] [Google Scholar] 31.Дюпюи М.Дж., Эврард Флорида, Жакери П.Г., Пикар Г.Р., Лермен О.Г. Исчезновение эссенциального тремора после инсульта. Mov Disord. 2010. 25 (16): 2884–7. [PubMed] [Google Scholar] 32. Deuschl G, Elble RJ. Патофизиология эссенциального тремора. Неврология. 2000; 54 (S4): S14 – S20. [PubMed] [Google Scholar] 33. Zeuner KE, Molloy FM, Shoge RO, Goldstein SR, Wesley R, Hallett M. Влияние этанола на центральный осциллятор при эссенциальном треморе. Mov Disord. 2003. 18 (11): 1280–5. [PubMed] [Google Scholar] 34. Фостер Н.Л., Ньюман Р.П., Левитт П.А., Гиллеспи М.М., Ларсен Т.А., Чейз Т.Н.Лечение периферической бета-адренергической блокады паркинсонического тремора. Энн Нейрол. 1984; 16: 505–8. [PubMed] [Google Scholar] 35. Ким Дж. С., Пак Дж. У., Ким У. Дж., Ким Х. Т., Ким И. И., Ли К. С.. Исчезновение эссенциального тремора после лобного коркового инфаркта. Mov Disord. 2006. 21 (8): 1284–5. [PubMed] [Google Scholar] 36. Ким DH, Ким Дж., Ким Дж. М., Ли Эй. Исчезновение тремора письма после инфаркта полосатого тела. Неврология. 2006; 67: 362–3. [PubMed] [Google Scholar] 37. Заппиа М., Альбанезе А., Бруно Э. и др. Лечение эссенциального тремора: систематический обзор доказательств и рекомендаций Итальянской ассоциации двигательных расстройств.J Neurol. 2013; 260: 714–40. [PubMed] [Google Scholar] 38. Ринкон Ф, Луис ЭД. Преимущества и риски фармакологического и хирургического лечения эссенциального тремора: механизмы болезни и текущее лечение. Экспертное мнение Drug Saf. 2005; 4 (5): 899–913. [PubMed] [Google Scholar] 39. Deuschl G, Elble R. Эссенциальный тремор — нейродегенеративное или недегенеративное заболевание в соответствии с рабочим определением ET. Mov Disord. 2009. 24 (14): 2033–41. [PubMed] [Google Scholar] 40. Herskovits E, Blackwood W. Эссенциальный (семейный, наследственный) тремор: отчет о болезни.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1969; 32: 509–11. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 41. Раджпут А.Х., Роздильский Б., Анг Л., Раджпут А. Клинико-патологические наблюдения при эссенциальном треморе. Отчет о 6 случаях. Неврология. 1991; 41: 1422–4. [PubMed] [Google Scholar] 42. Росс Г.В., Диксон Д., Серсосимо М. и др. Патологическое исследование эссенциального тремора. Неврология. 2004. 62 (7): A537–8. [Google Scholar] 43. Shill HA, Adler CH, Sabbagh MN, et al. Патологические данные у проспективно выявленных субъектов эссенциального тремора.Неврология. 2008; 70: 1452–5. [PubMed] [Google Scholar] 44. Луи ЭД, Фауст П.Л., Вонсаттель Дж. П. и др. Невропатологические изменения эссенциального тремора: 33 случая по сравнению с 21 контролем. Головной мозг. 2007. 130: 3297–307. [PubMed] [Google Scholar] 45. Аксельрад Дж. Э., Луи Э. Д., Хониг Л. С. и др. Снижение количества клеток Пуркинье при эссенциальном треморе: патологоанатомическое исследование. Arch Neurol. 2008. 65 (1): 101–7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 47. Адлер Ч., Коннор Д. Д., Хентц Дж. Г. и др. Случайное заболевание с тельцами Леви: клиническое сравнение с контрольной когортой.Mov Disord. 2010. 25 (5): 642–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 48. Раджпут А.Х., Адлер С.Х., Шилл Х.А., Раджпут А. Эссенциальный тремор не является нейродегенеративным заболеванием. Neurodegener Dis Manag. 2012. 2 (3): 259–68. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 49. Раджпут А.Х., Раджпут А. Значение потери клеток Пуркинье мозжечка для патогенеза эссенциального тремора. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2011; 17: 410–2. [PubMed] [Google Scholar] 50. Раджпут А.Х., Робинсон К.А., Раджпут М.Л., Робинсон С.Л., Раджпут А. Эссенциальный тремор не зависит от потери клеток Пуркинье в мозжечке.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2012. 18 (5): 626–8. [PubMed] [Google Scholar] 51. Раджпут А.Х., Робинсон К.А., Раджпут А. Потеря клеток Пуркинье не является ни патологической основой, ни характеристикой эссенциального тремора. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2013; 19: 490–1. [PubMed] [Google Scholar] 52. Paris-Robidas S, Brochu E, Sintes M и др. Дефектные рецепторы ГАМК зубчатого ядра при эссенциальном треморе. Головной мозг. 2012; 135: 105–16. [PubMed] [Google Scholar] 53. Boecker H, Weindl A, Brooks DJ и др. ГАМКергическая дисфункция при эссенциальном треморе: ПЭТ-исследование ¹¹ C-флумазенила.J Nucl Med. 2010. 51 (7): 1030–5. [PubMed] [Google Scholar] 54. Раджпут AH, Hornykiewicz O, Deng Y, Birdi S, Miyashita H, Macaulay R. Повышенный уровень норадреналина при эссенциальном треморе мозга. Неврология. 2001; 56 (S3): A302. [Google Scholar] 55. Куинн Н.П., Шнайдер С.