Что такое синдром веста: Синдром Веста: отдаленные исходы в зависимости от этиологии и лечения (обзор литературы) | Прыгунова

Синдром Веста: отдаленные исходы в зависимости от этиологии и лечения (обзор литературы) | Прыгунова

1. Краева Л.С., Алифирова В.М., Гребе-нюк О.В. Синдром Веста: этиология, лечение, отдаленные исходы. Бюлле-тень сибирской медицины 2009;4(2):137—41.

2. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилеп-тические спазмы. Русский журнал дет-ской неврологии 2014;9(4):20—9.

3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схо¬жие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд, 2011. С. 95-156.

4. Appleton R.E. The treatment of infantile spasms by paediatric neurologists in the UK and Ireland. Dev Med Child Neurol 1996;38(3):278—9. PMID: 8631525.

5. Auvichayapat N., Tassniyom S., Treerotphon S., Auvichayapat P. Treatment of infantile spasms with sodium valproate followed by benzodiazepines. J Med Assoc Thai 2007;90(9):1809—14. PMID: 17957923.

6. Auvin S., Hartman A.L., Desnous B. et al. Diagnosis delay in West syndrome: misdi¬agnosis and consequences. Eur J Pedi- atr 2012;171(11):1695—701. PMID: 22892960. DOI: 10.1007/s00431- 012-1813-6.

7. Baranello G., Rando T., Bancale A. at al. Auditory attention at the onset of West syndrome: Correlation with EEG patterns and visual function. Brain Dev 2006;28(5):293—9. PMID: 16481138. DOI: 10.1016/j.braindev.2005.10.004.

8. Bingel U., Pinter J.D., Rho L.M. Intrave-nous immunoglobulin as adjunctive thera¬py for juvenile spasms. J Child Neurol 2003;18:379-82.

9. Bisulli F., Volpi L., Meletti S. et al. Ictal pattern of EEG and muscular activation in symptomatic infantile spasms: a video¬polygraphic and computer analysis. Epilepsia 2002;43(12):1559—63. PMID: 12460259.

10. Castano G., Lyons C.J., Jan J.E., Connol-ly M. Cortical visual impairment in chil-dren with infantile spasms. J AAPOS 2000;4(3):175—8. PMID: 10849395.

11. Chugani H.T. Pathophysiology of infantile spasms. Adv Exp Med Biol 2002;497: 111—21. PMID: 11993727.

12. Djuric M., Kravljanac R., Tadic B. et al. Long-term outcome in children with in¬fantile spasms treated with vigabatrin: a cohort of 180 patients. Epilep-sia. 2014;55(12):1918—25. PMID: 25377998. DOI: 10.1111/epi. 12847.

13. Dulac O., Plouen P., Jambaque I. Predic-ting favourable outcome in idiopatic West syndrome. Epilepsia 1993;34(4):747—56. PMID: 8330588.

14. Dulac O., Tuxhorn I. Infantile spasms and West syndrome. Epileptic syndromes in in¬fancy, childhood and adolescence. 3rd edn. Eds.: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London: John Libbey, 2002. Pp. 47—63.

15. Elterman R.D., Shields WD., Mansfield KA, Nakagawa J. US Infantile Spasms Vigabatrin Study Group Randomized trial of vigabatrin in patients with infantile spasms. Neurolo¬gy. 2001;57 (6):1416—21. PMID: 11673582.

16. Fois A. Infantile spasms: review of the li¬terature and personal experience. Ital J Pediatr 2010;36:15. DOI: 10.1186/1824-7288-36-15.

17. GUveli B.T., Qokar O., Dortcan N. et al. Long-term outcomes in patients with West syndrome: an outpatient clinical study. Seizure 2015;25:68—71. PMID: 25645640. DOI: 10.1016/j.seizure.2015.01.001.

18. Guzzetta F., Cioni G., Mercuri E. et al. Neurodevelopmental evolution of West syndrome: a 2-year prospective study. Eur J Paediatr Neurol 2008;12(5):387—97. PMID: 18063397. DOI: 10.1016/j. ejpn.2007.10.008.

19. Guzzetta F., Frisone M.F., Ricci D. et al. Development of visual attention in West syndrome. Epilepsia 2002;43(7):757—63. PMID: 12102680.

20. Hamano S., Yoshinari S., Higurashi N. et al. Developmental outcomes of crypto-genic West syndrome. J Pedi¬atr 2007;150(3):295—9. PMID: 17307550. DOI: 10.1016/j.jpeds.2006.12.004.

21. Hancock E.C., Osborne J.P., Edwards S.W. Treatment of infantile spasms. Cochrane Database Syst Rev 2013;6:CD001770. PMID: 18843624.

22. Hrachovy R. West’s syndrome (infantile spasm). Clinical description and diagno-sis. Adv Exp Med Biol 2002;497:33—50. PMID: 11993738.

23. Huvichayapat N., Tassniyom S., Treerot-phon S., Auvichayapat P. Treatment of in¬fantile spasm with sodium valproate fol¬lowed by benzodiazepines. J Med Ass Thai 2007;90(9):1809—14. PMID: 17957923.

24. Iype M., Saradakutty G., Kunju PA. et al. In¬fantile spasms: a prognostic evaluation. Ann Indian Acad Neurol 2016;19(2):228—35. PMID: 27293335. DOI: 10.4103/0972- 2327.173314.

25. Jambaque I., Chiron C., Dulac O. et al. Visual Inattention in West Syndrome: A Neuropsychological and Neurofunc-tional Imaging Study. Epilepsia 1993;34(4):692—700. PMID: 8330580.

26. Jonas R., Asarnow R.F., LoPresti C. et al. Surgery for symptomatic infant-onset epi¬leptic encephalopathy with and without infantile spasms. Neurology 2005;64(4): 746—50. PMID: 15728309. DOI: 10.1212/01.WNL.0000151970.29205.70.

27. Karvelas G., Lortie A., Scantlebury M.H. et al. A retrospective study on aetiology based outcome of infantile spasms. Sei-zure 2009;18(3):197—201. PMID: 18976934. DOI: 10.1016/j.sei- zure.2008.09.006.

28. Kellaway P. , Hrachovy R.A., Frost J.D., Zion T. Precise characterization and quan¬tification of infantile spasms. Ann Neurol 1979;6(3):214—18. PMID: 534418. DOI: 10.1002/ana.410060306.

29. Kendall N., Sullivan J. Myoclonic seizures and infantile spasms. In: Swaiman’s pedi¬atric neurology: principles and practice. 5th edn. Edinburgh: Elsevier Saunders, 2012. Pp. 774—89.

30. Kivity S., Lerman P., Ariel R. Long-term cognitive outcomes of a cohort of children with cryptogenic infantile spasms treated with high-dose adrenocorticotropic hor¬mone. Epilepsia 2004;45(3):255—62. PMID: 15009227.

31. Lagae L., Verhelst H., Ceulemans B. et al. Treatment and long term outcome in West syndrome: the clinical reality. A multicen¬tre follow up study. Seizure 2010;19(3):159—64. PMID: 20149693. DOI: 10.1016/j.seizure.2010.01.008.

32. Lux A.L. West & son: the origins of West syndrome. Brain Dev 2001;23(7):443—6. PMID: 1170123.

33. Mackay M.T., Weiss S.K., Adams-Webber T. et al. Practice parameter: medical treat¬ment of infantile spasms: report of the American Academy of Neurology and the Child Neurology Society. Neurology 2004;62(10):1668—81. PMID: 15159460.

34. Maheshwari N., Zaiwalla Z., McShane MA. Management of infantile spasms in a re¬gional centre before and after the United Kingdom infantile spasms study (UKISS). Arch Dis Child 2008;93(5):448. PMID: 18426942. DOI: 10.1136/ adc.2008.137125.

35. Millichap J.G. Visual function in West syndrome. Pediatric Neurology Briefs 2004;18(7):55.

36. Mohamed B.P., Scott R.C., Desai N. et al. Seizure outcome in infantile spasms — a retrospective study. Epilepsia 2011;52(4):746—52. PMID: 21320111. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02963.x.

37. Nabbout R., Melki I., Gerbaka B. et al. Infantile spasms in Down syndrome: Good response to a short course of vigabatrin. Epilepsia 2001;42(12):1580—3. PMID: 11879370.

38. Napuri S., Le Gall E., Dulac O. et al. Fac-tors associated with treatment lag in infan¬tile spasms. Dev Med Child Neurol 2010;52(12):1164—6. PMID: 20964673. DOI: 10.1111/j.1469-8749.2010.03811.x.

39. Nelson G.R. Management of infantile spasms. Transl Pediatr 2015;4(4):260—70. PMID: 26835388. DOI: 10.3978/j. issn. 2224-4336.2015.09.01.

40. Nikolic D., Ivanovski P., Bogicevic D. et al. Evaluation of psycho-motor develop¬ment in children with West syndrom. Srp Arh Celok Lek 2012;140(5—6):278—84. PMID: 22826979.

41. Nordli D.R.Jr., De Vivo D.C. Classification of infantile seizures: Implications for identi¬fication and treatment of inborn errors of metabolism. J Child Neurol 2002;17(Suppl 3):3S3—7. PMID: 12597050.

42. Ohtahara S., Ohtsuka Y., Yamatogi Y. et al. Prenatal etiologies of West syndrome. Epilepsia 1993;34(4):716—22. PMID: 8330583.

43. Osborne J.P., Lux A. Towards an interna¬tional consensus on definitions and stan¬dardized outcome measures for therapeutic trials (and epidemiological studies) in West syndrome. Brain Dev 2001;23:677-82.

44. Overby P.J., Kossoff E.H. Treatment of in¬fantile spasms. Curr Treat Options Neu¬rol 2006;8(6):457-64. PMID: 17032566.

45. Partikian A., Mitchell W.G. Neurodeve-lopmental and epilepsy outcomes in a North American cohort of patients with infantile spasms. J Child Neu¬rol 2010;25(4):423-8. PMID: 19749181. DOI: 10.1177/0883073809341664.

46. Pellock J.M., Hrachovy R., Shinnar S. et al. Infantile spasms: a U.S. consensus report. Epilepsia 2010;51(10):2175—89. PMID: 20608959. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02657.x.

47. Primec Z.R., Stare J., Neubauer D. The risk of lower mental outcome in infantile spasms increases after three weeks of hypsarrhythmia duration. Epilep¬sia 2006;47(12):2202—5. PMID: 17201726. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2006.00888.x.

48. Rando T., Baranello G., Ricci D. et al. Cognitive competence at the onset of West syndrome: correlation with EEG patterns and visual function. Dev Med Child Neu¬rol 2005;47(11):760—5. PMID: 16225740. DOI: 10.1017/S0012162205001593.

49. Riikonen R. ACTH therapy for West syn-drome: Finnish views. Brain Dev 2001;23(7):642—60. PMID: 11701269.

50. Riikonen R. Decreasing perinatal mortality: unchanged infantile spasms morbidity. Dev Med And Child Neurol 1995;37(2):232—8.

51. Riikonen R. Epidemiological data of West syndrome in Finland. Brain Dev 2001;23(7):539—41. PMID: 11701251.

52. Riikonen R. Favourable prognostic factors with infantile spasms. Eur J Paediatr Neu¬rol 2010;14(1):13—8. PMID: 19362867. DOI: 10.1016/j.ejpn.2009.03.004.

53. Riikonen R. Long-term outcome of pa-tients with West syndrome. Brain Dev 2001;23(7):683—7. PMID: 11701277.

54. Riikonen R. The latest of infantile spasms. Curr Opin Neurol 2005;18(2):91—5. PMID: 15791136.

55. Shah N.S., Mitchell W.G., Boles R.G.J. Mitochondrial disorders a potentially un-der-recognized etiology of infantile spasms. Child Neurol 2002;17:369—72.

56. Shields W.D. Infantile Spasms: little sei-zures, BIG consequences. Epilepsy Curr 2006;6(3):63—9. PMID: 16761063. DOI: 10.1111/j.1535-7511.2006.00100.x.

57. Shields WD., Shewmon DA., Chugani H.T., Peacock W.J. The role of surgery in the treatment of infantile spasms. J Epilep¬sy 1990;3(Suppl):321—4. DOI: 10.1111/j.1535-7511.2006.00100.x.

58. Taghdiri M.M., Nemati H. Infantile spasm: a review article. Ir J Child Neurol 2014;8(3):1 — 5.

59. Vigevano F., Cilio M.R. Vigabatrin versus ACTH as first-line treatment for infantile spasms: a randomized, prospective study. Epilepsia 1997;38(12):1270—4. PMID: 9578521.

60. Wang C.J., Jonas R., Fu C.M. et al. Qua- lity-of-care indicators for infantile spasms. J Child Neurol 2013;28(1):13—20. PMID: 22566712. DOI: 10.1177/0883073812443590.

61. Watanabe K. West syndrome: etiological and pronosctic aspects. Brain Dev 1998;20(1):1—8. PMID: 9533552.

62. Werner K., Fosi T., Boyd S.G. et al. Tem¬poral lobe impairment in West syndrome: Event-related potential evidence. Ann Neurol 2015;77(1):47—57. PMID: 25363285. DOI: 10.1002/ana.24297.

63. Wirrell E.C., Shellhaas R.A., Joshi C. et al. How should children with West syn¬drome be efficiently and accurately investi¬gated? Results from the National Infantile Spasms Consortium. Epilep¬sia 2015;56(4):617—25. PMID: 25779538. DOI: 10.1111/epi.12951.

