Признаки идиотизма у взрослых: причины, симптомы, лечение, виды идиотии

Амавротическая идиотия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Амавротическая идиотия — это понятие, объединяющее группу генетически детерминированных заболеваний, обусловленных дисметаболизмом ганглиозидов с их накоплением в церебральных клетках. Ведущими симптомами патологии являются прогрессивное снижение интеллекта и потеря зрения. Диагностические мероприятия включают неврологический осмотр, офтальмоскопию, церебральную МРТ, генетическую консультацию, исследование липидного состава крови, гистохимический анализ мозгового биоптата. Лечение симптоматическое: противосудорожные, психотропные фармпрепараты, переливания свежезамороженной плазмы.

Общие сведения

Впервые амавротическая идиотия была описана в 1881 году Уорреном Теем — офтальмологом из США, изучавшим изменения глазного дна пациентов. В 1887 году невролог Бернард Сакс представил подробное описание клинической картины заболевания. В последующем он провёл ряд наблюдений аналогичных случаев и сделал вывод о семейном характере патологии. Так была открыта самая известная амавротическая идиотия — болезнь Тея-Сакса. Затем исследователями в области педиатрии и клинической неврологии были описаны другие варианты заболевания, имеющие более поздний дебют. Распространённость патологии в общей популяции составляет 1 случай на 500 000 населения, среди лиц еврейской национальности — на 6 000 населения. Гендерные различия в заболеваемости отсутствуют.

Амавротическая идиотия

Причины

Семейный характер заболевания обусловлен генными мутациями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному механизму с высокой пенетрантностью дефектного гена. Амавротическая идиотия развивается при наследовании патологического гена от обоих родителей. Вероятность рождения больного ребёнка у гетерозиготных носителей дефекта составляет 25%. Наиболее изучен генетический субстрат болезни Тея-Сакса, представляющий собой вариативные мутации гена HEXA, расположенного на 15-й хромосоме в локусе q23-q24. Указанный ген кодирует фермент, отвечающий за катаболические реакции с расщеплением ганглиозидов. Ферментная недостаточность приводит к накоплению ганглиозидов в ганглиозных клетках головного мозга и сетчатки, что сопровождается их дегенерацией.

Патогенез

Амавротическая идиотия возникает вследствие метаболических нарушений с отложением липидов в церебральных и ретинальных клетках, в меньшей степени в соматических органах (печени, селезёнке). При идиотии Тея-Сакса в результате нарушений в гене HEXA, отвечающем за синтез лизосомного фермента гексозаминидазы А, не осуществляется катаболизм GM2 ганглиозидов, происходит их постепенное накопление. Аналогичными дисметаболическими сдвигами сопровождаются другие формы заболевания. В церебральных нейронах и клетках сетчатки скапливаются различные по своему составу липидные включения. Инфантильная форма отличается мелкозернистыми включениями с содержанием холестерола, при позднем детском и ювенильном вариантах заболевания продукт накопления наряду с липидами имеет большое количество белка, холестерол отсутствует.

Макроскопически амавротическая идиотия проявляется увеличением объёма мозга, обширными атрофическими изменениями затылочных долей, мозжечка, истончением зрительных трактов. Микроскопическая картина в головном мозге представлена набуханием ганглиозных клеток и их отростков, заполнением внутриклеточного пространства липоидными включениями, сморщиванием ядер, распадом тигроидной субстанции. Аналогичные изменения отмечаются в ретинальных клетках, наиболее выражены в области жёлтого пятна.

Классификация

Амавротическая идиотия включает несколько клинических вариантов, отличающихся возрастом манифестации симптоматики, характером течения, продолжительностью жизни больных. Вероятно, они обусловлены различными генетическими дефектами, определёнными особенностями метаболических нарушений. Уточнение клинической формы патологии необходимо для понимания прогноза заболевания, выбора оптимальной лечебной тактики. В соответствии с клиническими особенностями выделяют четыре основные формы:

• Ранняя детская (инфантильная форма Тея-Сакса). Наиболее изученный вариант заболевания. Характерна манифестация в 4-6 месяцев. Течение быстропрогрессирующее, летальный исход наблюдается до 3-летнего возраста.




• Поздняя детская (форма Янского-Бильшовского). Дебют приходится на возраст 3-4 года. Клиника идентична ранней детской форме, имеет немного замедленное течение. Длительность болезни составляет 4-6 лет.




• Юношеская (форма Шпильмейера-Фогта). Начинается в 6-9 лет, отличается относительно медленным прогрессированием симптомов. Пациенты доживают до 20 лет.




• Поздняя (форма Куфса). Манифестирует в пубертатном периоде или в старшем возрасте. Имеет наиболее благоприятное замедленное течение. Летальный исход наступает в среднем спустя 10-15 лет с момента дебюта симптоматики.

В отдельных случаях наблюдается врождённая амавротическая идиотия, получившая название форма Нормана-Вуда. Симптомы возникают в первые недели жизни ребёнка, основное проявление — прекращение нервно-психического развития. Некоторые авторы предлагают внести вариант Нормана-Вуда в классификацию в качестве отдельной нозологии.

Симптомы амавротической идиотии

Основу клинической картины составляют прогрессирующие зрительные расстройства, постепенная утрата приобретённых интеллектуальных способностей. Сопутствующими проявлениями являются глухота, судорожный синдром, экстрапирамидные нарушения, мозжечковая атаксия. Тяжесть симптоматики зависит от формы заболевания.

Ранняя детская амавротическая идиотия манифестирует снижением двигательной активности ребёнка, утратой способности сидеть, держать головку. В последующем продолжается угасание двигательных и статических функций вплоть до тетрапареза с полной обездвиженностью. В начальном периоде типична гиперакузия, выражающаяся вздрагиванием ребёнка при звуковом раздражении. Нарушения зрения приводят к отсутствию слежения за игрушками, фиксации взгляда на блестящих предметах. В короткие сроки наступает полная слепота (амавроз). Отмечаются судороги с преобладанием тонического компонента. Возможен бульбарный синдром, вегетативные расстройства (гипергидроз, акроцианоз, гипотермия, лабильность пульса). Выявляется мышечная гипотония, прогрессирующая в терминальной стадии до децеребрационной ригидности.

Амавротическая идиотия Янского-Бильшовского возникает на четвёртом году жизни. На начальном этапе наряду со снижением зрения и когнитивными нарушениями отмечаются мозжечковые расстройства: шаткость походки, грубая дискоординация, нистагм. Постепенно больной утрачивает способность ходить, стоять, сидеть. Интеллектуальная сфера деградирует до уровня идиотии, развивается амавроз. Юношеская форма отличается более мягким течением: интеллект редко деградирует до идиотии, зрительная дисфункция не доходит до амавроза, двигательная сфера остаётся более сохранной. Типичны экстрапирамидные расстройства (атетоз, хорея, тремор), мозжечковая дисфункция. Возможна глухота, возникновение эпилептических приступов. В ряде случаев обнаруживается микседематозное ожирение.