А., Швингеншу П., Бхатия КП. Тремор — некоторые спорные аспекты. Mov Disord. 2011; 26: 18–23. [PubMed] [Google Scholar] 56. Шницлер А., Манкс С., Бутц М., Тиммерманн Л., Гросс Дж. Синхронизированная сеть мозга, связанная с эссенциальным тремором, как показала магнитоэнцефалография.Mov Disord. 2009. 24 (11): 1629–35. [PubMed] [Google Scholar] 57. Раутакорпи И., Такала Дж., Марттила Р. Дж., Сиверс К., Ринне Великобритания. Эссенциальный тремор у финского населения. Acta Neurol Scand. 1982; 66: 58–67. [PubMed] [Google Scholar] 58. Могхал С., Раджпут А.Х., Д’Арси С., Раджпут Р. Распространенность двигательных расстройств у пожилых жителей общины. Нейроэпидемиология. 1994; 13: 175–8. [PubMed] [Google Scholar] 59. Могхал С., Раджпут А.Х., Мелет Р., Д’Арси С., Раджпут Р. Распространенность двигательных расстройств у пожилых людей в специализированных учреждениях.Нейроэпидемиология. 1995. 14: 297–300. [PubMed] [Google Scholar] 60. Sur H, Ilhan S, Erdogan H, Ozturk E, Tasdemir M, Boru UT. Распространенность эссенциального тремора: поквартирное обследование в Силе, Стамбул, Турция. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2009; 15: 101–4. [PubMed] [Google Scholar] 61. Barbosa MT, Caramelli P, Cunningham MC, Maia DP, Lima-Costa MF, Cardoso F. Распространенность и клиническая классификация тремора у пожилых людей — исследование на уровне сообщества в Бразилии. Mov Disord. 2013; 28: 640–6. [PubMed] [Google Scholar] 62.Луи Э.Д., Форд Б., Вендт К.Дж., Кэмерон Г. Клинические характеристики эссенциального тремора: данные исследования на уровне сообщества. Mov Disord. 1998. 13: 803–8. [PubMed] [Google Scholar] 63. Коллер WC, Биари Н. Влияние алкоголя на тремор: сравнение с пропранололом. Неврология. 1984; 34: 221–2. [PubMed] [Google Scholar] 64. Гроудон Дж. Х., Бхагван Т., Шахани Б. Т., Янг Р. Р.. Влияние алкоголя на эссенциальный тремор. Неврология. 1975. 25: 259–62. [PubMed] [Google Scholar] 65. Knudsen K, Lorenz D, Deuschl G. Клинический тест на алкогольную чувствительность эссенциального тремора.Mov Disord. 2011; 26 (12): 2291–5. [PubMed] [Google Scholar] 66. Rautakorpi I, Marttila RJ, Rinne UK. Употребление алкоголя пациентами с эссенциальным тремором. Acta Neurol Scand. 1983; 68: 177–9. [PubMed] [Google Scholar] 67. Коллер WC. Алкоголизм при эссенциальном треморе. Неврология. 1983; 33: 1074–6. [PubMed] [Google Scholar] 68. Зесевич Т.А., Эльбл Р., Луи Э.Д. и др. Параметр практики: методы лечения эссенциального тремора: отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии. Неврология.2005; 64: 2008–20. [PubMed] [Google Scholar] 69. Раджпут AH. Пропранолол при эссенциальном треморе. Ланцет. 1972; 1: 1117. [Google Scholar] 70. Винклер Г.Ф., Янг Р.Р. Эффективность хронической терапии пропранололом при треморе действия семейной, старческой или эссенциальной разновидностей. N Engl J Med. 1974. 290 (18): 984–8. [PubMed] [Google Scholar] 72. Ondo WG. Эссенциальный тремор: варианты лечения. Варианты лечения Curr Neurol. 2006. 8: 256–67. [PubMed] [Google Scholar] 73. Аббуд Х., Ахмед А., Фернандес Х. Х. Эссенциальный тремор: выбор правильного плана лечения для вашего пациента.Cleve Clin J Med. 2011; 78 (12): 821–8. [PubMed] [Google Scholar] 74. Биари Н., Бахоу И., Софи М.А., Томас В., Эл Диб С.М. Влияние нимодипина на эссенциальный тремор. Неврология. 1995; 45: 1523–5. [PubMed] [Google Scholar] 75. Ceravolo R, Salvetti S, Piccini P, Lucetti C, Gambaccini G, Bonuccelli U. Острые и хронические эффекты клозапина при эссенциальном треморе. Mov Disord. 1999. 14 (3): 468–72. [PubMed] [Google Scholar] 76. Паккенберг Х., Паккенберг Б. Клозапин в лечении тремора. Acta Neurol Scand. 1986; 73: 295–7.[PubMed] [Google Scholar] 77. Зесевич Т.А., Эльбл Р.Дж., Луи ЭД и др. Основанное на фактах обновление руководства: лечение эссенциального тремора: отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии. Неврология. 2011; 77: 1752–5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 78. Брин М.Ф., Лайонс К.Э., Дусетт Дж. И др. Рандомизированное контролируемое испытание ботулотоксина типа А при эссенциальном треморе рук с двойной маской. Неврология. 2001; 56: 1523–8. [PubMed] [Google Scholar] 79. Раджпут А.Х., Робинсон КА, Раджпут М.Л., Раджпут А.Потеря клеток Пуркинье мозжечка не является патогномоничным для эссенциального тремора. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2011; 17: 16–21. [PubMed] [Google Scholar] 80. Луи Э.Д., Риос Э., Хенчклифф К. Как у нас дела с лечением эссенциального тремора (ЭТ)? Настойчивость пациентов с ЭТ на лечении: данные 528 пациентов в трех условиях. Eur J Neurol. 2010; 17: 882–4. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Эссенциальный тремор — Better Health Channel