64. Yilmaz S., Tekgul H., Serdaroglu G. et al. Evaluation of ten prognostic factors affect¬ing the outcome of West syndrome. Acta Neurol Belg 2016;116(4):519—27. PMID: 26850102. DOI: 10.1007/s13760-016-0611-8.

Синдром Веста – лечение в Германии, клиника Вивантес в Берлине

Патологии головного мозга и центральной нервной системы значительно снижают качество жизни человека, приводят к возникновению тяжелых нарушений. Среди заболеваний данной группы особенно серьезными являются нарушения врожденного типа или развивающиеся в первые годы жизни. Они сопровождаются отставаниями в развитии и влияют на здоровье человека в будущем. К числу таких патологических процессов относится Синдром Веста.

На базе клиник концерна Вивантес диагностика и лечение Синдрома Веста в Германии осуществляются врачами высшей категории. Специалисты нашей клиники выполняют раннюю диагностику заболевания, используя в своей практике современное оборудование экспертного класса.

Лечение болезни проводится согласно инновационным методикам, оно включает преимущественно консервативную терапию, но при наличии соответствующих показаний выполняются оперативные вмешательства различной степени сложности.

Что такое Синдром Веста

В неврологии Синдромом Веста называется патологический процесс не воспалительной природы, затрагивающий структуры головного мозга. Данное заболевание характеризуется как младенческая эпилептическая энцефалопатия. Его основной отличительной чертой являются спастические мышечные сокращения, схожие с эпилептическими приступами.

Особенно часто развивается Синдром Веста у детей в первые годы жизни. Согласно статистике, манифестация заболевания происходит в первый год жизни ребенка примерно в 90% случаев. В оставшихся 10% случаев первые признаки болезни проявляются до 4-летнего возраста. Но в то же время у подавляющего большинства детей, спастические спазмы проходят к 3 годам жизни, после чего происходит их трансформация в различные формы эпилепсии.

Синдром Веста относится к группе редких неврологических нарушений. По данным статистики заболевание составляет порядка 2% от всех случаев эпилепсии. Однако если говорить о младенческих формах эпилепсии и эпилептических энцефалопатий, среди них Синдром Веста составляет порядка четверти всех случаев.

Причины развития Синдрома Веста у детей довольно многочисленны, из их числа наиболее распространенными в неврологии считаются:

• последствия перенесенных внутриутробных инфекций;
• гипоксия плода на различных стадиях внутриутробного развития;
• преждевременные роды;
• полученные в процессе родовой деятельности внутричерепные травмы;
• нарушения дыхательной деятельности у младенца;
• некоторые формы аномалий строения головного мозга.

Также важно понимать, что примерно в 13% случаев истинная причина возникновения Синдрома Веста у грудничка остаются неустановленными.

Симптомы и диагностика Синдрома Веста

Как было сказано ранее, в большинстве случаев патологический процесс дебютирует на первом году жизни ребенка. При этом клиническая картина становится более разнообразной по мере развития Синдрома Веста, а начинается прогрессирование патологии преимущественно с задержки психомоторного развития. К числу наиболее характерных клинических признаков специалисты относят:

• выпадение хватательного рефлекса у младенца;
• расстройства фиксации, фокусировки взгляда;
• ребенок не может следить глазами за конкретным предметом;
• генерализованные эпилептические приступы различной продолжительности.

Важно понимать, что между спастическими мышечными сокращениями интервалы могут составлять менее 1 минуты. При этом частота припадков варьируется значительно, от нескольких десятков в день до сотни. При этом происходит сгибание и подергивание головы, руки вытягиваются, тело изгибается в дугу (заканчивается приступ полным расслаблением тела).

В процессе диагностики наши врачи уделают особое внимание симптомам Синдрома Веста, фиксируют каждую жалобу родителей, выясняют частоту, периодичность, характер приступов. Также проводится подробное изучение анамнеза, осмотр ребенка, оценивается специфика задержки психомоторного развития. После этого проводится ряд лабораторных и аппаратных исследований:

Обязательным этапом диагностики являются консультации профильных специалистов, включая педиатра, детского невролога, эпилептолога.

Лечение Синдрома Веста

Тактика лечения в нашей клинике для каждого пациента разрабатывается индивидуально. Учитывая раннюю манифестацию и быстрое прогрессирование патологического процесса, особое значение уделяется ранней диагностике и лечению. Разрабатывая схему терапии, врачи «Вивантес» ориентируются на результаты диагностики, возраст пациента, специфику течения болезни, учитывают причины возникновения Синдрома Веста и множество других факторов.

Консервативное

В рамках консервативной терапии нашими специалистами применяются инновационные методики, используются препараты последнего поколения, длительность приема и дозировки которых рассчитаются индивидуально. К числу основных групп препаратов, направленных на лечение Синдрома эпилепсии Веста, относятся:

• миорелаксанты;
• глюкокортикостероиды;
• средства группы вальпроатов;
• адренокортикотропный гормон;
• витамины группы В6;
• иммуномодуляторы.

Хирургическое

Оперативные вмешательства в лечении Синдрома Веста имеют место в редких случаях, когда приступы обусловлены, например, опухолью головного мозга или туберозным склерозом. В таких случаях привлекаются хирурги высшей категории, которые проводят операции по удалению очагов поражения, опухолевых процессов. Максимальная точность и эффективность нейрохирургических методов обусловлена как квалификацией врачей, так и применением новейшего оборудования, например, роботизированной системы Da-Vinci.

Реабилитация

Реабилитационные программы, также разрабатывающиеся для пациентов индивидуально, рассчитаны на минимизацию или полное устранение приступов, а также всестороннее развитие ребенка. Для этого разрабатываются программы ЛФК, проводятся занятия с логопедами, дефектологами, психологами, назначается поддерживающая терапия.

Доктора

• Инсульт и сосудистые заболевания головного мозга
• Неврологическая реабилитация
• Рассеянный склероз
• Нейроиммунология
• Нейроинтенсивная терапия

• Эпилепсия
• Дифференциальная диагностика неэпилептических пароксизмов
• Длительный ЭЭГ — видеомониторинг
• Медицинская и немедицинская помощь при пароксизмах и осложнениях, связанных с эпилепсией
• Член Британской Медицинской Ассоциации
• Инструктор и член Европейской Академии по изучению Эпилепсии (EUREPA)
• Член Комиссии по психобиологии и Международной Лиги по борьбе с Эпилепсией (ILAE)
• Психоорганический синдром, Всемирная Федерация Обществ Биологической Психиатрии (WFSBP)
• Видеоконсультация

• Признанный международный эксперт в области болезни Паркинсона, дистонии и тремор
• Нейромускулярные заболевания
• Рассеянный склероз
• Лечение с использованием бутолотоксина (дистония, спастика)
• Лечение глубокой стимуляцией мозга
• Автор более 70 научных публикаций, явялется членом международных экспертных советов

• Всемирно признанный специалист в области инсульта, заболеваний периферической нервной системы и клинической электрофизиологии
• Автор свыше 40 оригинальных публикаций
• Совет директоров Берлинского сообщества по предотвращению инсульта (BSA)
• Член совета директоров Берлинского центра исследований инсульта (CSB)

• Гендерная медицина
• Психоонкология
• Биполярные аффективные расстройства

• Неврологическая реабилитация после инсульта, полученных черепно-мозговых травм и повреждений спинного мозга
• Реабилитационная терапия при болезни Паркинсона и дистонии
• Ботулинотерапия
• Лечение спастичности
• Неврологическая реабилитация с помощью интратекальной баклофеновой терапии и глубокой мозговой стимуляции
• Автор более 90 научных публикаций, член нескольких экспертных комиссий

EpiJay — Клиника детской неврологии и эпилептологи

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Общие сведения

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Диагностика синдрома Веста

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Синдром Веста, причины и лечение у специалистов клиники БМЦ.

Около 9% детей-эпилептиков страдают синдромом Веста, являющимся разновидностью эпилептических энцефалопатий у младенцев. Подобное заболевание встречается у 3-4 малышей на 10 тысяч новорожденных, чаще у мальчиков. Синдром Веста может диагностироваться в комплексе с туберозным склерозом и пороками развития мозга. Первичные проявления синдрома возможны с первых месяцев жизни, максимальное нарастание симптомов происходит к 5-7 месяцам. Специалисты детского медцентра проводят детальную диагностику и системное лечение детей с синдромом Веста, давая им возможность нормально развиваться.

Причины заболевания

Формирование у ребенка синдрома Веста происходит по ряду причин:

• наследственные обменные дефекты;
• хромосомные аномалии;
• родовые травмы с мозговыми кровоизлияниями;
• гипоксия плода, вызванная осложнениями у беременной и тяжелыми родами;
• инфекции головного мозга.

Симптоматика синдрома

Особенностью синдрома Веста служит триада признаков:

• частые эпилептические припадки малой продолжительности;
• развитие явных нарушений в психомоторном развитии малыша;
• видимые изменения на ЭЭГ.

В день могут быть десятки инфантильных судорожных приступов, происходящих после пробуждения малыша или перед засыпанием. Возможна потеря сознания и слабая реакция ребенка на окружающих после приступа. В зависимости от разновидности синдрома Веста, могут наблюдаться судороги сгибательного характера со скрючиванием конечностей, затылочные судороги с запрокидыванием головы, общие судороги с наклоном головы и разведением конечностей.

Методы лечения

Лечение малышей с синдромом Веста предполагает составление индивидуальной программы, учитывающей особенности организма, сочетание симптомов и сопутствующих патологий. Применяется стероидная терапия и противосудорожные препараты, подбираются витаминные комплексы и проводится курс лечебно-восстановительной гимнастики.

Синдром Веста у детей | Клиника Шнайдер

Синдром Веста у детей – это заболевание, крайне негативно отражающееся на жизни и здоровье ребенка. Болезнь сродни эпилепсии, но имеет куда более разрушительное влияние на здоровье ребенка.

Клиническая картина синдрома Веста у детей

Заболевание проявляется у детей в течение первого года жизни но, как правило, проходит довольно спокойно. Первые инфантильные спазмы могут происходить на фоне уже существующих нарушений психомоторной сферы. Нередко заболевание развивается у здоровых детей на фоне отсутствующих признаков. Синдром Веста у детей может развиваться без видимых проявлений и впервые показать себя в более позднем возрасте. Патология чаще наблюдается у мальчиков.

Заболевание выражается в инфантильных спазмах — внезапными сокращениями мышц ребенка. Чаще всего медики сталкиваются со смешанным видом спазмов, когда сокращаются разные группы мышц в зависимости от положения тела ребенка. Нередко во время приступов наблюдается эффект замирания: у ребенка приостанавливается дыхание, отсутствует реакция на внешние раздражители. Подобные проявления могут и не сопровождаться спазмами.

Отсутствие симметричность спазмов во время приступов свидетельствует о нарушениях в корковом слое головного мозга. Асимметричные спазмы отличаются неестественным положением головы, искажением лицевых мышц, вызывающим гримасу.

Ребенок плачет, нередко наступает дропп–атака, сопровождающаяся падением ребенка.

Этиология синдрома Веста у детей

Возникающий у ребенка синдром Веста является результатом вирусной инфекции плода в период беременности и во время родовой деятельности. Такими инфекциями может стать вирус герпеса или бактериальный менингит. К числу основных причин возникновения патологии можно отнести наличие у эмбриона гипоксии головного мозга, ишемии головного мозга, гемодинамических нарушений в результате тяжелых родов, черепно-мозговые травмы. Вирусный энцефалит, гемодинамические и хромосомные нарушения, дисплазии головного мозга могут стать причинами развития у ребенка патологии.

Диагностика синдрома Веста у детей в клинике Шнайдер

Появление у новорожденных инфантильных спазмов может вызывать подозрение на развитие эпилепсии. Очень важно отличать синдром Веста от эпилепсии. Неврологи отделения нейрохирургии клиники Шнайдер обязательно обращают внимание на другие патологии, имеющие схожесть в симптоматике с синдромом Веста. Аналогичные симптомы могут иметь синдром Сандифера, эффект кривошеи и аномальное дистоническое развитие тела ребенка.

Детальный анализ анамнеза ребенка позволит поставить правильный диагноз и начать эффективное лечение детей в Израиле. Фиксация признаков во время инфантильных спазмов дает возможность провести предварительную дифференциацию диагноза. Эти наблюдения влияют на подбор тактики лечения ребенка. Показания электроэнцефалографии дают точные данные для определения происхождения синдрома Веста у детей. Современная медицина для диагностики патологии использует традиционные методы исследования:

• Магнитно-резонансная томография обеспечивает визуализацию происходящих патологических процессов в головном мозге ребенка. Картина, имеющихся нарушений головного мозга, наличие других патологий позволяет получить точное представление о развитии патологии. Преимущество данной методики исследование заключается в безопасности для детского организма;
• Рентгенологическое исследование и компьютерная томография в процессе исследования новорожденных может нанести вред ребенку;
• Проведение разносторонних исследований, включая систематическое наблюдение за ребенком и изучение анамнеза, позволит избежать ошибки при постановке диагноза.

Лечение синдрома Веста у детей в Израиле

В отличие от эпилепсии, которая достаточно успешно лечиться в отделении детской нейрохирургии клиники Шнайдер, синдром Веста отличается худшим прогнозом. Происходящие в результате инфантильных припадков серьезные изменения психомоторной деятельности, нарушения функций головного мозга приводят к необратимым процессам.