Амавротическая идиотия Куфса наблюдается крайне редко, протекает без выраженных двигательных, зрительных, интеллектуальных расстройств. Манифестирует изменениями личности, ограничением круга интересов, пониженной активностью. Со временем возникает интеллектуальное снижение, редко достигающее уровня выраженной органической деменции. Типичны различные психические расстройства: галлюцинации, бред, кататония, аффективные психозы. Возможны экстрапирамидные, мозжечковые симптомы, эпилептические пароксизмы, тугоухость.

Осложнения

Диагностика

Характерное сочетание триады симптомов (когнитивная деградация, резкое ухудшение зрения, двигательные нарушения) позволяет предположить клинический диагноз. Сложности возникают при определении поздней формы. Подтверждение диагноза возможно после проведения ряда исследований:

• Исследование неврологического статуса. Результаты осмотра невролога зависят от формы и периода заболевания, возраста пациента. Отмечается резкое несоответствие интеллектуального развития возрасту. Выявляются спастические парезы, мозжечковая дисфункция, гиперкинезы, мышечная дистония, вегетативно-трофические нарушения.




• Консультация офтальмолога. У грудничков наблюдается отсутствие реакции слежения, у пациентов старшего возраста визометрия подтверждает резкое снижение остроты зрения. Офтальмоскопия диагностирует двустороннюю атрофию зрительного нерва. Патогномоничным признаком является наличие в макулярной зоне вишнёвого пятнышка. Поздняя амавротическая идиотия отличается отсутствием данного симптома, картиной пигментного ретинита на глазном дне.




• Лабораторные анализы. В крови обнаруживаются вакуолизированные лимфоциты. При проведении биохимического исследования крови могут определяться изменения липидного профиля (увеличение уровня фосфолипидов, холестерола), повышенная концентрация отдельных ферментов.




• Нейровизуализация. МРТ головного мозга визуализирует атрофию церебральных тканей, более заметную в мозжечке, затылочной области. Выраженность атрофических изменений максимальна при раннем дебюте, минимальна при поздней форме. Наряду с атрофией выявляется истончение зрительных нервов.




• Церебральная биопсия. Гистохимическое и цитологическое исследование материала из атрофических участков позволяет достоверно установить диагноз «амавротическая идиотия» по наличию характерных внутриклеточных липидных включений. По цвету окрашивания включений можно судить о форме заболевания.




• Генетический анализ. Консультация генетика включает сбор семейного анамнеза и составление генеалогического древа. Дает возможность подтвердить семейный характер, уточнить тип наследования патологии.

Амавротическую идиотию дифференцируют от иных наследственных дисметаболических и дегенеративных болезней с поражением ЦНС. Ранний детский вариант необходимо отличать от болезни Ниманна-Пика, протекающей с выраженным поражением соматических органов. Поздняя форма требует дифференцировки от ряда заболеваний с ведущей мозжечковой и экстрапирамидной симптоматикой (рассеянного склероза, болезни Лафоры, лейкодистрофии).

Лечение амавротической идиотии

Специфическая терапия не разработана. Проводится симптоматическое поддерживающее лечение. При наличии эпилептических пароксизмов применяют антиконвульсанты, психических отклонений — психотропные препараты (седативные, транквилизаторы, нейролептики). Отдельные клиницисты указывают на эффективность переливания плазмы, препаратов крови. Рекомендована витаминотерапия, общеукрепляющие мероприятия. На поздних стадиях больной нуждается в тщательном уходе, профилактике инфекционных осложнений. Перспективным направлением в поиске эффективных методов лечения является генная инженерия, однако существенные результаты в этой области пока не достигнуты.

Прогноз и профилактика

Амавротическая идиотия завершается летальным исходом. Длительность жизни пациентов зависит от возраста дебюта патологических изменений. Наиболее неблагоприятный прогноз имеет инфантильная форма — больные погибают спустя 1,5-2 года. Самое медленное доброкачественное течение наблюдается при позднем варианте. Профилактические меры направлены на исключение родственных браков. Имеющим больного ребёнка родителям рекомендуется отказаться от дальнейшего деторождения. В случае беременности гетерозиготной пары возможно исследование концентрации гексозаминидазы-А в амниотической жидкости. Значительное снижение является показанием к прерыванию беременности.

Признаки ковид: как распознать заболевание

Список симптомов, характерных для коронавируса, постепенно продолжает дополняться новыми. Помимо самых распространенных, исследователи открыли весьма новые и специфические симптомы, указывающие на возможность заражения инфекцией.

Большинство людей надеются, что уже переболели вирусом в легкой форме и бессимптомно, сами того не зная. На территории Российской Федерации на начало весны было зафиксировано около 12% таких случаев. К середине весны количество бессимптомников возросло вдвое. У них нет шансов самим установить точный диагноз. Но все же есть вероятность при легком протекании заболевания обнаружить у себя ковид.

Содержание:

Самые распространенные симптомы

Сухой кашель – один из главных признаков вируса. В начале инфицирования наблюдается легкий кашель, который с каждым днем начинает усиливаться. Кашель часто сопровождается повышенной температурой тела. Для легкой формы характерна температура 37-37,4 градусов.

Если температура переползла отметку 39, то это указывает на развитие пневмонии. По данным исследований, проводимых в Америке, кашель появляется в среднем у 75% заразившихся, высокая температура тела у 90%.

Такие же симптомы проявляются при гриппе. Именно поэтому многие воспринимают свое состояние как ОРВИ и стараются лечиться самостоятельно без врачебной помощи. При очень высокой температуре нужно незамедлительно вызывать скорую помощь.

Редкие симптомы

Другие симптомы, которые могут проявляться не у всех, но все же указывают на возможное наличие коронавируса:

• 
  Боль в суставах – отмечается у 20-34% заболевших;

• 
  Боль в горле – у 8% пациентов;

• 
  Головная боль – у 9% больных;

• 
  Одышка – у 32-38% заразившихся (почти никогда не появляется пи простудных заболеваниях).

Одышка, как правило, появляется через 6-7 дней с момента заражения. Это очень серьезный признак, уже через день может появиться затруднительное дыхание, поэтому не стоит медлить с походом к врачу. Также стоит уделить внимание здоровью, если ощущается слабость и дискомфортные и болевые ощущения в грудной клетке.