Эссенциальный тремор — это неврологическое расстройство (нервная система), которое вызывает непроизвольное дрожание или дрожание определенных частей тела, обычно головы и рук.Иногда затрагивается голос, из-за чего он звучит дрожащим образом.

Тремор обычно усиливается, когда используются руки (кинетический или намеренный тремор), и значительно уменьшается или полностью прекращается, когда руки отдыхают. У некоторых людей состояние ухудшается, если они удерживают свое тело в определенных положениях (постуральный тремор или намеренный тремор).

Вообще говоря, эссенциальный тремор постепенно ухудшается с течением времени и с возрастом. Причина неизвестна и неизлечима, хотя могут помочь лекарства и хирургическое вмешательство.Наиболее восприимчивы люди старшего возраста, но у любого человека любого возраста может развиться эссенциальный тремор — человек может даже родиться с ним. Эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона — разные расстройства.

Симптомы эссенциального тремора

Симптомы эссенциального тремора включают:

• влияет на произвольные мышцы (мышцы, которые вы можете сознательно двигать)
• кивает головой, если поражена голова
• дрожащий, дрожащий голос, если поражена гортань (голосовой аппарат)
• небольшой, быстрый тремор
• тремор, усиливающийся из-за активности или движения
• тремор, который проходит, когда часть тела находится в покое
• тремор, который прекращается, когда человек спит
• , усиливается при возраст
• Чаще всего поражаются руки, голова и голос
• Со временем могут поражаться другие части тела, включая руки и веки (ноги поражаются редко).

Эссенциальный тремор не является болезнью Паркинсона

Эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона — разные состояния.

Эссенциальный тремор характеризуется дрожью в начале движения, которая может продолжаться или усиливаться во время движения. Симптомы болезни Паркинсона включают:

• непроизвольный тремор, когда вы не двигаетесь
• жесткость мышц
• медленность движений
• «замирание».

Болезнь Паркинсона возникает из-за недостатка в мозге химического дофамина, который необходим для плавных и контролируемых мышечных движений.

Причина эссенциального тремора

Эссенциальный тремор является наиболее распространенным типом тремора и поражает больше людей, чем болезнь Паркинсона. По некоторым оценкам, страдает примерно каждый пятый человек в возрасте старше 65 лет.

Причина неизвестна, но есть серьезные подозрения на генетическую связь. Каждый ребенок человека с эссенциальным тремором имеет 50% шанс унаследовать заболевание. Если у человека с эссенциальным тремором есть другие члены семьи, это расстройство называется «семейным тремором».