Основной метод лечения детей в Израиле патологии подбирается индивидуально. Чаще всего используются медикаментозные средства. Основная задача медикаментозного лечения для детей с диагнозом синдром Веста у детей — противосудорожная терапия. Снижение частоты инфантильных спазмов, уменьшение длительности приступов позволяет улучшить состояние ребенка и притормозить негативные изменения в детском организме. Применение стероидных и гормональных препаратов обеспечивает восстановление функций головного мозга, снижает активность импульсов головного мозга. Витаминотерапия дает возможность ребенку спокойно пережить состояние, наступающей после судорожных припадков.

Лечение синдрома Веста у детей в Израиле в клинике Шнайдер

Главный результат лечения детей в Израиле в отделении деткой нейрохирургии клиники Шнайдер заключается в существенном снижении частоты и интенсивности приступов. Правильный подбор медикаментов, их дозировки обеспечивают нормальное развитие ребенка, а также помогают устранить нарушения психомоторной деятельности детского организма. Специалисты отделения детской нейрохирургии клиники Шнайдер отмечают, что дети по-разному реагируют на терапию, поэтому очень важно проводить тщательную диагностику. Индивидуально подобранное лечение поможет побороть болезнь и обеспечить ребенку нормальное качество жизни.

Синдром Веста за рубежом, лечение за границей

Страна

ВсеАвстрия   ВенаГермания   Берлин   Золинген   Крефельд   Лейпциг   Мюнхен   ФрайбургИзраиль   Иерусалим   Тель-АвивТурция   Анталия   СтамбулУкраина   Киев   ЛьвовШвейцария   Женева   Женолье   Лозанна

Направления

Акушерство и гинекология   Выпадение матки   Дисплазия шейки матки   Киста шейки матки   Киста яичника   Лейкоплакия   Миома матки   Плоские кондиломы   Поликистоз яичников   Полипы шейки матки   Фиброаденома   Эндометриоз   Эритроплакия   Эрозия шейки маткиАнестезиологияГастроэнтерология   Болезнь Крона   Гастрит   Гепатоцеллюлярный рак   Грыжа пищевода   Желчнокаменная болезнь   Панкреатит   Пищевод Берретта   Полипы желудочно-кишечного тракта   Цирроз печени   Язва желудка   Язвенный колитГематологияГериатрия   СаркопенияДерматокосметологияДерматология   НевусДетская кардиохирургия   Врожденный порок сердца   Дефект межжелудочковой перегородки   Дефект межпредсердной перегородки   Тетрада ФаллоДетская нейрохирургия   Гидроцефалия   Синдром Арнольда Киари   Спина бифидаДетская онкология   Нейробластома   Нефробластома   Рабдомиосаркома   Ретинобластома   Саркома ЮингаДиагностикаДиетологияИммунология   Васкулит   ВИЧ   МиастенияИнфекционные болезни   COVID-19   Вирусный гепатит   Гепатит СКардиология   Аритмия   Атеросклероз   Гипертония   Двустворчатый аортальный клапан   Дефект атриовентрикулярной перегородки   Дилатационная кардиомиопатия   Ишемическая болезнь сердца   Легочная гипертензия   Мерцательная аритмия   Недостаточность митрального клапана   Острый коронарный синдром   Расслоение аорты   Регургитация трикуспидального клапанаКардиохирургия   Аорто-мезентериальный пинцет   Недостаточность аортального клапана   Пролапс митрального клапанаКлеточная терапия   Лечение стволовыми клеткамиЛимфология   Генерализированные отёки   Лимфедема   Липедема   Порок развития лимфатических сосудов внутренних органов   Посттромботический синдром   Хроническая венозная недостаточность   Язвы нижних конечностейМаммология   Фиброзно-кистозная мастопатияНеврология   Аутизм   Боковой амиотрофический склероз   Болезнь Альцгеймера   Болезнь Паркинсона   Головная боль   Остеохондроз   Рассеянный склероз   Синдром Веста   Сирингомиелия   Хроническая боль   Эпилепсия   Эссенциальный треморНейрохирургия   Аденома гипофиза   Аневризма артерии головного мозга   Артериовенозная мальформация   Кавернома   Киста головного мозга   Киста позвоночника   Краниостеноз   Межпозвоночная грыжа   Невринома слухового нерва   Неврит лицевого нерва   Опухоли спинного мозга   Опухоль головного мозга   Стеноз позвоночного каналаНефрологияОнкогематология   Апластическая анемия   Болезнь Ходжкина   Гемофилия   Лейкемия   Лимфома   Лимфома Беркитта   Миелодиспластический синдром   Миелома   Неходжкинская лимфома   Острый лимфобластный лейкоз   Тромбоцитопения   Фолликулярная лимфома   Хронический лимфолейкозОнкология   Аденокарцинома   Астроцитома   Базалиома   Глиобластома   Глиома   Десмоидная фиброма   Канцероматоз   Лейомиосаркома   Лимфангиома   Медуллобластома   Меланома   Менингиома   Метаплазия желудка   Метастазы в печени   Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы   Опухоли головы и шеи   Опухоли щитовидной железы   Опухоль надпочечника   Остеосаркома   Рак анального канала   Рак головного мозга   Рак гортани   Рак груди   Рак губы   Рак желудка   Рак желудка 2 стадия   Рак желчного пузыря   Рак кишечника   Рак кожи   Рак костей   Рак легких   Рак легких 4 стадия   Рак матки   Рак миндалин   Рак мочевого пузыря   Рак носоглотки   Рак печени   Рак печени 2 стадия   Рак печени 3 стадия   Рак печени 4 стадия   Рак пищевода   Рак поджелудочной железы   Рак полового члена   Рак почки   Рак простаты   Рак прямой кишки   Рак ротовой полости   Рак сигмовидной кишки   Рак соска (рак Педжета)   Рак толстого кишечника   Рак тонкого кишечника   Рак шейки матки   Рак щитовидной железы   Рак языка   Рак яичка   Рак яичников   Саркома   Саркома Капоши   Тимома   Хондросаркома   ХордомаОртопедия и травматология   Артроз   Болезнь Бехтерева   Вальгусная деформация   Воронкообразная деформация грудной клетки   Вывих плеча   Гонартроз   Коксартроз   Остеопороз   Перелом бедренной кости   Разрыв мениска   Синдактилия   Сколиоз   Травмы костей и суставов   Халюс Вальгус   Хирургия кистиОториноларингология   Аденоиды   Искривление носовой перегородки   Нейросенсорная тугоухость   Полипы носа   ТугоухостьОфтальмология   Деструкция стекловидного тела   Катаракта   Кератоконус   КосоглазиеПедиатрияПластическая хирургия   Гинекомастия   Реконструктивная хирургияПсихиатрия   ПаранойяПульмонология   Астма   ПневмонияРадиологияРеабилитация   Реабилитация ДЦП   Реабилитация после COVID-19Ревматология   Системная красная волчанкаРепродуктология   БесплодиеСтоматология   ПародонтозТерапияТрансплантологияУрология   Аденома простаты   Азооспермия   Болезнь Пейрони   Варикоцеле   Гиперплазия предстательной железы   Доброкачественная опухоль яичка   Киста почки   Лейкоплакия мочевого пузыря   Мочекаменная болезнь   Поликистоз почек   Почечнокаменная болезнь   Простатит   Фимоз   ЦиститФизиотерапияФлебология · Сосудистая хирургия   Аневризма аорты   Варикоз   ГемангиомаХирургия   Гемангиома печени   Геморрой   Детская хирургия   Келоидные рубцы   Киста печени   Лимфостаз   Паховая грыжа   Пупочная грыжа   Трофическая язваХирургия снижения веса   ОжирениеЭндокринология   Аденома надпочечника   Аутоиммунный тиреоидит   Диффузно-токсический зоб   Заболевания щитовидной железы   Метаболический синдром   Сахарный диабет 2 типаЭстетическая медицина и косметология   Алопеция   Инъекционная косметология   Косметологический уход   Массажи   Пилинги   Плацентарная терапия   СПА-программы