К очень редким признакам вируса можно отнести кровохарканье. В результате исследований в Китае данный симптом был обнаружен у менее, чем у 1% заболевших. Также у 2% инфицированных наблюдались проблемы с желудочно-кишечным трактом (рвота, тошнота, диарея).

При ковиде почти никогда нет чихания и насморка, что является существенным отличием от других болезней.

Специфические симптомы

У многих больных отмечается потеря вкуса и обоняния. Медики до сих пор не могут установить связь симптомов с заболеванием. Потеря запаха зафиксирована у 65% заразившихся, потеря вкуса – у 72%. Результаты американских исследований были подтверждены медиками из многих других стран, в числе которых есть Россия.

Утрата запаха является распространенным симптомом у многих заразившихся коронавирусом. Это указывает на то, то инфекция имеет прямое воздействие на нервную систему. Это является объяснением другого специфического симптома – спутанность сознания.

Новые симптомы

К относительно новым симптомам, которые специалисты выявляют в ходе протекания болезни можно отнести сыпь и прочие кожные проблемы. Весной испанские учены опубликовали детальный отчет о состоянии кожного покрова заболевших коронавирусом. В большинстве случаев проявлялась макулопапулезная сыпь (у 49% заразившихся). Вторым по распространенности симптомом является крапивница (20%) и сыпь на нижних и верхних конечностях, схожая с обморожением (у 18% больных). В редких случаях отмечается пузырьковая сыпь на животе, спине, руках и ногах (8%).

К тому же, учеными были установлены случаи ливедо у пациентов с тяжелой формой протекания болезни. Исследователи уделяют внимание тому, что сыпь может появиться на теле не из-за заражения коронавирусом, а как побочная реакция на прием того или иного лекарственного препарата.

Список симптомов ковид до сегодняшнего дня начинает пополняться. Но в любом случае человек не в силах самостоятельно выявить у себя коронавирус, так как его можно спутать со многими другими заболеваниями.

Сегодня есть 2 главных способа обнаружить у себя инфекцию: компьютерная томография и тест.

На территории России самыми распространенными являются тесты полимеразной цепной реакции. Такой способ позволит узнать генетический материал вируса. Для этого потребуется взять мазок из носоглотки. Через 12-14 дней болезни, когда в горле уже может не содержаться следов инфекции, берут материал из более глубоких дыхательных путей. Также можно использовать отхаркивающий материал. Тест способен выявить только наличие вируса.

Вторая разновидность тестов распознает антитела, вырабатываемые в организме в результате перенесенного заболевания. Для проведения теста понадобится капля крови. Анализ позволяет определить, присутствуют ли в крови антитела. Если их нет, значит человек еще не переболел вирусом. Такие тесты имеют один существенный недостаток – их результаты не являются на 100% верными. Согласно исследованиям, треть тестов дают неверный ответ.

Более точный результат можно получить при помощи компьютерной томографии. Такой способ доступен только тем, у кого начинает развиваться или уже развилось инфекционное заболевание. Вирусная пневмония, в отличие от бактериальной, тяжело распознается через фонендоскоп. А с помощью компьютерной томографии можно распознать болезнь, даже если она проходит бессимптомно. Такое исследование проходит только по назначению медиков.

Также в России были выявлены лица нечувствительные к ковиду. Это стало ясно в результате детального обследования некоторых медицинских работников, которые долгое время контактировали с тяжело больными людьми. Исследование таких людей позволит разработать универсальное средство против вирусной пневмонии.  

Идиотия: причины, признаки, симптомы и лечение идиотизма | Лечение болезней

Идиотизм – это полное отсутствие интеллекта или состояние, при котором развитие интеллекта остановилось, достигнув уровня детского возраста. Идиотизм относится к психической болезни, обусловленной задержкой в развитии умственных способностей в начале первых лет жизни. Данное заболевание относят к врожденному слабоумию. Тяжелая форма патологии отмечается полнейшим отсутствием речи, мышления, снижением болевой чувствительности.

Причины идиотизма

Причины, вызвавшие идиотизм, могут быть различными:

— случайное повреждение у новорожденного головы;

— инфекционное заболевание, осложнившееся воспалением мозга;

— генетическая предрасположенность к душевным и нервным болезням;

— пьянство, во время зачатия;

— болезни или нравственные потрясения будущей матери в период беременности;

— родство родителей;

— наследственный сифилис;

— задержка зародышевого развития мозга;

— дурные гигиенические условия, недостаточное питание, чрезмерное укутывание головы;

— применение водки, опия в убаюкивании ребенка.

Дебильность симптомы

При дебильности проявляются следующие симптомы: сохранность эмоционально-волевой сферы и механической памяти, невозможность длительного привлечения внимания больного. Произвольное запоминание отмечается медлительностью и непрочностью. У больных превалирует конкретно-описательное мышление, однако отсутствует способность к абстрагированию. Страдающие на дебильность тяжело обучаемые, испытывают трудности при освоении правописания, у них отсутствует восприятие логических связей между предметами, понятия времени, а также пространства. Часто среди больных отмечаются нарушения речи: грамматического строя речи, искажение звуков, бедность словарного запаса. Они не способны пересказать услышанное, прочитанное. Однако некоторым больным, страдающим от задержки психического развития, а также малой продуктивности мышления присуща частичная одарённость. Им свойственна отличная механическая, а также зрительная память, их способность распространяется на сложные арифметические операции (умножение крупных цифр в уме), одаренность проявляется в абсолютном слухе, в умении рисовать и других особенностях. Больные способны испытывать эмоции, однако их действия не целенаправленны, зачастую импульсивны с присутствием негативизма.

Страдающие на дебильность не справляются с программой общеобразовательной школы, и родителям предлагают перевести детей во вспомогательную школу, где они способны обучиться и научиться вести самостоятельную жизнь. Родителям на помощь в воспитании приходят психиатры, психотерапевты, которые учат и мотивируют больных участвовать в самостоятельной трудовой деятельности. Отмечено, что люди из числа легкой степени дебильности проявляют себя в качестве хороших супругов. Для них свойственна неконфликтность, послушание, а также управляемость. Среди больных выделяют вялых апатичных, возбудимых, мстительных, злобно-упрямых, заторможенных.

Дебильность признаки

В зависимости от стадии дебильности (легкой, умеренной или тяжелой) тип мышления у больных проявляется в разной степени.

Дебильность и ее признаки проявляются в конкретно описательном типе мышления не позволяющим больным охватить ситуацию в целом и зачастую усвоить внешнюю сторону событий. Не имея пытливость ума, а также собственные суждения, этим лицам свойственно перенимать чужие взгляды и косвенно придерживаться их. Страдающие на дебильность запоминают различные выражения, правила, применяют их шаблонно и поучают жизни окружающих.