Факторы, влияющие на эссенциальный тремор

Известно, что некоторые факторы ухудшают состояние, в том числе:

Влияние эссенциального тремора на качество жизни

Неконтролируемая дрожь может снизить качество жизни человека разными способами, в том числе:

• трудностями с повседневными действиями, такими как письмо, одевание или еда
• раздражение и стресс, вызванные неспособностью контролировать пораженную часть тела
• социальное смущение
• повышенная утомляемость.

Диагностика эссенциального тремора

Эссенциальный тремор диагностируется с помощью ряда тестов, в том числе:

• история болезни
• физический осмотр
• электромиографический тест для проверки электрической активности мышц
• тесты для исключения другие причины — такие как рентген, анализы крови, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Лечение эссенциального тремора

Лекарства от эссенциального тремора нет.Лечение направлено на подавление непроизвольных движений. Чтобы выбрать лучшее лечение, вам следует проконсультироваться с неврологом. Лечение может включать:

• избегание известных триггеров, таких как алкоголь или кофеин
• методов управления стрессом
• некоторые лекарства, используемые для лечения других заболеваний, таких как сердечные заболевания (бета-блокаторы) и эпилепсия (противосудорожные средства) — эти лекарства имеют были полезны в некоторых случаях
• другие лекарства, в том числе транквилизаторы
• глубокая стимуляция мозга, хирургически имплантированное устройство, которое помогает сократить импульсы или мозговые волны, вызывающие тремор
• операция на мозге по изменению части мозга, вызывающей тремор в некоторых случаях был успешным
• Фокусированное ультразвуковое исследование под контролем МРТ (лечение некоторых людей с эссенциальным тремором, но не покрывается программой Medicare в Австралии)
• Регулярное наблюдение и наблюдение — если тремор слабый и не останавливает человека от выполнения своей обычной деятельности, это может быть единственным лечением.

В некоторых случаях алкоголь может уменьшить тремор. Однако это лечение не рекомендуется, поскольку длительное употребление алкоголя сопряжено со значительными рисками для здоровья.

Куда обратиться за помощью

Эссенциальный тремор — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

ЕТ — заболевание с высокой вариабельностью. Возраст начала, прогрессирование, распределение и тяжесть тремора могут сильно варьироваться от одного человека к другому. Характерным признаком ЭТ является тремор, который чаще всего проявляется в виде непроизвольного тряски или дрожания рук и / или рук.В некоторых случаях тремор кистей рук возникает изолированно. Обычно поражаются обе руки или обе руки, хотя одна сторона тела обычно поражается больше, чем другая. Тремор также может влиять на голову (то есть шею), голос, челюсть или язык.

Во многих случаях тремор, поражающий руки или руки, может медленно прогрессировать и поражать другие области, чаще всего голову. Хотя в целом прогрессирование, скорость прогрессирования в среднем медленная. Недавние исследования показали, что средняя скорость прогрессирования тремора руки составляет примерно 1.От 5 до 5% в год.

Тремор может быть быстрым или медленным, а его диапазон или степень (амплитуда) может быть резким и легко заметным или настолько слабым, что почти незаметным. Тремор у людей с ЭТ обычно начинается постепенно, постепенно усиливаясь с возрастом. Тремор часто усиливается при движении. Он также может усугубляться стрессом, лихорадкой, усталостью, повышенным эмоциональным состоянием, низким уровнем сахара в крови и кофеином.

С ЭТ могут быть связаны разные типы тремора.В большинстве случаев тремор возникает, когда люди пытаются совершить произвольные движения (кинетический тремор). Такие движения могут включать в себя простые задачи, такие как наливание напитка, питье из чашки, использование посуды, завязывание шнурков, рисование или письмо.

Постуральный тремор также часто встречается у людей с ЭТ. Постуральный тремор относится к тремору, который возникает, когда человек пытается сохранить фиксированное положение против силы тяжести, например, когда он держит руки вытянутыми перед телом, как когда он держит газету.

У некоторых людей с ЭТ наблюдается «внутренний тремор», который описывается как общее ощущение дрожи в теле. Эти толчки не могут быть замечены наблюдателями.

В запущенных случаях может возникнуть тремор покоя. Тремор покоя возникает, когда тело расслаблено и находится в состоянии покоя против силы тяжести, например, когда рука лежит на стуле.

У некоторых пораженных людей также есть нарушение способности координировать произвольные движения (атаксия), затрагивающая мышцы ног. Это может привести к нескоординированной или неуклюжей походке (ненормальной походке).

В последние годы исследователи определили, что немоторные симптомы развиваются у людей с ЭТ чаще, чем у людей в общей популяции. Такие симптомы включают когнитивный дефицит, изменения личности и депрессию.