Процедура

Все24-часовое ЭКГ25-гидроксивитамин D4D УЗИ грудиBody TonicBotofillCheck-UpCheck-up для детейCheck-up для женщинCheck-up для мужчинCheck-up программа ПремиумDMK Bihaku — осветление и обновление рогового слоя кожиFocus Onco тестHBs АнтигенHIFU-терапия при раке простатыHLA-типированиеIMRTMAKO-пластика коленаMIBG-сцинтиграфияMind & BodyMommy makeoverMR маммографияNRASPower Balance WorkoutPremium Image Check-upPro-Alpha — 6 — ти слойный кислотный пилинг (лицо / шея / декольте)Pro-Alpha — 6 — ти слойный кислотный пилинг (лицо)SBRTSIRT печениSPAStretching face massageSup training / йогаTRX trainingYoga Functional DanceАбдоминопластикаАвторский массажАдгезиолизисАллогенная трансплантация костного мозга от неродственного донораАллогенная трансплантация костного мозга от родственного донораАмбулаторная реабилитация (1 день)АмпутацияАмпутация конечностиАнализ кала на скрытую кровьАнализ крови биохимическийАнализ крови маркера опухолиАнализ крови на HLA-B27 антигенАнализ крови на гликированный гемоглобин (HbA1C)Анализ крови на глюкозуАнализ крови на гормональный профильАнализ крови на онкомаркерыАнализ крови на ПСААнализ крови общийАнализ крови развернутыйАнализ мочиАнализ мутации гена BRAFАнализ на витамин В12Анализ на гормоны щитовидной железы (включая Т3 / Т4 / ТТГ)Анализ плазмы кровиАнализ состава телаАнализы крови при лимфомеАнгиографияАнгиопластикаАнгиопластика сосудов сердцаАнглиопластика и стентирование позвоночной артерииАндрогенная депривационная терапияАнестезияАнти-HBsАнти-HCVАнти-HIV 1/2 + p24 антигенАнтивозрастная ферментотерапияАнтитела к вирусу гепатита ААнтицеллюлитный ритуал — «Медовая глазурь»Антицелюллитный массажАортокоронарное шунтированиеАортокоронарное шунтирование минимально инвазивным методом MIDCABАортокоронарное шунтирование с ИК и без ИКАппаратная косметологияАппаратные техникиАппендэктомияАргоноплазменная коагуляция пищевода БарреттаАртродез голеноcтопного суставаАртроскопическая менискэктомияАртроскопическая пластика ахиллова сухожилияАртроскопическое восстановление коленаАртроскопическое восстановление манжеты плечаАртроскопияАртроскопия голеностопного суставаАртроскопия коленного суставаАртроскопия тазобедренного суставаАтерэктомияАтравматическая чистка лицаАудиометрияАутогенная тренировка в группеАутологичная пересадка костного мозгаАутологичная пересадка костного мозга аллогенная от родственного донораБазовый Check-upБалийский терапевтический СПА уход / массаж стоп — «Подоритуал»Баллонирование желудкаБаллонная дилатацияБандажирование желудкаБесшовная пересадка волос методом FUEБилиопанкреатическое шунтированиеБиологическая терапияБиологическое лечение ракаБиопсияБиопсия «сторожевых» лимфоузловБиопсия головного мозгаБиопсия костного мозгаБиопсия костного мозга с цитогенетическим анализомБиопсия легкихБиопсия легкихБиопсия молочной железыБиопсия печениБиопсия поджелудочной железыБиопсия почкиБиопсия простатыБиопсия простаты методом FusionБиопсия простаты под контролем ТРУЗИБиопсия шейки маткиБиопсия щитовидной железыБиопсия яичкаБиопсия яичникаБиоревитализацияБиохимический анализ кровиБиохимическое исследование кровиБлефаропластикаБлефаропластика (коррекция век)Бобат-терапияБотулинотерапияБразильская подтяжка ягодицБрахитерапияБрахитерапия при раке маткиБрахитерапия при раке простатыБронхоскопияБронхоскопия c биопсиейБЦЖ-иммунотерапияБыстрая и безопасная процедура — пилинг «Lunchtime» (лицо)ВагинопластикаВазер (Vaser) липосакцияВазэктомияВакуумная биопсияВакуумно-роликовый массажВакуумный гидропилингВакцинацияВакцинация против рака шейки маткиВапоризация простаты (Зеленым лазером)Ведение беременностиВертебральная пластикаВибромассажВидео-ЭЭГ мониторингВидеоназофаринголарингоскопияВизуализация опухолейВизуализация сосудов (кровеносные сосуды)Визуальные вызванные потенциалы (VEP-тест)ВитреолизисВитрэктомияВнутриартериальная химиотерапияВнутрибрюшинная химиотерапия HIPECВнутривенная анестезияВнутривенное озонирование кровиВнутривенные инъекции антиоксидантов и аминокислотВодорастворимые витаминные комплексыВойта-терапияВосстановительно-тонизирующие капельницыВременный эстетический протезГамма-глутамилтрансфераза (ГГТ)Гамма-ножГамма-нож при опухоли головного мозгаГаплоидентичная трансплантация костного мозгаГастроскопияГастроскопия с биопсиейГастроскопия с удалением полиповГастроэнтерологическая диагностикаГастроэнтеростомияГастрэктомияГастрэктомия с роботом Да ВинчиГемиколэктомияГемипельвэктомияГеморроидэктомияГенетический скринингГенетическое обследованиеГигиенические процедуры по уходу за кожей для профилактики рожистого воспаленияГидроколоноскопияГидроколонотерапияГидромассажГидротерапияГипокситерапияГистероскопияГистерэктомия (удаление матки)Гистерэктомия с роботом Да ВинчиГистологические исследованияГликолевый пилинг (лицо / шея / декольте)Гликолевый пилинг (лицо)Глубокая стимуляция мозга (DBS)Глубокое очищение жирной кожи с воспаленными элементамиГлубокотканный массажГлубокотканный массаж лица и телаГлютеопластика (увеличение ягодиц)Гормональная терапияГормонотерапияГормонотерапия при раке простатыГормонотерапия рака грудиГрязе / и фитолечение с флоатингомДенситометрияДермабразияДерматогистопатологияДерматоскопияДетокс ритуал «Энергия с сибирским женьшенем» — для всех типов кожиДжендевраДиагностикаДиагностика глаз с помощью щелевой лампыДиагностика синдрома апноэ снаДиагностика снаДиагностическая лапароскопияДиализДискэктомияДистальная панкреатэктомияДонорство спермыДопплерографияДуплексная сонография артерий и венДуш ВишиДуш ШаркоДюбажЖелудочное шунтированиеЖенский осмотрЗабор сперматозоидов методом TESAЗабор сперматозоидов методом TESEЗакрытая ринопластикаЗамена аортального клапанаЗамена коленного суставаЗамена лодыжечного суставаЗамена плечевого суставаЗамена сердечного клапанаЗамена тазобедренного суставаЗамена тазобедренного сустава малоинвазивным методом ALMISЗамена тазобедренного сустава с использованием системы MAKOplastyЗамена хрусталика с имплантацией мултифокальной линзыЗаморозка эмбрионаЗаморозка яйцеклеток (годовое хранение)Зрительный вызванный потенциал (VEP-тест)Измерение вызванных слуховых потенциалов мозгаИзмерение остроты зренияИзмерение толщины слоя нервных волокон сетчаткиИммуногистохимияИммунограммаИммунотерапияИммунотерапия Кейтрудой (Пембролизумаб)Иммунотерапия при раке грудиИммунотерапия при раке легкихИммунотерапия при раке почкиИммунотерапия при раке простатыИммунтерапия при саркомеИмплантация зубовИмплантация ИОЛИмплантация искусственного сердцаИмплантация исскуственного сфинктера мочевого пузыряИмплантация кардиостимулятораИмплантация роговичного кольцаИмплантация системы ApiFixИмплантация щекИмплантация ЭКС и дефибриллятораИмплантация эндопротеза стент-графтаИмпульсная баротерапияИнструментальный массажИнтервенционное закрытие межпредсердной перегородкиИнтервенционное закрытие ушка предсердияИнтрабим (Интраоперационная радиотерапия)Интракраниальная ангиопластика и стентированиеИнтраоперационная биопсия (frozen section)Инъекции биомиметических пептидов из плацентыИнъекции ботоксаИнъекции липолитиковИнъекции филлеровИнъекционная косметология по телуИригоскопияИскусственное оплодотворение (ЭКО)Иссечение лимфатических узловИсследование полей зренияИсследование простатического специфического антигена (ПСА)Исследование функций лёгкихКапельницы с эффектом детоксификацииКапиллярная микроскопияКапсульная эндоскопияКардио Check-upКардиологическая реабилитацияКардиопульмонологический нагрузочный тестКаротидная англиопластика и стентированиеКаротидная эндартерэктомияКартированиеКартирование опухолиКатеризация сердцаКератопластикаКесарево сечениеКибер-ножКибер-нож при опухолях головного мозгаКибер-нож при раке легкихКибер-нож при раке простатыКифопластикаКлинический осмотрКлиновидная резекция легкогоКлиторопластикаКоагулограммаКолоноскопияКолоноскопия с биопсиейКолоноскопия с удалением полипаКольпоскопияКольпоскопия с биопсиейКолэктомия (резекция толстой кишки)Комплексная диагностика аутизмаКомплексная диагностика болезни ПаркинсонаКомплексная диагностика ВИЧКомплексная диагностика ДЦПКомплексная диагностика заболеваний кожиКомплексная диагностика зренияКомплексная диагностика колоректальной патологииКомплексная диагностика косоглазияКомплексная диагностика лейкозаКомплексная диагностика лимфомКомплексная диагностика неврологических заболеванийКомплексная диагностика нейробластомыКомплексная диагностика нефробластомыКомплексная диагностика онкологииКомплексная диагностика после инсультаКомплексная диагностика почекКомплексная диагностика при апластической анемииКомплексная диагностика при бесплодии для женщиныКомплексная диагностика при бесплодии для мужчиныКомплексная диагностика при наркозависимостиКомплексная диагностика при онкологическом заболевании кожиКомплексная диагностика при раке гортаниКомплексная диагностика при раке желудкаКомплексная диагностика при раке пищеводаКомплексная диагностика при раке поджелудочной железыКомплексная диагностика при раке почкиКомплексная диагностика при раке шейки маткиКомплексная диагностика при раке языкаКомплексная диагностика при раке яичниковКомплексная диагностика рабдомиосаркомыКомплексная диагностика рака грудиКомплексная диагностика рака легкихКомплексная диагностика рака предстательной железыКомплексная диагностика рака прямой кишкиКомплексная диагностика рака щитовидной железыКомплексная диагностика рассеянного склерозаКомплексная диагностика ретинобластомыКомплексная диагностика саркомыКомплексная диагностика саркомы ЮингаКомплексная диагностика сердца и сосудовКомплексная диагностика синдрома ВестаКомплексная диагностика хондросаркомыКомплексная диагностика щитовидной железыКомплексная диагностика эпилепсииКомплексная реабилитацияКомплексное лечение нейробластомыКомплексное лечение нефробластомыКомплексное лечение панкреатитаКомплексное лечение рабдомиосаркомыКомплексное лечение рака щитовидной железыКомплексное лечение ретинобластомыКомплексное лечение саркомы ЮингаКомплексный диагноз лейкемииКомпрессионная терапия (бандажирование или компрессионный трикотаж)Компьютерная рефрактометрияКонизация шейки маткиКонизация шейки матки с биопсиейКонсервативная миомэктомияКонсервативная терапия привычного вывиха плечаКонсервативное лечение сколиозаКонсультация андрологаКонсультация анестезиологаКонсультация бариатраКонсультация гастроэнтерологаКонсультация гематологаКонсультация гепатологаКонсультация гинекологаКонсультация дерматологаКонсультация диетологаКонсультация иммунологаКонсультация интервенционного радиологаКонсультация инфекционистаКонсультация кардиологаКонсультация кардиохирургаКонсультация косметологаКонсультация лечащего врачаКонсультация лимфологаКонсультация маммологаКонсультация наркологаКонсультация неврологаКонсультация нейрохирургаКонсультация нефрологаКонсультация онкогематологаКонсультация онкогинекологаКонсультация онкологаКонсультация ортопедаКонсультация ортопеда-травматологаКонсультация отоларингологаКонсультация офтальмологаКонсультация педиатраКонсультация педиатра-гематологаКонсультация пластического хирургаКонсультация проктологаКонсультация психологаКонсультация психотерапевтаКонсультация пульмонологаКонсультация радиологаКонсультация реабилитологаКонсультация реаниматологаКонсультация ревматологаКонсультация с дерматологомКонсультация с неврологомКонсультация с онкологомКонсультация с составлением плана леченияКонсультация с хирургомКонсультация сосудистого хирургаКонсультация стоматологаКонсультация терапевтаКонсультация торакального хирургаКонсультация урологаКонсультация флебологаКонсультация хирургаКонсультация челюстно-лицевого хирургаКонсультация эндокринологаКонтрастная лифтинговая экспресс процедураКонтурная пластикаКончик ринопластикиКоронарная ангиографияКоронарная ангиопластикаКоронарное стентированиеКоронарное шунтированиеКоронарографияКоррекция сосковКоррекция фигурыКостная пластикаКраниотомияКриоабляция сердцаКриоангиопластикаКриодеструкцияКриоконсервация спермыКриотерапияКруговая подтяжка телаКсофиго Радий-223КТКТ (компьютерная томография)КТ брюшной полостиКТ брюшной полости и органов малого тазаКТ всего телаКТ грудной / брюшной полостей и органов малого тазаКТ грудной клеткиКТ и МРТ головного мозгаКТ коронарных артерийКТ одной анатомической областиКТ одной челюсти (верхней/нижней)КТ околоносовых пазухКТ органов малого тазаКТ позвоночникаКТ придаточных пазух носаКТ сердцаКТ тазовой областиКТ толстого кишечникаЛабораторная диагностика системной красной волчанкиЛабораторное исследованиеЛабораторные анализыЛазерная вагинопластикаЛазерная иридотомияЛазерная коррекция зренияЛазерная коррекция зрения методом LASEKЛазерная коррекция зрения методом LASIKЛазерная трабекулопластикаЛазерная хирургия при раке гортаниЛазерная хирургия при раке шейки маткиЛазерное удаление варикозного расширения венЛазерное удаление рубцовЛаминэктомияЛампэктомияЛапароскопическая гистерэктомияЛапароскопическая простатэктомияЛапароскопическая тотальная мезоректумэктомияЛапароскопияЛарингоскопияЛарингэктомияЛейкосканЛечебная гимнастикаЛечебный массажЛечебный массаж спины и воротниковой зоныЛечение амблиопииЛечение варикозного расширения вен пищевода и желудкаЛечение глаукомыЛечение демодекоза с помощью бензоил пероксида и очищения кожи ферментамиЛечение кариесаЛечение корневых каналовЛечение косоглазияЛечение Лютецием-177Лечение макулодистрофииЛечение пигментации с помошью щелочного пилинга Alkaline WashЛечение пульпитаЛечение с помощью десквамации (щелочной пилинг) (лицо / шея / декольте)Лечение с помощью десквамации (щелочной пилинг) (лицо)Лечение стволовыми клеткамиЛигирование геморроидальных узлов латексными кольцамиЛимфаденэктомияЛимфодренаж — устранение отеков лицаЛимфодренажный массаж — выведение лишней жидкости из организмаЛимфосцинтиграфияЛипидограммаЛипоконтрастЛипосакцияЛипосакция 2-3 зонЛипосакция 5 зонЛипосакция Vaser 3 зон и абдоминопластикаЛипосакция бедерЛипосакция боковЛипосакция второго подбородкаЛипосакция голениЛипосакция груди Vaser при гинекомастииЛипосакция животаЛипосакция коленейЛипосакция рукЛипосакция спиныЛипосакция шеиЛипосакция ягодицЛипофилингЛифтинговая экспресс процедураЛобэктомия (удаление доли легкого)Локальные персональные тренировки в тренажерном залеЛучевая терапияЛучевая терапия опухолей головного мозгаЛучевая терапия при колоректальном ракеЛучевая терапия при опухоли головного мозга1Лучевая терапия при раке горлаЛучевая терапия при раке гортаниЛучевая терапия при раке желудкаЛучевая терапия при раке кишечникаЛучевая терапия при раке легкихЛучевая терапия при раке маткиЛучевая терапия при раке молочной железыЛучевая терапия при раке пищеводаЛучевая терапия при раке почкиЛучевая терапия при раке простатыЛучевая терапия при раке прямой кишкиЛучевая терапия при раке шейки маткиЛучевая терапия при раке яичкаЛучевая терапия при раке яичникаЛучевая терапия при саркомеЛюмбальная пункцияМагнитно-резонансная томография (МРТ)Мазок из уретры или простатического секрета путем полимеразной цепной реакции (ПЦР)МАКО-пластикаМалоинвазивная фузия позвоночника (сращение соседних позвонков)МаммографияМаммография с томосинтезомМаммопластикаМануальная косметологияМануальная терапияМануальный лимфодренажный массажМассажМассаж / корректирующий объёмы тела ЛепкаМассаж банкамиМассаж в детской практикеМассаж для беременныхМассаж скальпа и шейно-воротниковой зоныМассаж соединительной тканиМастэктомияМедикаментозная стимуляция при ЭКОМедикаментозное лечение болезни ПаркинсонаМедикаментозное лечение при акнеМедикаментозное лечение рассеянного склерозаМедикаментозное лечение циститаМедикаментозное лечение эпилепсииМедикаментозное лечение эссенциального тремораМедовый массажМезотерапияМезотерапия с экстрактом плаценты (1 мл )Ментопластика (пластика подбородка)Метаболическая хирургияМикрохирургическая операция МосаМикрохирургическое удаление полипов гортаниМикрохирургия варикоцелеМини-фейслифтингМиомэктомияМиомэктомия (удаление миомы матки)Миомэктомия с роботом Да ВинчиМножественные субпиальные транссекцииМолекулярный тестМолекулярный тест материала биопсии на мутации (EGFR / ALK / ROS1 / PG-L1)МРТМРТ брюшной полостиМРТ брюшной полости с контрастомМРТ всего телаМРТ головного мозгаМРТ головного мозга 3 / 0 ТМРТ головного мозга и позвоночника с контрастомМРТ головного мозга с контрастомМРТ головного мозга с контрастом (протокол диагностики РС)МРТ головного мозга с контрастом (режим FLAIR)МРТ грудной клеткиМРТ одного отделаМРТ одной областиМРТ позвоночникаМРТ поясничного