Не способные к обобщениям и тонкому анализу, больные при легкой стадии ловко ориентируются в привычной ситуации. Опасность для общества представляет попадание больных под преступное влияние, поскольку, не осмысливая обстановки, они превращаются в орудие разного рода злоумышленников. Исполняя чужую волю, больные способны напасть с ножом, совершить поджог, при этом не отдавая себе в этом отчет.

Страдающие на дебильность имеют примитивные половые распущенные влечения. По чертам характера больные бывают добродушными, приветливыми, ласковыми или диаметрально противоположными: злобными, агрессивными, упрямыми, мстительными.

Дебильность подразделяется на стадии в зависимости от уровня интеллектуального развития.

— IQ 65-69 (легкая стадия)

— IQ 60-64 (умеренно выраженная стадия)

— IQ 50-59 (тяжелая стадия)

Стадии дебильности определяются после клинического обследования.

Степень умственной отсталости диагностируется по следующим формам: атоническая, астеническая, дисфорическая и стеническая.

Особенности страдающих астенической формой проявляются в истощаемости, эмоциональной неустойчивости, утомляемости.

Атоническая форма психического недоразвития проявляется в неспособности к целесообразному и мотивированному поведению.

Дисфорическая форма характеризуется в выраженных агрессивных расстройствах настроения разрушительного действия.

Стеническая форма психического недоразвития отмечается уравновешенностью, добродушием, активностью, общительностью или вспыльчивостью, эмоциональной неустойчивостью, неупорядоченным поведением.

Больные имеют ряд противопоказаний для социальной жизни, к которым относится служба в вооруженных силах, допуск к государственной тайне, служба в муниципальных и государственных органах, вождение автотранспортных средств, ношение, а также приобретение оружия, работа машинистом, инженером, мастером. Обязательно систематическое медицинское прохождение у врача-психиатра.

Неплохая механическая память, а также усидчивость детей и усилия педагогов могут позволить отдельным больным овладеть программой начальных классов, однако далее обучение в средних классах им не дается, поэтому многих оставляют на второй год. По этой причине таких детей следует определять во вспомогательные школы.

Выраженная дебильность у детей проявляется в узости интересов, сосредоточении на удовлетворении физиологических потребностей, желании только развлекаться. Больных не интересует жизнь школьного коллектива, чтение книг, они предпочитают смотреть случайные увеселительные телевизионные программы.

Дети способны овладеть неквалифицированным трудом, при котором трудовые процессы выполняются механически и часто подражательно.

Больные на дебильность наблюдаются у психоневролога. При развитии эндокринопатии важно получить лечение у эндокринолога.

При установлении причины, которая вызвала дебильность, осуществляется специфическая терапия. Выявление врожденного сифилиса токсоплазмоза или врожденного сифилиса дает основание подключить этиотропное лечение; ферментопатия лечится соблюдением диеты, эндокринопатия — гормональной терапией.

Симптоматическая терапия при заболевании включает дегидратационные средства, противосудорожные препараты, общеукрепляющее лечение, нейропротекторы, ноотропы (Ноотропил, Аминалон), метаболиты (витамины группы В, Глутаминовая кислота), психотропные препараты. Повышенная утомляемость и астения лечится психостимуляторами (Пемолин, Амфетамин), чрезмерная эмоциональная возбудимость снимается препаратами (Элениум, Галоперидол, Аминазин).

Выраженная дебильность и ее лечение нуждается в корригирующих методах (психологических, педагогических, логопедических).

Психологическая поддержка очень важна в коррекции нарушений поведения, а также обучения, а детям более старшего возраста необходимо помочь приобрести навыки, а также умения необходимые для бытовой и самостоятельной профессиональной деятельности.

Разновидности олигофрении — от дебильности до идиотизма

Олигофрения характеризуется недоразвитием психики и интеллекта. Это врожденная или приобретенная в раннем возрасте слабоумие. Название болезни происходит от греческих слов малый и разум. В непрофессиональной среде, для обозначения олигофрении, более корректными считаются выраже

Идиотия: причины, формы и степени.

Семейная амавротическая идиотия

Является одним из наиболее сложных вариантов этого тяжелейшего диагноза. У больных амавротической идиотией по мере взросления патология прогрессирует. В короткие сроки начинается деградация интеллекта, которая в короткий срок доходит до уровня полной идиотии с отсутствием реакции на любые внешние раздражители. У пациента снижается уровень зрения, приводя к полной слепоте. Медики выделяют особое строение глазного дна у страдающих данной патологией.

В настоящий момент точные причины заболевания не выделены. Наблюдения за пациентами позволяют предположить присутствие наследственной предрасположенности, патология часто наблюдается в родственных браках. При рождении младенец страдает гидроцефалией. Он страдает от судорог и параличей. Продолжительность жизни не превышает нескольких месяцев.

Сложная и тяжелая форма умственной отсталости. В основе патологии лежит генетическое нарушение липидного обмена. Первые проявления диагноза чаще всего выявляются в возрасте от трех до шести месяцев. Изменения проявляются в дегенеративных процессах в сетчатке глаза, приводящей к полной слепоте, прогрессирующей слабости мускулатуры и полной умственной отсталости.

В медицинской практике различают четыре варианта патологии:

• Являющаяся ранней формой болезнь Тея-Сакса, дети, которые страдают этим диагнозом, умирают возрасте максимум трех лет от нарастающей кахексии.
• Поздняя форма, которая носит название болезнь Большовского-Яского, симптомы проявляются у детей в возрасте 2-4 лет. Дети погибают в возрасте 5-7 лет.
• Юношеский вариант, болезнь Шпильмейера-Фогта-Баттена, начинает проявляться в возрасте от 5 до 15 лет. Пациенты страдают от параличей, судорожных припадков, у них прогрессирует слабоумие. Максимальная продолжительность жизни достигает в большинстве случаев 20 лет.
• В зрелом возрасте возможно начало развития болезни Куфса. Симптомы аналогичны всем типам данной патологии. Зрение в этом случае снижается постепенно, развиваются параличи и эпилептические, присутствует выраженная пигментация глазного дна.

Вне зависимости от формы патологии, в настоящий момент лечения не существует. Используется только поддерживающая терапия, призванная облегчить страдания пациента.

Причины идиотизма

— случайное повреждение у новорожденного головы;

— инфекционное заболевание, осложнившееся воспалением мозга;

— генетическая предрасположенность к душевным и нервным болезням;

— пьянство, во время зачатия;

— болезни или нравственные потрясения будущей матери в период беременности;

— родство родителей;

— наследственный сифилис;

— задержка зародышевого развития мозга;

— дурные гигиенические условия, недостаточное питание, чрезмерное укутывание головы;

— применение водки, опия в убаюкивании ребенка.

Врач после осмотра больного может сделать выводы о степени слабоумия и установить диагноз. Например, для врожденного тупоумия характерна задержка развития умственных способностей, однако она настолько незначительна, что эти пациенты внешне и по поведению мало чем отличаются от нормальных людей. Тупоумие – это узконаправленное мышление, принимающее узкий спектр информации и не воспринимающее спектр информации противоположного значения. К тупоумию относят ограниченность умственных способностей, которые выражаются в несообразительности, глупости, невосприимчивости.

Идиот, страдающий тупоумием, не способен осмысливать информацию, подвергать ее анализу, производить осмысленное умозаключение и делать правильный вывод. Тупоумие обусловлено мутацией на генном уровне. У таких индивидов духовное развитие способно к незначительному прогрессу, при этом восприимчивость их слабая, а мыслительная деятельность вялая, однако у них может формироваться не существенное самосознание и они могут стать самостоятельными личностями. Ничего такого подобного не происходит при глубоких степенях идиотизма.

Глубокая степень идиотизма отмечается неспособностью к оборонительным движениям, во время инъекций идиоты не одергивают руку, а только кричат или плачут. Другие настолько беспомощны, что самостоятельно не едят и акт питания происходит после того, как будет положена пища в рот. Третьи всю жизнь не могут выучиться управлять функциями мочеиспускания, а также испражнениями, и эти акты происходят непроизвольно.

Некоторые идиоты не способны пользоваться ногами для ходьбы, однако их мышцы не поражены параличом. При ходьбе движения их рук неловки, а походка неуклюжая. Речь может отсутствовать или ограничиваться произнесением отдельных нечленораздельных звуков. У других индивидов отмечается способность к речи, однако разговор напоминает детский лепет, а отдельные буквы совсем не выговариваются. У идиотов с сохранностью речи, имеются проявления умственных признаков, однако в зачаточном состоянии.

Определяют степень умственного развития больного, сравнивая его развитие с нормальным ребенком. Идиоты напоминают детей по развитию от одного года до четырех лет. Это сравнение позволяет лишь в общих чертах представить психическое состояние идиотов, также они еще различаются существенно по характеру.

У третьих наблюдаются стереотипные привычки (вертятся на одном месте, качаются, засовывают палец в рот). Многим присуща подражательность. Эта подражательность проявляется в том, что на вопросы, предлагаемые им, они отвечают этими же вопросами.

При высших степенях идиотизма речь способна быть совершенно свободной, возможно обучение идиотов письму и чтению, некоторым механическим простым работам, а также рукоделию. Такие идиоты различают предметы и людей, выполняют простые поручения, однако к дальнейшему совершенствованию они неспособны, поскольку теряются перед сложной задачей.

У высших идиотов возникают склонности к лакомствам, интерес к другому полу, который они удовлетворяют импульсивно, не удерживаясь ни стыдом, ни нравственными побуждениями.

К умственной бедности зачастую присоединяется нравственное извращение, склонность к обману и лжи в грубой форме. В целом идиоты безвредны и добродушны, однако в случае раздражения превращаются в злых и опасных личностей, не умеющих оценить последствия своих поступков.

Феномены идиотии отмечаются поразительным развитием памяти в одном направлении. Некоторые личности прославились способностью производить наизусть сложнейшие вычисления, другие выделялись феноменальным музыкальным слухом, или талантом к определенному ремеслу. Известен в истории случай идиота Минда, получивший название «кошачьего Рафаэля», поскольку замечательно рисовал кошек.

Характеристика идиотов не ограничивается только духовной стороной больных. Идиотия зачастую сопровождается физическими симптомами, например, она сочетается с параличом одной половины тела, обширными параличами или эпилептическими припадками. Нередко встречаются неправильные формы лица и черепа — асимметрия, уменьшение или увеличение головы, уродливые, искривленные формы черепа, аномалии в расстановке и неправильное развитие зубов, безобразные ушные раковины, слепота, косоглазие и другие физические недостатки.

— олигофрения;

— дебильность или дебилизм;

— имбецильность;

— идиотизм или идиотия.

Первая стадия отмечается благоприятным прогнозом социальной адаптации пациента с применением корректирующих методик олигофренопедагогики, при условии, если слабоумие не отягощается социопатией. Наличие в анамнезе дебильности или олигофрении в ограниченной степени не выступает препятствием прохождения службы в армии.

На бытовом уровне часто под признаками идиотизма подразумевают непрактичное поведение, которое не следует путать с асоциальным или девиантным. Политкорректная психиатрия рассматривает идиотизм, как нетрадиционную интеллектуальную ориентацию, а не как клиническое отклонение от нормы.

Идиотизм согласно МКБ-10

— легкая — IQ 50-70

— умеренная — IQ 35-50

— тяжелая — IQ 20-35

— глубокая — IQ менее 20

Излечению идиотизм не подлежит. Осуществляют попытки в лечении идиотов-микроцефалов, вырезая кусочки черепных костей, чтобы устранить черепную тесноту, мешающую росту мозга.

Специалисты ограничиваются по отношению к идиотам систематическим обучением в специальных заведениях. Они редко доживают до преклонного возраста, однако при хорошем уходе их жизнь можно продлить до нескольких десятков лет.

Дебильность имбецильность идиотия

Дебильность является одной из степеней олигофрении. Такая патология может быть как врожденной, так и приобретенной. В числе причин, приводящих к дебильности, медики отмечают следующие факторы:

• наследственная предрасположенность, включая генеративную патологию клеток родителей больного, в этом случае может развиваться болезнь Дауна, истинная микроцефалия и другие патологии аналогичного типа;
• заражение зародыша или плода в период внутриутробного развития при перенесении матерью в этот период таких заболеваний, как краснуха, сифилис, токсоплазмоз, другие инфекции, вызванные вирусами;
• вредные факторы, которые ребенку пришлось перенести в первые три года жизни, в том числе травмы головы, конфликт резус-фактора матери и плода, родовые травмы и другое.

Такие пациенты могут при должном обучении обслуживать себя, они получают образование во вспомогательных школах. Некоторые больные отличаются частичной одаренностью. При низкой общей продуктивности мышления они, например, могут хорошо совершать арифметические действия в уме. Пациенты могут быть апатичными или наоборот отличаться повышенным уровнем возбудимости.