отделаМРТ предстательной железыМРТ сердцаМРТ сосудов с контрастомМРТ шеиМужской осмотрМультиспиральная магнитно-резонансная томографияНагрузочные пробыНано-ножНаправленная атерэктомияНеврологическая реабилитацияНеврологическая реабилитация (за 1 день)Нейропсихологический тестНефрэктомия с роботом Да ВинчиНиточный лифтингОбёртывание и минерализацияОбертыванияОбновление клеток кожи с помощью пилинга Prozyme и ферментотерапииОбрезание крайней плотиОбследование глазаОбследование опорно-двигательной системыОбследование реципиента перед ТКМОбследование слухаОбследования для спортсменов и менеджеровОбщая железосвязывающая способность сыворотки кровиОбщий анализ крови и мочиОбщий массаж телаОбщий оздоровительный массажОбщий осмотрОднокомпонентная артропластика коленного суставаОзонотерапияОкревус (окрелизумаб)ОКТ (Оптическая когерентная томография)ОментэктомияОмоложение стволовыми клеткамиОнкологический Check-upОнкологический Check-up для женщинОнкологический Check-up для мужчинОнлайн — консультация детского онкологаОнлайн консультация нейрохирургаОнлайн консультация онкологаОнлайн консультация радиологаОнлайн консультация с эпилептологомОнлайн консультация хирургаОнлайн-консультация гематологаОнлайн-консультация радиолога-онкологаОофорэктомияОперации на аортальном клапанеОперация TAVIОперация ВертгеймаОперация катаракты с имплантацией ИОЛОперация на аортеОперация на транскатетерных клапанахОперация по коррекции косоглазияОперация при вальгусной деформацииОперация при воронкообразной деформации грудной клеткиОперация при гинекомастииОперация при дефекте межжелудочковой перегородкиОперация при дефекте межпредсердной перегородкиОперация при катаракте (оба глаза)Операция при катаракте (один глаз)Операция при кистевом туннельном синдромеОперация при отслоении сетчаткиОперация при переломе костиОперация при переломе предплечьяОперация при приобретенных пороках сердцаОперация при пупочной грыжеОперация при раке гортаниОперация при раке желудкаОперация при раке легкихОперация при раке молочной железыОперация при раке поджелудочной железыОперация при раке толстого кишечникаОперация при раке языкаОперация при раке яичниковОперация при рефлюкс-эзофагитеОперация при саркомеОперация при сирингомиелииОперация при сколиозеОперация при спина бифидаОперация при Халюс ВальгусОперация УипплаОпределение функции щитовидной железы (анализ на ТТГ — гормон)Ортогнатическая операцияОртопедическая визуализацияОртопедическая реабилитацияОртопедическая реабилитация (за 1 день)ОрхиэктомияОсветляющая процедура MelanotechОстеопатияОстеопластикаОстеотомия большеберцовой кости с реконструкциейОстеотомия челюстиОтбеливание зубовОткрытая операция на сердцеОткрытая ринопластикаОтопластика (пластика ушей)ОтоскопияОфтальмоскопияОФЭКТ головного мозгаПакетная программа ЭКО с проживаниемПальцевое ректальное исследованиеПальцевое ректальное исследование простатыПанорамный снимок полости рта (ортопантомограмма)ПАП-тест (мазок Папаниколау)Пахиметрия роговицыПедиатрическая визуализацияПедиатрическое обследованиеПересадка волосПересадка костного мозгаПересадка печениПересадка почкиПересадка роговицыПересадка сердцаПересмотр результатов МРТПиелопластикаПилинг «Lunchtime» (лицо / шея / декольте)ПилингиПлазмотерапия волосПластика грыжи пищеводного отверстия диафрагмыПластика пищеводаПластика расщепления неба или губыПластика сердечного клапанаПлатизмопластика (подтяжка шеи)Плацентарная маскаПневмонэктомия (пульмонэктомия)Повторная ринопластика (ревизионная ринопластика)Повторные операцииПодтяжка бедерПодтяжка бровейПодтяжка грудиПодтяжка груди с увеличениемПодтяжка животаПодтяжка кожиПодтяжка кожи лица (фейслифт)Подтяжка лбаПодтяжка ягодицПоказатели креатининаПолный анализ кровиПостизометрическая релаксация мягких мышцПостпилинговая процедура / усиливающая регенеративные процессы — «Lift Off»Почечная денервацияПочечно-щадящая хирургияПредоперационная диагностика катарактыПредоперационная диагностика сердцаПреимплантационная генетическая диагностика (ПГД)ПрессотерапияПрицельная рентгенографияПроприоцептивная нервно-мышечная растяжка ПНРПростатэктомияПростатэктомия с роботом Да ВинчиПротезирование аортального клапанаПротезирование грудного отдела аортыПротезирование зубаПротезирование конечностиПротезирование корня аорты — операция BentallПротезирование яичкаПротивоотёчная лечебная гимнастикаПроцедура Acutrol / глубокое очищение / ускоренное заживлениеПроцедура Eliminare / глубокое очищение пор / устранение явлений постакнеПроцедура Hydradermaze — устранение акнеПроцедура для эффективного очищения с успокаивающим и эффектом -«Чистая Кожа»Процедура максимальной подтяжки овала лицаПункция костного мозга с цитогенетическим анализомПЭТ головного мозга с ФДГПЭТ-КТПЭТ-КТ при лимфомеПЭТ-КТ при раке грудиПЭТ-КТ при раке легкихПЭТ-КТ с Галлием 68 (ПСМА)ПЭТ-КТ с Галлием 68(DOTA)ПЭТ-КТ с Галлием 68(DOTATATE)РадиойодтерапияРадиолифтингРадиотерапияРадиохирургия опухоли головного мозгаРадиочастотная абляцияРадиочастотная абляция печениРадиочастотная абляция сердцаРадиоэмболизация печениРазрушение пучков катетером (электрофизиология)Расширенная лабораторная диагностика ВИЧРасширенные лабораторные тесты на ВИЧРасширенный анализ кровиРеабилитация для детей с ДЦПРеабилитация на беговой дорожке Anti GravityРеабилитация на вертикализатореРеабилитация после инсультаРеабилитация после инсульта (за 1 день)Реабилитация после травмы позвоночникаРеабилитация после черепно-мозговой травмыРеабилитация при артрите (за 1 день)Реабилитация при рассеянном склерозеРеабилитация с космическим костюмом TheraSuitРеабилитация с нагрузочным костюмом АделиРеабилитация с системой Re-stepРеабилитация с системой Vector GaitРеабилитация с тренажером «Локомат»Реабилитация с тренажером ГроссаРевизионная ринопластикаРевизия гистологического материалаРезекция желудкаРезекция желчного пузыряРезекция костиРезекция кости с заменой имплантатомРезекция опухоли гортаниРезекция печениРезекция пищеводаРезекция почкиРезекция при раке печениРезекция прямой кишкиРезекция толстого кишечникаРезекция толстой кишкиРезекция тонкого кишечникаРезекция тонкой кишкиРезекция щитовидной железыРеканализацияРеконструктивная пластическая операцияРеконструкция аортального клапанаРеконструкция брюшной стенкиРеконструкция передней крестообразной связкиРеконструкция суставов и пальцев стопыРентгенРентген позвоночникаРентгенография грудной клеткиРентгенография легкихРентгенография мочевого пузыряРентгенография мочеточникаРентгенография почекРентгенография скелетаРентгенологическое исследованиеРентгеноскопияРеографияРеспираторный массаж «Прана» — глубокая релаксация и восстановление организмаРеставрация зубаРетроградная холангиопанкреатографияРинопластикаРинопластика (пластика носа)Ринопластика кончика носаРобот-ассистированное удаление злокачественных опухолей органов желудочно-кишечного трактаРоботизированная простатэктомия да ВинчиРоботизированная система Да ВинчиРоботизированная тотальная мезоректумэктомияРоговичный кросслинкинг (CCL) (Один глаз)РодыРукавная резекцияРукавная резекция желудка роботом Да ВинчиСаунаСегментарная резекция легкогоСентинел биопсия лимфатических узловСептопластикаСимптоматическая терапияСинус-лифтингСинхронная резекция печени/легкого при метастазахСклеротерапия варикозных венСнузелен-терапияСоединительнотканный массажСоматостатин-рецепторная сцинтиграфияСонографияСонография грудиСонография лимфедемыСочетанные операцииСПА процедурыСпермограммаСпециальные лимфологические функциональные тестыСпецифический антиген простатыСпинальная анестезияСпленэктомияСпортивный массажСтапедэктомияСтационарная реабилитация (1 день)Стентирование аортыСтентирование выходного отдела желудкаСтентирование мочеточникаСтентирование периферических сосудовСтентирование пищевода / толстой кишки / протока поджелудочной железы / желчевыводящих протоковСтентирование при расслоении артерииСтеплерная геморроидопексияСтереотаксическая биопсияСтереотаксическая радиохирургияСтереотаксические операцииСтимулирующая антивозрастная процедура на основе компонентов меда и ферментовСтимуляция блуждающего нерваСтоун терапияСтресс-кардиотестСтриппинг варикозных венСубтотальная тиреоидэктомияСуточное мониторирование ЭКГСуточный мониторинг артериального давленияСуточный холтер-мониторингСцинтиграфияСцинтиграфия головного мозгаСцинтиграфия костейСцинтиграфия легкихСцинтиграфия надпочечниковСцинтиграфия сердца с ОФЭКТСцинтиграфия щитовидной железыТаргетная терапияТаргетная терапия при раке легкихТерапия для здоровья спины «Сушума»Терапия методом ДорнаТерапия радиоактивным йодом при раке щитовидной железыТерапия стволовыми клеткамиТерапия стволовыми клетками при артрозеТерапия стволовыми клетками при аутизмеТерапия стволовыми клетками при повреждении коленного суставаТерапия стволовыми клетками при сахарном диабетеТермоконтрастный липолизТест PSAТест на мутацию генов KRASТест на мутацию генов KRAS / NRAS / BRAFТест на наличие бактерии Helicobacter PiloryТест уровня сахара в кровиТивикай и ТрувадаТимпанопластикаТимэктомияТиреографияТиреоидэктомияТонзиллэктомияТонкоигольная аспирационная биопсияТопическая терапия меланомыТочечный массажТрабекулотомияТракционная терапияТранскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI)Трансназальное удаление опухолиТрансплантация костного мозгаТрансплантация костного мозга аллогенная от неродственного донораТрансплантация костного мозга аллогенная от родственного донораТрансплантация легкихТрансплантация легких (LTX)Трансплантация лимфоколлекторов по БаумайстеруТрансплантация сердцаТрансректальная биопсия предстательной железы под ультразвуковым контролемТрансректальное УЗИТрансректальное УЗИ (TRUS)Транссфеноидальная гипофизэктомия (аденомэктомия)Трансуретральная резекция мочевого пузыряТрансуретральная резекция простатыТрансфер ЭмбрионовТрахелэктомияТрахелэктомия (цервицэктомия)Тредмил-тестТренировка с «роллами» (миофасциальный релиз)Тренировка сосудов / выраженный лифтинг лицаТрепанбиопсияТрубим (TrueBeam)Трувада и РезоТрудотерапияТУР (трансуретральная резекция) простатыТУР мочевого пузыряУвеличение голени имплантамиУвеличение грудиУвеличение губУдаление аденоидовУдаление аденомы простаты с Роботом Да ВинчиУдаление глаза с установкой имплантаУдаление глиобластомыУдаление глиомыУдаление зубаУдаление зуба осложненноеУдаление инородных предметовУдаление кисты головного мозгаУдаление кисты яичникаУдаление лейомиосаркомыУдаление лимфангиомУдаление лимфатической фистулыУдаление липомыУдаление медуллобластомыУдаление межпозвоночной грыжиУдаление межпозвоночной грыжи с предоперационной диагностикойУдаление меланомыУдаление менингиомыУдаление мочевого пузыряУдаление мочевого пузыря с реконструкциейУдаление надпочечниковУдаление нефробластомыУдаление опухоли в основании черепаУдаление опухоли гипофизаУдаление опухоли головного мозгаУдаление опухоли и нерва глазаУдаление опухоли поджелудочной железыУдаление опухоли спинного мозгаУдаление опухоли яичкаУдаление паховой грыжиУдаление полипа двенадцатиперстной кишкиУдаление полипов ЖКТУдаление почкиУдаление почки лапароскопическоеУдаление рабдомиосаркомыУдаление родинкиУдаление саркомУдаление фиброаденомыУдаление части опухоли и нерва глазаУдаление шрамаУдарно-волновая терапияУдлинение коронковой части зубаУЗИУЗИ брюшной полостиУЗИ глазаУЗИ малого тазаУЗИ молочных железУЗИ мошонки с допплерографиейУЗИ мягких тканейУЗИ области живота и малого тазаУЗИ органов брюшной полостиУЗИ сердцаУЗИ сонных артерийУЗИ трансвагинальноеУЗИ церебральных артерийУЗИ шеиУЗИ щитовидной железыУкрепление сосудов и обновление кожиУлучшение кровообращения кожных покровов / выравнивание и уплотнение рогового слоя кожи лицаУльтразвуковой smas-лифтингУльтрасонографияУменьшение грудиУменьшение желудка (бариатрия)Уменьшение скуловой костиУменьшение ягодицУретроскопическая литотрипсияУровень АЛТ и АСТ в кровиУровень глюкозы в кровиУровень железа в сыворотке кровиУровень инсулина в сыворотке кровиУровень кальцитонина в сыворотке кровиУровень кальция в сыворотке кровиУровень мочевой кислоты в сыворотке кровиУровень неорганического фосфора в сыворотке кровиУровень общего белка сыворотки кровиУровень паратгормонаУровень С-реактивного белка в кровиУровень Т4(тироксина) в кровиУровень тестостерона в кровиУровень тиреоглобулина в кровиУровень ТТГ (тиреотропного гормона) в кровиУровень ферритина в кровиУродинамическое исследованиеУрологическая эндоскопическая хирургияУспокаивающая anti-age процедура с использованием энзимного пилингаУспокаивающая и омолаживающая процедура / восстановление «стрессовой» кожи — «Гармония»Установка брекет-системыУстановка винировУстановка зубных мини-имплантовУстановка импланта с коронкойУстановка искусственного сердцаУстановка кардиостимулятораУстановка керамического винираУстановка керамической коронкиУстановка композитного (прямого) винираУстановка кохлеарного имплантаУстановка лингвальной брекет-системыУстановка люминираУстановка металлокерамической коронкиУстановка покрытого стентаУстановка стентаУшивание желудкаФакоэмульсификация с имплантацией ИОЛФармакогенетические исследования при эпилепсииФеморально–поплитеальное шунтированиеФемтосекундный лазерФибросканированиеФизиотерапияФизиотерапия по методу МакКензиФистулографияФитнесФлай йогаФлуоресцентная ангиография сетчаткиФлуоресцентная сцинтиграфияФлэш-КТФокусированная ультразвуковая абляция (HIFU)Фокусированная ультразвуковая абляция под контролем МРТ (MRI FUS)ФораминотомияФотокоагуляцияФракционное омоложениеФракционный rf лифтингФУЗ-абляция миомы маткиФункциональная кинетикаФункциональное исследование легкихФункциональные тесты щитовидной железы (включая T3 / T4 / TSH)ХаммамХимиотерапияХимиотерапия при лейкозеХимиотерапия при лимфомеХимиотерапия при опухоли головного мозгаХимиотерапия при раке гортаниХимиотерапия при раке желудкаХимиотерапия при раке легкихХимиотерапия при раке маткиХимиотерапия при раке молочной железыХимиотерапия при раке мочевого пузыряХимиотерапия при раке печениХимиотерапия при раке пищеводаХимиотерапия при раке поджелудочнойХимиотерапия при раке почкиХимиотерапия при раке простатыХимиотерапия при раке толстой кишкиХимиотерапия при раке яичкаХимиотерапия при раке яичниковХимиотерапия при саркомеХимиоэмболизацияХимиоэмболизация печениХирургическая пластическая коррекция при лимфедеме гениталийХирургическая реконструкция грудиХирургическая терапия аритмий / фибрилляции предсердийХирургические вмешательства экстренного профиляХирургическое вмешательство при гидроцефалииХирургическое лечение радикулопатииХирургическое лечение эпилепсииХирургическое удаление варикозного расширения венХирургия аневризма аортыХирургия аневризмы головного мозгаХирургия костейХирургия надпочечниковХирургия опухоли головного мозгаХирургия рака желудкаХирургия с использованием робота «Да Винчи»Хирургия щитовидной железы под нейромониторингомХолецистэктомияХолтер-мониторингХромоэндоскопияЦветокодированная дуплексная сонографияЦистоскопияЦистоскопия мочевого пузыря / уретры / почекЦитогенетическое исследование костного мозгаЦифровая маммографияЦифровая рентгенографияЦифровая субтракционная ангиография надаортальных сосудовЦифровая субтракционная ангиография сосудов таза и ногЦифровая твердотельная маммография (FD)Чек-ап урологическийЧек-ап урологический с МРТЧрескожная эндоскопическая гастростомияЧреспищеводная электрокардиостимуляцияЧреспищеводная эхокардиографияШирокая эксцизия меланомыШунтированиеЩелочная фосфотазаЭвиплераЭзофагогастродуоденоскопияЭзофагэктомияЭКГЭКГ в покое и с нагрузкойЭкстирпация прямой кишкиЭлектромиография (ЭМГ)ЭлектронейрографияЭлектроретинографияЭлектрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ)Электрофизиологическое обследованиеЭмболизация артериовенозной мальформацииЭмболизация варикиоцелеЭмболизация маточных артерийЭмболизация опухоли головного мозгаЭмболизация опухоли спинного мозгаЭмболизация при носовом кровотеченииЭндоваскулярный койлинг аневризмыЭндовенозная лазерная абляция (коагуляция)Эндоскопическая дилятация суженийЭндоскопическая остановка кровотеченияЭндоскопическая полипэктомияЭндоскопическая Ретроградная Холангиопанкреатография (ЭРХПГ)Эндоскопическое иссечение слизистой оболочкиЭндоскопическое клипированиеЭндоскопическое УЗИЭнергетический гидромассажЭнзимный пилинг Prozyme (лицо / шея / декольте)Энуклеация глазаЭпидуральная анестезияЭргометрияЭрготерапияЭХО сердцаЭХО-КГ (доплер / режим В / М)ЭхокардиографияЭЭГ (Электроэнцефалография)ЭЭГ бодрствования с переходом в сон