Пациенты, страдающие олигофренией, могут в зависимости от типа отличаться по уровню развития. Олигофрения делится на дебильность, имбецильность и идиотию. Дебильность в этом списке является наименее сложным случаем патологии. Пациенты в состоянии самостоятельно себя обслуживать. Многие заканчивают специализированную школу и в дальнейшем могут вести почти полноценный образ жизни, работая на производстве, выполняя несложные рудовые действия, например, делать уборку, выполнять погрузочно-разгрузочные работы. За счет нарушения восприятия окружающего мира лица, страдающие олигофренией в стадии дебильности, нуждаются в пожизненном контроле.

Средняя степень олигофрении носит наименование имбецильности. Патология может быть врожденной или возникнуть в первые месяцы жизни в случае получения травм головы или перенесении некоторых вирусных инфекций.

Имбецилы в отличие от дебилов не в состоянии полностью обслуживать себя, но могут самостоятельно выполнять простые механические действия. Например, они в состоянии обеспечивать свой гигиенический уход. Пациентов, страдающих олигофренией в стадии имбецильности, могут признавать обучаемыми. Они осваивают простые навыки чтения.

Как правило, такие больные не в состоянии осваивать счет и выполнять простейшие математические действия. При этом такие пациенты показывают высокую степень привязанности к родным, они понимают родственные чувства, могут находить друзей в кругу таких же пациентов. Но отличаются полным отсутствием инициативы. Теряются при малейшем изменении окружающей обстановки.  Нуждаются в постоянном уходе, не способны к каким-либо самостоятельным действиям.

Идиотия является самой сложной степенью олигофрении. При этом варианте патологии почти полностью или полностью отсутствуют мышление и речь. На эмоциональном уровне пациенты способны только на самом примитивном уровне демонстрировать наличие удовольствия или неудовольствия. Родственников от посторонних такие больные отличит не в состоянии. Могут произносить лишь отдельные, несвязанные и неосознанные, звуки.

Тяжелая идиотия

В медицинской практике выделяются несколько степеней этой формы умственной отсталости. Пациенты, у которых отмечается легкая и средняя степень, способны научиться самым простым действиям. Они иногда способны узнавать людей, которые постоянно с ними общаются, отличают горячее и холодное. При постоянных занятиях способны освоить несколько слов, хотя обычно не осознают их значение и не могут применять в жизни.

Тяжелая идиотия является самым сложным вариантом наивысшей степени олигофрении идиотии. Пациенты, страдающие этим диагнозом, способны вести только вегетативное существование. Они не реагируют на окружающую действительность. В состоянии только произносить отдельные неосознанные звуки. Такие больные нуждаются в постоянном уходе. Уровень развития соответствует новорожденным детям.

Минусом диагноза становится понимание отличия степеней только медиками или людьми, которые проводят с больным большое количество времени. По сути все три степени фактически друг от друга не отличаются.

Формы идиотии

В настоящий момент медики выделяют две формы самой тяжелой степени олигофрении идиотии:

• Торпидная, страдающие ею пациенты словно полностью отсутствуют в пространстве и времени. Предоставленные сами себе они не выказывают желания даже к минимальному движению. Без ухода умирают от голода и жажды, так как не в состоянии понимать необходимость выполнять какие-либо действия.
• Возбудимая, в том случае больные находятся в постоянном движении, непрерывно раскачиваясь как маятник, могут ритмично биться головой о стену, пол, спинку кровати, не ощущая или не понимая боли.

Вне зависимости от формы, пациенты нуждаются в постоянном уходе. Самостоятельные действия они выполнять не способны. Учитывая отсутствие возможности узнавать близких, медики рекомендуют определять таких больных в специализированные медицинские учреждения.

Рождение умственно отсталого ребенка с олигофренией в стадии идиотии становится настоящим проклятьем для его семьи. Часто родственники стараются оставлять больного идиотией в семье, беря на себя обременительные задачи в области ухода. В реальности медики обращают внимание, что такие жертвы целесообразны только при присутствии возможности пригласить для ухода за пациентом профессиональную сиделку с медицинским образованием.

5 пять видов социальной идиотии: верноподданность, нигилизм, либерализм

Идиотизм — это серьезное нарушение психики, при котором проявляются явные патологии в поведении, негативно влияющие на социум. Существует 5 видов социальной идиотии, которые следует рассмотреть более детально.

В международной классификации выделяют пять видов социальной идиотии

5 видов социальной идиотии

Согласно греческому переводу, «идиотия» означает дословно «невежество». Это тип врожденной или приобретенной патологии в психике человека, выраженной в недоразвитости: плохой речи, неуклюжих движениях, плохой координации. Говоря доступными словами, болезнь проявляется слабоумием, бессмыслицей, глупостью. Но большинству из нас расшифровка не требуется. Мы привыкли называть человека, не дающему отчета в своих действиях, говорящим несуразицу, глупости, идиотом.

Помимо врожденного дефекта, фактором развития патологии может быть общение с кругом лиц, обладающим «недалеким» умом, увлечение алкоголизмом, наркоманией, плохой обстановкой в семье, банальной ленью обучаться и приобретать знания, необходимые для нормального существования, осмысления собственных поступков.

Виды идиотии

В международной классификации обозначено пять видов социальной идиотии:

• верноподданность;
• нигилизм;
• либерализм;
• жидовосхищение;
• чистоплюйство.

Верноподаннность

Лица с проявлениями данного типа обычно живут по принципу «Я — человек маленький, за меня все решат!». Они бездумно полагаются на мнение вышестоящих людей, неотступно следуют их указаниям и не вмешиваются в дела, требующие собственного мнения. Но откуда такая уверенность в правильности шагов вышестоящего чиновника, и может ли руководство предпринять именно верные шаги в любых случаях? Для лиц с такой патологией ответ только один — «Да, во всем полагаюсь на начальство!».

Примеры из жизни: практически каждый из нас, кто достиг совершеннолетия, участвует в выборах в различные органы власти. Большинство бездумно полагает, что обещавший «золотые горы» чиновник обязательно выполнит свои обязательства.

Или другой момент: на предприятие приходит новый начальник, желающий скупить все в собственность, ввести настолько строгие порядки, что люди будут работать намного больше за гроши. При этом, работники будут ущемлены в правах, но мало кто удосужится задать вопрос «А что будет с нами после его прихода, насколько облегчится наша жизнь?».