CASE OF COMBINATION OF BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME WITH WEST SYNDROME | Kuzenkova

L.

M. Kuzenkova

Scientific Centre of Children Health, Moscow, Russian Federation

Author for correspondence.
Email: [email protected]

Russian Federation доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения психоневрологии и психосоматической патологии Научного центра здоровья детей Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-04-09

M. R. Kremenchugskaya

Scientific Centre of Children Health, Moscow, Russian Federation
St. Luka’s Institute of Child Neurology and Epilepsy, Moscow, Russian Federation

Email: [email protected]

Russian Federation кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения психоневрологии и психосоматической патологии Научного центра здоровья детей, невролог-консультант Института детской невро- логии и эпилепсии им. Святителя Луки Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-04-09

O. V. Globa

Scientific Centre of Children Health, Moscow, Russian Federation

Email: [email protected]

Russian Federation кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения психоневрологии и психосоматической патологии Научного центра здоровья детей Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-04-09

T. V. Podkletnova

Scientific Centre of Children Health, Moscow, Russian Federation

Email: [email protected]

Russian Federation кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения психоневрологии и психосоматической патологии Научного центра здоровья детей Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-04-09

Синдром

Вест — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

ОБЗОР СТАТЬИ
О’Каллаган Ф. Дж., Эдвардс С.В., Альбер Ф.К. и др. Безопасность и эффективность гормонального лечения по сравнению с гормональным лечением вигабатрином при инфантильных спазмах (ICISS): рандомизированное многоцентровое открытое исследование. Lancet Neurol. 2016 9 ноября; DOI: 10.1016 / S1474-4422 (16) 30294-0.

Hancock EC, et al. Лечение детских спазмов. Кокрановская база данных Syst Rev.2013 5 июня; 6 CD001770.

Граховый Р.А. и др.Детские спазмы. Handb Clin Neurol. 2013; 111: 611-8.

Люкс AL. Последние американские и европейские обновления по инфантильным спазмам. Curr Neurol Neurosci Rep. 2013 Март; 13 (3): 334.

Go CY, et al. Обновление рекомендаций, основанных на фактах: лечение детских спазмов. Отчет Подкомитета по разработке рекомендаций Американской академии неврологии и Практического комитета Общества детской неврологии. Неврология 2012 12 июня; 78 (24): 1974-80.

Pellock JM, et al. Инфантильные спазмы: консенсус-отчет США.Эпилепсия. 2010; 51 (10): 2175-89 Riikonen RS. Благоприятные прогностические факторы при инфантильных спазмах. Eur J Paediatri Neurol. 2010: 14 (1): 13-8.

Maguire MJ, et al. Распространенность потери поля зрения после воздействия вигабатрина: систематический обзор. Эпилепсия 2010: 51 (12): 2423-31.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Djuric M, et al. Отдаленные результаты у детей с инфантильными спазмами, получавших вигабатрин: когорта из 180 пациентов. Эпилепсия 2014 Dec; 55 (12): 1918-25.

Hussain SA, et al.Лечение детских спазмов очень высокими дозами преднизолона перед приемом высоких доз адренокортикотропного гормона. Эпилепсия 2014 Янв; 55 (1): 103-7.

Poulat AL, et al. Предлагаемый подход к диагностике детских спазмов, основанный на спектре различной этиологии. Eur J Paediatr Neurol. 2014 Март; 18 92): 176-82.

Auvin S, et al. Задержка постановки диагноза при синдроме Веста: неправильный диагноз и последствия. Eur J Pedatric 2012 ноябрь; 171 (11): 1695-701.

Mytinger JR, et al. Текущая оценка и лечение детских спазмов среди членов Общества детской неврологии. J Child Neuro 2012 октябрь; 28 (10): 1289-94.

Caraballo RH, et al. Инфантильные спазмы без гипсаритмии: исследование 16 случаев. Захват. Апрель 2011. 20 (3): 197-202.

O’Callaghan FJ. и другие. Влияние времени до начала лечения и возраста начала лечения в качестве доказательства из исследования инфантильных спазмов в Соединенном Королевстве. Эпилепсия. Июль 2011 г. 52 (7): 1359-64.

Mohamed BP, et al. Исход судорог при инфантильных спазмах — ретроспективное исследование. Эпилепсия. 2011: 52 (4): 746-52.

Yum MS.Хирургическое лечение инфантильных спазмов, связанных с локализацией. Клиническая неврология и нейрохирургия. Апрель 2011. 113 (3): 213-7.

Olson HE, et al. Руфинамид для лечения эпилептических спазмов. Эпилепсия и поведение. Февраль 2011. 20 (2): 344-8.

Hong AM, et al. Инфантильные спазмы, леченные кетогенной диетой: проспективный одноцентровый опыт у 104 младенцев подряд. Эпилепсия 2010: 51 (8): 1403-7.

Дарк К. и др. Результаты развития и эпилепсии в возрасте 4 лет в исследовании UKISS, сравнивающем гормональную терапию с вигабатрином при детских спазмах: многоцентровое рандомизированное исследование. Arch Dis Child. 2010: 95 (5): 382-6.

Osborne, JP, et al. Основная этиология младенческих спазмов (синдром Веста) из исследования инфантильных спазмов Соединенного Королевства (UKISS) по современным причинам и их классификации. Эпилепсия. Октябрь 2010 г. 51 (10): 2168-74.

Peltzer B, et al. Топирамат и адренокортикотропный гормон (АКТГ) в качестве начального лечения детских спазмов. J Child Neurol. 2009: 24 (4): 400-5.

Yum MS, et al. Зонисамид при синдроме Веста: открытое исследование.Эпилептическое расстройство. 2009: 11 (4): 339-44.

Lux, AL, et al. Исследование инфантильных спазмов в Соединенном Королевстве (UKISS), сравнивающее гормональное лечение вигабатрином на исходы развития и эпилепсию с возрастом 14 месяцев: многоцентровое рандомизированное исследование. Lancet Neurol 2005; 4: 714-7.

Шерр Э. История ARX (эпилепсия, умственная отсталость, аутизм и пороки развития головного мозга): один ген приводит к множеству фенотипов. Curr Opin Pediatr. 2003; 15 (6): 567-71.

Рииконен Р. Отдаленные исходы пациентов с синдромом Веста.Brain Dev, 2001; 23: 683-87.

ИНТЕРНЕТ
Интернет Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Эпилептическая энцефалопатия, раннее младенчество, 1; EIEE1. Запись №: 308350. Последнее редактирование: 18.02.2019. http://omim.org/entry/308350 По состоянию на 11 марта 2019 г.

Glauser, TA. Детский спазм (синдром Веста) Medscape. http://www.emedicine.com/neuro/topic171.htm Обновлено: Обновлено: 11 января 2019 г. По состоянию на 11 марта 2019 г.

Синдром Веста и детские спазмы: симптомы, причины, лечение

Что такое синдром Веста?

Синдром Веста — это тип эпилепсии, поражающей детей.Он назван в честь доктора, который его обнаружил. У экспертов есть много названий для этого, в том числе:

• Инфантильные спазмы (IS)
• Эпилептические спазмы
• Х-сцепленный детский спазм синдром
• Х-сцепленный детский спазм
• Тонические спазмы с кластеризацией
• Гипсаритмия
• Молниеносные спазмы
• Генерализованная эпилепсия сгибания
• Детская эпилептическая энцефалопатия
• Инфантильная миоклоническая энцефалопатия
• Массивная миоклония
• Спазмы Салама или рывка ножа

Симптомы синдрома Веста

Синдром Веста вызывает судороги. Они длятся всего несколько секунд, но образуются группами, называемыми кластерами. В кластере может быть до 150 приступов, а у некоторых детей может быть до 60 приступов в день. Иногда сначала они не возникают группами.

У детей с синдромом Веста могут быть и другие симптомы, такие как:

• Чувствительность
• Потеря аппетита
• Изменения в режиме сна, например, больше сна днем ​​и меньше ночью
• Действуют так, как будто они не видят
• Замедленное развитие
• Регресс

Причины синдрома Веста и факторы риска

Это состояние встречается редко.От него страдают менее 6 детей из 10 000. Большинство младенцев заболевают этим заболеванием до того, как им исполнится год, обычно между 4 и 8 месяцами. Немногим более половины детей с синдромом Веста — мальчики.