Верноподданность — один из пяти видов социальной идиотии

Нигилизм

В данной ситуации человек полностью отстраняется от процессов, касающихся не только масштабов страны, но и собственной семьи. Он абсолютно равнодушен к тому, что происходит, не задает вопросов, не ищет ответов. И если что-либо случается, нигилист утверждает — «Я здесь не причем, меня это не касается, пусть за это отвечают другие!». При этом они не понимают, что процесс в любом случае коснется и их. Вот примеры нигилизма, с которыми чаще сталкиваются люди:

Деградация вследствие приема наркотиков, алкоголизма, блуда: «Мне все равно!», «А завтра хоть не расцветай!», «Пропади все пропадом!».

Зачастую, в такой ситуации, когда человека за что-то критикуют, требуют ответственного отношения к происходящему, он уходит «с головой» в пьянки, гулянки, предоставляет свободное время только себе.

Либерализм

Представители либеральных кругов своими высказываниями приводят людей в шок. Ну как можно согласится с тем, что «… нужно во всем уступить, главное свобода личности, толерантность». Большинство публики не покупается на их «сладкие» обещания, но есть и такие, которые верят в искренность поступков либералов. Они полагают, что с приходом к власти либералистических кругов, в стране все изменится к лучшему и не будет никаких проблем. Тогда нужно вспомнить о популяризации в либеральной Европе секс меньшинств, мягкое наказание за преступления сексуального характера, попустительство криминализации резерваций с беженцами из азиатских стран и т.д.

Некоторые политические исследователи, однако, утверждают, что либерализм в большинстве — это всего лишь прикрытие. Лозунгами течения пользуются лица, получающие неплохие гонорары заинтересованных политических кланов, как в своем отечестве, так и за рубежом. Во всяком случае, ни одна либеральная партия, пришедшая к власти и обещавшая «реки изобилия» так и не выполнила своих обязательств. Как правило, ситуация в стране менялась в худшую сторону, возникали конфликты, как межрасовые, так и на уровне обывателей, политических кланов.

Когда либерализм становится попустительством и переходит все границы, его можно считать идиотией

Жидовосхищение

Хотя бы раз в жизни мы слышали мнение о том, что евреи — самая умная нация на Земле. Основывается мысль на нескольких факторах:

• нация очень древняя, именно ее представителем является Иисус Христос;
• еврейский народ много перенес и смог выстоять в тяжелейших испытаниях;
• лучшие физики, математики, публицисты, поэты и писатели — евреи.

Образованный человек, прочитавший немало книг, сразу опровергнет данное положение. Среди величайших деятелей планеты есть лица всех национальностей. Чем больше численность населения — тем больше выдающихся представителей данного народа.

И как можно говорить о страданиях лиц только еврейской национальности, забывая о русских, итальянцах, китайцах, индейцах и т.д. Из-за данного фактора, стирается истинная роль еврейского народа в развитии истории, культуры и науки.

Чистоплюйство

Нередко в компании можно встретить человека, страдающего одним из 5 видов идиотии — чистоплюйским отношением ко всему. Он считает плохим тоном говорить о достоинствах или недостатках той или иной нации, связях человека с зарубежными родственниками. Но данный факт не говорит об известных всем мерах приличия, зачастую — налицо тип надменного поведения. Такая личность не хочет опускаться до «якобы» бесед о грязных делах, дабы самому не испачкаться.

Чистоплюй считает себя выше всего происходящего в окружающем мире

Наглядный пример, политическая ситуация. Многие понимают, что в нашей стране часто происходят негативные процессы, управляемые из-за рубежа. О количестве организаций с финансовым подкреплением из Европы, США и других стран знают многие. Чистоплюй относится к ним, как бы снисходительно или делает вид, что не замечает их, не проявляет интереса к любому виду общественным мероприятиям, отказывается давать оценки. Вопрос касается не только политики, но и положения дел в семье, на работе. Из-за действия таких типажей, очень часто вопрос свободы и справедливости уходит на второй план.

Калейдоскопичный идиотизм

Существует собранный образ — калейдоскопичная идиотия. В этом случае наблюдается патология в целостности, процессно-образном мышлении и мировосприятии человека. Его поведение, рассуждения могут меняться от одного вида к другом, но, в общем картина проявляется серьезной психической выраженностью.

Калейдоскопичный идиотизм не позволяет человеку определиться с точкой зрения

Какой бы вид социального идиотизма не был присущ человеку, от его проявлений страдает как сам больной, так и его окружение, общество. По этой причине, с такими личностями, а вернее с их манерой поведения необходимо бороться. Преодолеть влияние идиотизма может и сам страдающий, главное стремиться к познаниям, интересоваться опытом человечества, способствующим единению и целостности мира.

Вам будет интересно почитать:

лечение, симптомы, степени и формы идиотии

Идиотия – эта наиболее выразительная форма умственной отсталости. Такие персоны имеют редкую возможность получить первую инвалидную группу, поскольку всецело ей соответствуют. В уходе люди с идиотией очень сложны из-за необычайной слабости и отсутствия навыков и требуют вложения немалых всесторонних усилий их семьи. Персон, ухаживающих за ними, рационально считать героями. Не стоит поднимать социальные аспекты существования таких личностей, важно помнить лишь об их скоропостижной смертности при ненадлежащем уходе. Это наиболее связано с сопутствующими не психическими заболеваниями. Сцены существования таких индивидов не для слабонервных, что сподвигло многих родственников, не выдерживая столь угнетающей участи, отправлять их в специнтернаты для психохроников.

Идиотия – это что такое?

Идиотия – это термин, имеющий древнегреческое происхождение. Переводится с одноименного созвучного слова, что означает необучаемость, и ведь действительно, как тяжелейшая степень олигофрения наиболее ярко выраженный признак и будет невозможно обучить персону даже наименьшим навыкам. Созвучное с этим слово «идиос» означает: персона, существующая для себя, что также верно, ведь формирования чувств и привязанностей у них практически не реально. Они даже не отличают родственников от чужих людей. Дифференцирование эмоций совершенно не происходит, что усугубляет и ухудшает любые контакты. Эта форма наиболее близка к глубокой умственной отсталости, уровень интеллекта согласно тесту Векслера составляет от 20 до 35 в лучшем случае, но классическая идиотия – это уровень интеллекта ниже 20. Таких пациентов весьма немного в силу их выраженной смертности после рождения и в первые годы жизни, особенно при ненадлежащем уходе. Многие родители отказываются от столь запущенных детей сразу же после рождения. Но все же от общего числа олигофрений персон с идиотией не более шести процентов, что является наименьшим количеством среди остальных видов полегче.

Слово, идиот, в нашей речи перекочевало в разряд обидных ругательств, но стоит помнить о негативной стороне программирования. Не стоит применять термины, имеющие четкие проекции на столь тяжелые болезни, ведь наши фразы легко материализуются, часто незаметно для нас самих. Среди всей популяции распространенность также невелика — один индивид на 10 000 популяционной группы. Эта патология проявляет себя с ранних сроков и первых месяцев, но к счастью весьма редкостна. Нередко присутствуют проблемы не только психического и интеллектуального спектра, достаточно сильно страдает физический аспект, а также внутренние органы.