Причины синдрома Веста включают:

• Изменения в генах вашего ребенка
• Нарушения обмена веществ
• Необычное развитие или формирование мозга
• Повреждение мозга из-за недостатка кислорода
• Другие травмы головного мозга
• Инфекция мозга

Типы синдрома Веста

Ваш врач может рассказать о трех типах синдрома Веста, в зависимости от причины:

• Симптоматический. Другое заболевание вызвало синдром Веста, и врач вашего ребенка знает, что это такое.
• Криптогенный. Врач считает, что причиной этому другое заболевание, но не знает наверняка.
• Идиопатический. Ваш ребенок развивался так, как должен, до синдрома Веста, и причина неизвестна.

Диагноз синдрома Веста

Если врач вашего ребенка подозревает синдром Веста, он попросит предоставить подробную информацию о припадках у вашего ребенка.Попробуйте снять видео перед приемом, чтобы показать им, как выглядят приступы. Это может помочь вашему врачу определить, является ли это синдромом Веста, который часто принимают за колики.

Продолжение

Если у вашего ребенка судороги, ему потребуется электроэнцефалограмма (ЭЭГ), чтобы записать образцы электрической активности в его мозгу. Эти модели могут показать разницу между синдромом Веста и другими эпилептическими расстройствами.

Вашему ребенку могут быть назначены следующие тесты:

• Ваш врач проведет ЭЭГ, пока ваш ребенок не спит.
• Если первая ЭЭГ не показывает ожидаемого мозгового паттерна, они могут сделать еще одну, пока ваш ребенок спит.
• МРТ или компьютерная томография могут показать, где в мозгу вашего ребенка происходят припадки. Они также могут исключить другие условия.
• Анализы мочи, крови или спинномозговой жидкости (СМЖ) могут помочь найти причину. Они могут включать генные тесты.

Лечение синдрома Веста

Лечение может помочь контролировать припадки. К ним могут относиться:

Если у вашего ребенка задержка в развитии, могут помочь другие виды лечения и помощи.Они могут включать трудотерапию и средства поддержки осанки.

Перспективы синдрома Веста

Обычно спазмы прекращаются к тому времени, когда ребенку исполняется 4 года. Но у большинства людей с синдромом Веста, когда они станут старше, будут другие виды эпилепсии или припадков.

Младенцы с синдромом Веста обычно имеют умственные отклонения или проблемы с обучением в более позднем возрасте, но до 1 из 5 будут иметь типичные умственные способности или лишь легкие умственные отклонения. У некоторых будет аутизм. Ранняя диагностика и лечение могут помочь ограничить долгосрочные последствия.

Синдром Веста | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Инфантильные спазмы (ИС) — это тип приступа, который связан с эпилептическим состоянием, известным как синдром Веста. Синдром Веста поражает младенцев и детей.

Инфантильные спазмы связаны с задержкой умственного развития.

Симптомы

Самый частый симптом младенческих спазмов — окоченение тела.Во время припадка у ребенка часто бывает:

• Руки откинуты наружу от тела
• Колени согнуты к телу
• Сгибание верхней части тела к коленям

Менее распространенная поза во время припадка может включать:

• Ноги и руки жестко выступают из тела
• Запрокинутая голова

Захват будет длиться всего одну или две секунды. Однако может случиться много припадков, один за другим.

Другие симптомы, связанные с ИБ, включают:

• Задержка умственного развития
• Плач младенцев во время или после припадка
• Потеря навыков (регресс), таких как сидение, переворачивание или лепет

Причины и факторы риска

Это состояние чаще всего встречается у младенцев и детей младшего возраста. Заболевание чаще всего начинается в возрасте от 3 до 8 месяцев. Состояние обычно прекращается в 4 года.

Основные причины, которые были связаны с этими припадками, включают:

• Генетические мутации
• Нарушения обмена веществ
• Необычное развитие мозга (порок)
• Недостаток кислорода в головном мозге
• Травма головного мозга
• Инфекции, поражающие мозг

Диагностика

Инфантильные спазмы иногда ошибочно принимают за колики.Родители должны поговорить с врачом своего ребенка, если они заметят, что их ребенок больше не развивается нормально.

Когда ребенка приводят в кабинет врача, врач спрашивает, какие у ребенка симптомы.

Наиболее полезным тестом для диагностики судорог является электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Это регистрирует электрическую активность мозга. ЭЭГ может показывать необычные паттерны электрической активности. С помощью этих паттернов можно идентифицировать различные типы приступов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) могут использоваться для изучения этого состояния.Эти изображения также могут показать, где в головном мозге происходит припадок. Сканирование также может исключить другие возможные причины, такие как необычное развитие мозга.

Лечение

При своевременном лечении приступы можно контролировать. Лечение также может помочь ребенку развиваться нормально или более нормально, чем без лечения.

Стероиды и противосудорожные препараты являются наиболее распространенными методами лечения. Стероид может содержать адренокортикотропный гормон (АКТГ) и вводиться в мышцы.Стероиды также можно назначать в форме таблеток.

Некоторым детям может помочь специальная диета. Диета называется кетогенной диетой. Это диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, которую чаще всего используют дети, которые не реагируют на лекарства.

Не то, что вы ищете?

синдром Веста (инфантильные спазмы) | Эпилепсия Action

Инфантильные спазмы — это очень специфический тип приступов с характерным возрастом начала (типичный возраст начала припадков).Они почти всегда сопровождаются очень характерным рисунком на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Этот паттерн называется «гипсаритмией». Комбинация детских спазмов, возраста начала и паттерна ЭЭГ определяет синдром эпилепсии, называемый «синдромом Веста». Он назван так в честь доктора Уильяма Веста, который впервые описал это заболевание у своего 4-месячного сына в 1841 году. Синдром Веста встречается примерно у одного из 2500-3000 детей. Это означает, что в Великобритании синдром Веста будет развиваться у 350-400 детей ежегодно.

Симптомы

У 9 из 10 детей с этим заболеванием инфантильные спазмы возникают на первом году жизни, обычно в возрасте от 3 до 8 месяцев. Начнем с того, что спазмы обычно нечасты и не возникают скоплениями. Поэтому довольно часто диагноз ставится довольно поздно. Сначала родителям могут сказать, что у их ребенка колики из-за характера приступов и крика, который ребенок издает во время или после приступа.

Типичное движение при спазме — это внезапное сгибание (наклон вперед) тонизирующим (жестким) образом тела, рук и ног.Иногда эпизоды бывают разные, руки и ноги выкидываются наружу (это называется спазмами «разгибателей»). Иногда спазмы могут быть связаны с движением сгибателей, за которым через одну или две секунды следует движение сгибателей. Обычно они одинаково влияют на обе стороны тела.

Обычно каждый эпизод длится всего 1-2 секунды, после чего следует пауза продолжительностью от пяти до десяти секунд, за которой следует следующий спазм. Хотя спазмы могут возникать только по отдельности, младенческие спазмы гораздо чаще случаются «бегами» или «группами».В «кластере» может быть от 5 до 20 или более спазмов.

Младенцы, страдающие инфантильными спазмами, часто становятся раздражительными и перестают есть. Их режим сна также меняется: они могут спать больше днем ​​и меньше ночью. Многие родители описывают поведение своего ребенка так, как будто он «не видит». Развитие ребенка может замедлиться или даже замедлиться. Это более вероятно, если спазмы наблюдались в течение многих недель и до постановки диагноза. Многие из этих проблем исчезнут, если можно будет контролировать спазмы, но что еще более важно, если улучшится ЭЭГ.

Диагноз

Диагноз младенческих спазмов ставится на основании подробного отчета или истории припадков от человека, который их видел. В идеале это также будет включать в себя возможность посмотреть некоторые видеозаписи припадков. Видео особенно полезно, если ребенок испытывает приступы судорог. Это связано с тем, что в младенчестве возникает ряд неэпилептических состояний (а также колик), которые можно спутать с инфантильными спазмами. Диагноз синдрома Веста ставится на основании сочетания клинических признаков и типичной ЭЭГ.ЭЭГ показывает очень дезорганизованный образец, называемый гипсаритмией. ЭЭГ всегда отклоняется от нормы у детей с синдромом Веста, но иногда аномалия наблюдается только во время сна. Инфантильные спазмы и синдром Веста, как и многие другие синдромы эпилепсии, имеют множество разных причин. Конкретная причина обнаруживается у 7 или 8 из каждых 10 детей с синдромом Веста.

Всем детям с инфантильными спазмами потребуется ЭЭГ. Иногда могут потребоваться две ЭЭГ. Первая ЭЭГ часто проводится, когда ребенок бодрствует, но если это не показывает картину гипсаритмии, тогда другая ЭЭГ будет сделана, когда ребенок спит.Всем детям с инфантильными спазмами и синдромом Веста также потребуется магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга. Им также может потребоваться ряд дополнительных тестов. К ним относятся анализы крови, мочи, а иногда и другие анализы, такие как анализ жидкости из позвоночника, чтобы попытаться определить основную причину. Некоторые анализы крови будут направлены на поиск генетической причины синдрома Веста.

Лечение

Основное лечение — кортикостероиды или вигабатрин (Сабрил). Также могут быть полезны нитразепам, вальпроат натрия (Эпилим) и зонисамид (Зонегран).Можно использовать разные типы стероидов. Это преднизолон (принимаемый внутрь), гидрокортизон (принимаемый внутрь или иногда в виде инъекций) или тетракозактид или адренокортикотропный гормон (АКТГ) (вводимый путем инъекции в мышцу). Стероиды следует использовать с осторожностью, так как это лечение может вызвать некоторые неприятные побочные эффекты. Вигабатрин также может вызывать некоторые побочные эффекты. Недавние исследования показали, что некоторые младенцы лучше реагируют на одновременное введение вигабатрина и стероида (обычно преднизолона).Некоторым младенцам также может быть полезна специальная диетическая терапия (часто называемая кетогенной диетой).

Могут быть открыты исследования, относящиеся к этому синдрому эпилепсии. Врач вашего ребенка сможет обсудить это с вами.

Если у вашего ребенка этот синдром, у него могут быть продолжительные или повторяющиеся приступы. Врач вашего ребенка обсудит с вами план «спасения» или неотложной помощи для лечения любых длительных или повторяющихся приступов.

Информацию о лечении детей можно найти на веб-сайте «Лекарства для детей».

Перспективы

В целом, примерно у 6-7 из 10 (65-70%) детей спазмы будут полностью контролироваться. Основная причина спазмов и синдрома Веста, вероятно, является наиболее важным фактором, определяющим, насколько легко и полностью контролируются спазмы. К сожалению, у большинства детей в более позднем детстве развиваются другие виды судорог, в том числе синдром эпилепсии, называемый синдромом Леннокса-Гасто.

Большинство детей с синдромом Веста также будут иметь трудности в обучении, и они могут быть легкими, средними или тяжелыми. Основная причина синдрома является наиболее важным фактором, определяющим результаты развития ребенка и его потенциал обучения. Однако возможно, что ранняя диагностика и начало лечения также могут иметь важное значение для исхода развития ребенка.

Поддержка

Контакты
Благотворительность для семей с детьми-инвалидами.
Бесплатная линия помощи: 0808 808 3555
Веб-сайт: contact.org.uk
Электронная почта: helpline @ contact.org.uk

The UK Infantile Spasms Trust
Предоставляет сеть поддержки семьям детей, страдающих инфантильными спазмами (синдром Веста).
Веб-сайт: ukinfantilespasmstrust.org

Что такое синдром?

Синдром — это группа признаков и симптомов, которые в совокупности указывают на конкретное заболевание. При эпилепсии примерами этих признаков и симптомов могут быть такие вещи, как возраст, в котором начинаются припадки, тип припадков, независимо от того, является ли ребенок мальчиком или девочкой, и есть ли у него физическая или обучаемость, или и то, и другое. Результаты электроэнцефалограммы (ЭЭГ) также используются для выявления синдромов эпилепсии.

Если вы хотите узнать больше об эпилептическом синдроме, поговорите со своим врачом. Если вы хотите узнать больше об эпилепсии в целом, обратитесь в компанию Epilepsy Action.

Инфантильный спазм (синдром Веста): история болезни, этиология, эпидемиология

Автор

Tracy A Glauser, MD Профессор кафедры педиатрии и неврологии Медицинского колледжа Университета Цинциннати; Директор Центра комплексной эпилепсии, содиректор службы генетической фармакологии, Медицинский центр детской больницы Цинциннати

Трейси А. Глаузер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской академии педиатрии, Американского общества эпилепсии, детей Общество неврологов

Раскрытие информации: Получено вознаграждение за консультации от Eisai, ucb Pharma, Supernus, SK Life Science, Claritas и Sunovion за консультации; Получено роялти от AssureRx за лицензию.

Соавтор (ы)

Диего А Морита, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии и неврологии, отделение педиатрии, отделение неврологии, Медицинский центр детской больницы Цинциннати, Медицинский колледж Университета Цинциннати

Диего А. Морита, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ : Американская академия неврологии, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Карен Мэри Стэннард, MD, FRCPC

Карен Мэри Стэннард, MD, FRCPC является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Общества детской неврологии, Королевского колледжа врачей и хирургов Канады

Раскрытие информации: ничего раскрывать.

Селим Бенбадис, доктор медицины Профессор, директор Комплексной программы по эпилепсии, отделения неврологии и нейрохирургии, Общая больница Тампы, Медицинский колледж Морсани Университета Южной Флориды

Селим Бенбадис, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская академия медицины сна, Американское общество клинической нейрофизиологии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Bioserenity ( DigiTrace), Brain Sentinel, Cavion, Ceribell, Eisai, Greenwich, LivaNova, Neuropace, SK biopharmaceuticals, Sunovion
Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Bioserenity (DigiTrace), Brain Sentinel, Cavion, Ceribell, Eisai, Greenwich, LivaNova, Neuropace, SK biopharmaceuticals, Sunovion
Получил исследовательский грант от: LivaNova, Greenwich, SK biopharmaceuticals, Takeda ,.

Главный редактор

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицины, доктор философии, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA Профессор педиатрии, неврологии, нейрохирургии и психиатрии, медицинский директор Тулейнского центра аутизма и связанных с ним расстройств Медицинской школы Тулейнского университета; Детский невролог и эпилептолог, Детский госпиталь Окснера; Профессор неврологии Медицинского факультета Университета штата Луизиана

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицинских наук, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA является членом следующих медицинских обществ: Американской академии церебрального паралича и медицины развития, Американской академии Неврология, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация, Американская неврологическая ассоциация, Ассоциация военных хирургов США, Общество детской неврологии, Южное общество педиатрической неврологии

Раскрытие информации: служить (d) в качестве докладчика или члена бюро спикеров для: BioMarin; LivaNova; Supernus; Sunovion
Полученный доход в размере 250 долларов США или больше от: BioMarin; Американский совет педиатрии; LivaNova.

Благодарности

Роберт Дж. Бауманн, доктор медицины Профессор неврологии и педиатрии, кафедра неврологии, Медицинский колледж Университета Кентукки

Роберт Дж. Бауманн, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской академии педиатрии и Общества детской неврологии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Medscape Salary Employment

Что вызывает синдром Веста?

Афсане Хетрапал Бакалавр (с отличием)

Синдром

Веста характеризуется инфантильными спазмами, реверсией развития и специфическим хаотическим паттерном мозговой активности, называемым гипсаритмией.

Окончательная патофизиология синдрома все еще остается неясной. Одна гипотеза предполагает нарушение регуляции процесса передачи ГАМК, в то время как другая предполагает повышение выработки кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH). Обе эти гипотезы подтверждаются эффектом фармакологических методов лечения синдрома.

Синдром Веста можно классифицировать как симптоматический, криптогенный или идиопатический.

Одной из характеристик синдрома Веста является особый хаотический паттерн активности мозга, называемый гипсаритмией.Кредит изображения: peterschreiber.media / Shutterstock.com

Симптоматический синдром Веста

Симптоматический синдром Веста диагностируется, когда установлена ​​его причина. У 70-75% пациентов с синдромом Веста диагностируется эта форма, и практически любое заболевание, которое может вызвать повреждение мозга, может быть основной причиной. Эти причины делятся на пренатальные, перинатальные и послеродовые нарушения, некоторые из которых перечислены ниже.

Пренатальные условия

• Гидроцефалия
• Микроцефалия
• Генетические синдромы (например, синдром Дауна)
• Гипоксия или ишемическое поражение головного мозга
• Врожденные инфекции

Перинатальные расстройства

• Гипоксия или ишемия головного мозга
• Менингит
• Энцефалит
• Внутричерепное кровоизлияние

Постнатальные расстройства

• Пиридоксиновая зависимость
• Фенилкетонурия,
• Менингит
• Дефицит биотинидазы

Проблемы с кровеносными сосудами головного мозга, такие как ишемия мозга и внутричерепное кровоизлияние, могут вызывать синдром Веста.Кредит изображения: Алекс Мит / Shutterstock.com

Криптогенный синдром Веста

Диагноз «Синдром Криптогенного Запада» ставится, когда у ребенка с задержкой в ​​развитии или другим когнитивным нарушением до начала младенческих спазмов не выявлено явных причин. Частота криптогенных случаев значительно колеблется от 8 до 42%. Это можно объяснить вариациями в определении термина «криптогенный» и возрастом пациентов на момент постановки диагноза, поскольку оценка уровня развития у детей раннего возраста затруднена.

Идиопатический синдром Веста

Пациентам диагностируют идиопатический синдром Веста, когда у них нормальное психомоторное развитие до появления спазмов. У них также нет никаких отклонений от нормы во время любой формы обследования, и нет никаких доказательств предполагаемого триггера судорог. Процент идиопатических случаев составляет около 9-14%, однако эта форма диагностируется у меньшего числа детей из-за достижений медицины.

Комплекс туберозного склероза (ТСК) — это редкое аутосомно-доминантное генетическое заболевание, которое, как известно, вызывает рост доброкачественных опухолей в головном мозге и других органах.Это также основная симптоматическая причина детских спазмов. Кредит изображения: joshya / Shutterstock. com

Генетическая предрасположенность

Комплекс туберозного склероза (ТСК) — это редкое аутосомно-доминантное генетическое заболевание, которое, как известно, вызывает рост доброкачественных опухолей в головном мозге и других органах. Это также основная симптоматическая причина детских спазмов; до 50% пациентов с TSC в конечном итоге проявляют инфантильные спазмы в возрасте 4-6 месяцев.

Ген ARX и ген CDKL5 , которые, как известно, играют роль в нормальном развитии и функционировании мозга, при мутации вызывают раннее начало младенческих спазмов.Эта форма заболевания называется синдромом Х-сцепленного Веста, потому что эти гены присутствуют на Х-хромосоме.

Синдром

Веста из-за мутировавшего гена ARX наследуется Х-сцепленным рецессивным образом. Хотя одной мутированной копии гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать синдром, мужчины страдают более серьезно, чем женщины, у которых может быть здоровая копия гена на второй Х-хромосоме.

С другой стороны, мутировавший ген CDKL5 наследуется по Х-сцепленному доминантному типу.Это означает, что одной мутированной копии гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать синдром равной степени тяжести у мужчин и женщин.

Список литературы

Дополнительная литература

Обзор синдрома Веста

Синдром Веста — это судорожное расстройство (форма эпилепсии), которое начинается в младенчестве. Это часто вызвано повреждением головного мозга в результате травмы или болезни. Частью этого синдрома является особый тип приступа, называемый инфантильным спазмом, а также аномальные паттерны мозговых волн, называемые гипсаритмией и задержками развития.То, что ждет детей с синдромом Веста в будущем, во многом зависит от первопричин, стоящих за ним.

Verywell / JR Bee

Симптомы

Синдром Веста чаще всего начинается у детей в возрасте от 4 до 8 месяцев.

Симптомы синдрома Веста включают:

• Инфантильные спазмы: Чаще всего при этом типе припадков ребенок внезапно наклоняется вперед в талии, и тело, руки и ноги напрягаются. Иногда это называют приступом складного ножа.Некоторые дети вместо этого могут выгибать спину, кивать головой или скрещивать руки на груди, как будто они обнимаются. Эти спазмы длятся несколько секунд и возникают группами от двух до 100 спазмов за раз; у некоторых младенцев за день появляются десятки таких кластеров. Спазмы чаще всего возникают после того, как ребенок просыпается утром или после сна.
• Гипсаритмия: У ребенка с синдромом Веста будут аномальные хаотические мозговые волны, называемые гипсаритмией.
• Проблемы развития: Это происходит из-за травмы головного мозга, вызвавшей синдром Веста.

Другие симптомы могут присутствовать из-за основного заболевания, вызывающего синдром Веста. Также могут присутствовать другие неврологические расстройства, такие как церебральный паралич и аутизм.

Инфантильные спазмы обычно проходят примерно к 5 годам, но более чем у половины детей с синдромом Веста разовьются другие типы припадков.

Многие дети с синдромом Веста имеют длительные когнитивные нарушения и нарушения обучения, скорее всего, из-за основного состояния, вызвавшего инфантильные спазмы.

Причины

Почти любое заболевание, которое может вызвать повреждение мозга, может вызвать синдром Веста. Иногда причина подозревается, но не может быть подтверждена; в этом случае состояние называется криптогенным синдромом Веста.

Диагностика

Если у вашего ребенка инфантильные спазмы, врач, скорее всего, проведет тест на синдром Веста. Диагностический процесс включает тщательное неврологическое обследование для выявления возможных причин. Это может включать:

За исключением небольшой боли при заборе крови, ваш ребенок не должен испытывать боли или страданий из-за этих тестов.

Ранняя диагностика важна. Чем раньше ваш ребенок сможет начать лечение, тем больше вероятность того, что у него будет хороший результат.

Лечение

Наиболее распространенные препараты, используемые для лечения синдрома Веста:

• Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
• Преднизон
• Вигабатрин
• Пиридоксин

Эти методы лечения могут быть очень эффективными для остановки или замедления детских спазмов. Другие препараты, которые иногда используются, включают:

• Фелбатол (фелбамат)
• Ламиктал (ламотриджин)
• Топамакс (топирамат)
• Депакот (вальпроевая кислота)
• Зонегран (зонисамид)

Если лекарства недостаточно эффективны, особенно в случаях, связанных с пороком развития или комплексом туберозного склероза, врачи могут порекомендовать хирургическое удаление поврежденной ткани мозга.Этот тип операции обычно выполняется при нескольких типах эпилепсии и обычно дает хорошие результаты.

Прогноз

В исследовании долгосрочных результатов 2015 года, две трети детей с синдромом Веста продолжали иметь то, что считалось приемлемым качеством жизни. У детей, которые до инфантильных спазмов развивались нормально и не имели очевидной первопричины (например, повреждение мозга или неврологическое заболевание), наблюдаются лучшие результаты.

Инфантильные спазмы обычно проходят к середине детства.Однако более чем у половины детей с синдромом Веста в конечном итоге разовьются другие типы припадков, причем у некоторых из этих пациентов развивается тяжелая форма эпилепсии, известная как синдром Леннокса-Гасто.

Исследования показывают, что самое важное, что вы можете сделать для своего ребенка, — это быстро поставить диагноз, начать лечение и строго придерживаться схемы лечения.

Копинг

Справиться с серьезным заболеванием у ребенка может быть сложно на многих уровнях. Вам нужно будет внести коррективы в свою повседневную жизнь, управлять финансовыми последствиями ухода и ориентироваться в собственных чувствах по поводу ситуации. Помните, что для вашего ребенка самое лучшее — это заботиться о своем ребенке с максимальной отдачей. Эти стратегии выживания могут помочь.

Эмоциональные вызовы

Вашему ребенку понадобится особый уход, который может быть утомительным и физически утомительным. Скорее всего, вы столкнетесь со сложной смесью эмоций, включая страх, гнев, горе и вину, даже если вы не могли ничего сделать, чтобы предотвратить заболевание вашего ребенка.

Это все нормально. Узнайте о состоянии вашего ребенка, чтобы вы могли принимать правильные решения от его имени, что повысит вашу уверенность в себе.

Группа поддержки, в которой вы можете поучиться у других родителей (и опереться на них), также может оказать вам огромную помощь. Поскольку синдром Веста встречается редко, вам может потребоваться поискать в Интернете или присоединиться к местной группе, которая занимается более широкой темой, такой как эпилепсия или неврологические заболевания.

У некоторых организаций могут быть ресурсы, которые могут вам помочь, в том числе:

Вам также может быть полезно обратиться к консультанту по психическому здоровью, который, по крайней мере, может предоставить вам безопасное место, чтобы обсудить, как вы себя чувствуете, и разработать личные стратегии выживания.

Вы, как опекун, должны делать перерывы и можете заниматься самообслуживанием. Заручитесь помощью семьи и друзей и рассмотрите варианты, например, когда к вам домой приедет медицинский работник.

Социальные проблемы

Может быть трудно пойти на прогулку с семьей, потому что многие условия небезопасны для вашего ребенка или из-за строго запланированных схем лечения. Ваш ребенок может чувствовать себя в безопасности в коляске, и это может ограничить количество мест, куда вам будет легко ходить.Некоторые лекарства могут иметь побочные эффекты, такие как чувствительность к теплу, что делает контролируемую среду более желательной, чем пребывание на улице.

Вместо того, чтобы пытаться привести свой обычный распорядок в соответствие с потребностями ребенка, вам, вероятно, придется внести некоторые коррективы в свой образ жизни, чтобы эти потребности были в центре внимания.

Если вы пропускаете какие-то собрания из-за вышеперечисленных проблем, например, спланируйте некоторые альтернативы, которые будут работать для вас и вашего ребенка. Хотя это требует времени, чтобы привыкнуть, это может помочь вам избежать ненужных проблем и оставаться на связи со своими близкими.

Финансовые вопросы

У вас также могут возникнуть опасения по поводу оплаты медицинского обслуживания вашего ребенка. Узнайте в своей страховой компании, что покрывается, а что нет.

Если вам нужна помощь в оплате лекарств, посетите веб-сайт фармацевтической компании; у многих из них есть программы, которые могут помочь. Узнайте в социальных службах о программе Medicaid или других вариантах государственного страхования.

Слово Verywell

Вы, конечно же, хотите дать своему ребенку лучшую жизнь.Это все еще может случиться — это может выглядеть не так, как вы ожидали. Узнавайте о потребностях своего ребенка, защищайте его заботу и просто любите его. Несмотря на то, что вы все столкнетесь с проблемами и тяжелыми временами, эти три вещи помогут гарантировать, что ваш ребенок будет жить как можно более полной жизнью с синдромом Веста.