Идиотия формируется с раннего детства и проявляется во всем, такого кроху нельзя пропустить. К счастью, распространение этой патологии не столь многочисленно, чтобы доставить непоправимый вред обществу. Но, рассматривая эту проблему в аспекте одной семьи нужно осознать, что это величайшая беда, просто наказание. Даже экспертиза таких персон проводится на дому, поскольку доставить их куда-то, банально, нет возможности.

Амавротическая идиотия – отдельная форма, включающая множество подвидов, которые передаются по наследству, как рецессивная патология. «Амаврос» с греческого означает слепой, что характеризует основные проявления, с прогрессированием идиотии индивид теряет и зрение. Формы подразделяют зависимо от периода прогрессирования и выявления массовых симптомов, но из них самая распространенная детская форма Тея-Сакса.

Причины идиотии

Идиотия имбецильность имеют подобные причины возникновения, как и характеристики. Просто зависимо от силы действия травмирующего фактора может быть идиотия имбецильность, в легких проявлениях дебильность. Причин таких патологий может быть несколько, но они имеют свои массивные формы, из которых уже можно вытянуть остальные причины.

Многие генетические заболевания ведут к появлению идиотии. Генетические заболевания имеют, как правило, хромосомную природу, если приводят к таким осложнениям. К таким относят синдромы трисомии по разным парам хромосом, а именно: синдром Дауна, синдром Клайнфелтера, синдром Патау, синдром Эдвардса, синдром Шершевского-Тернера, синдром Ретта, синдром Прадера-Вилли, синдром Ангельмана. Все эти синдромы в разной степени сопровождаются физическими проблемами и даже выразительной кахексией.

Помимо разнообразных генетических и мутационных причин может возникать и иная основополагающая патология. Непоправимый вред половым гаметам могут принести разнообразные вредоносные факторы: ионизирующее излучение, не только при высокой радиации, но и при чрезмерных обследованиях, по типу рентгена и МРТ. Также вредное воздействие наркотических веществ, разнообразных вредоносных факторов, химикаты, яды. Многие инфекционные заболевания, особенно в ранних сроках также могут дать такие эффекты, особенно ТОРЧ-инфекции, краснуха, венерические болезни, сифилис, цитомегаловирус, токсоплазма. Грубое нарушение диеты, особенно с отсутствием употребления мяса и авитаминозами. Недостаток йода также способен отразится на плоде, в последующем спровоцировав кретинизм.

Но, к сожалению, опасен не только период до беременности и собственно зачатия, олигофрения может также возникнуть во время вынашивания, особенно при воздействии токсинов и инфекций. Многие хронические болезни, особенно с декомпенсацией и нарастанием хронической органной недостаточности также могут привести к идиотии. Во время родов имеется риск травмы, что также приводит к непоправимым последствиям. К этому приводит узкий таз, стремительные роды, применения щипцов или вакуумов. При этом возможно повреждения ЦНС с множественной симптоматикой и сопутствующей идиотией.

Стадии идиотии особенно не выделяются, при интеллекте ниже 20 распределение не настолько востребовано.

Амавротическая идиотия имеет генетические причины, относится к форме врожденной и проявляется зависимо от подвида в разном возрастном периоде.

Симптомы и признаки идиотии

Идиотия – тяжелейшая форма умственной отсталости. Степени идиотии проявляют себя в виде врожденных или очень рано начавшихся проявлений. С возрастом вся симптоматика лишь усугубляется.

Идиотия не может вернуться вспять, интеллект практически невозможно улучшить, с возрастом происходит лишь прогрессирование ухудшения. Как правило, идиотия заметна с первых дней жизни крохи, они настолько затормаживаются в развитии, что еще в пеленочном возрасте врачи замечают проблему, тем более, что анамнез у таких индивидов всегда отягощен. В физическом плане обычно имеется столь выразительная патология, что помощь оказать весьма сложно. Тело достаточно повреждено, зачастую такие детки не способны двигаться и остаются полностью лежачими. Психомоторное развитие глубоко заторможено еще с самого рождения, они гораздо позже начинают делать все физиологические изменения, поднимать голову, садиться. А иногда, например, при синдроме Ретта, развитие идет нормально до двух лет, а потом происходит регресс со значительным отставанием в развитии. Говорить такая личность так и не учится, эмоции у нее не дифференцируются, она продолжает существовать на безусловных инстинктах всю жизнь. Проблематика в том, что они даже не различают съедобное и способны поедать даже свои экскременты, как и чужие, если к ним есть доступ. Мыслительные процессы для них абсолютно не свойственны, интеллект напрочь отсутствует, их даже не представляется возможным научить элементарным навыкам. Они не способны узнать близких и совершенно не выражают реакций, в частности эмоциональных, по своей сути, это, увы, растения, но только не приносящие пользу.

Диагностика идиотии достаточно проста, если говорить о самом диагнозе, но вот причины выявить не всегда имеется возможным из-за дороговизны генетических исследований. Но это очень важно для придания родителям шанса иметь генетически здоровое потомство. В генетических делах большое значение играет геном всего рода.

Эти персоны сильно выделяются от нормальных ребят, даже при приобретении навыка ходьбы, содружественные движения рук не совершаются, что часто ведет к травматизации такого индивида. Нередко есть нарушение не только в морфологическом строении, но и в физиологии внутренних органов, присутствуют пороки сердца, разнообразные стигмы дизэмбриогенеза, гидроцефалия. Они могут быть сильно эйфоричны аж до мании, или агрессивны, но чаще эмоций практически не выявляется. Они могут мычать, кричать, сопеть, выдавать разноплановые звуковые колебания. Порог чувствительности всех видов повышен, что ведет к снижению чувств. Особенно опасно это при разнообразных болезнях, поскольку они не пожалуются на боли при банальной острой хирургии, по типу аппендицита, нужно смотреть на объективные данные, которых нередко нет. Могут нанести себе вред, схватив что-то горячее или острое.

Формы идиотии

К формам идиотии можно отнести возбудимую, которая проявляется высокой возбудимостью, выраженными невралгиями с сопутствующей неврологической симптоматикой. При этом персоны норовят двигаться, в основном движения маятникообразные, хаотические и утомительные, даже истощающие. Больные могут этими движениями механически наносить себе вред, дерут лицо и даже выдергивают волоски, что нелегко перенести персоне с нормальным болевым порогом.

Торпидная форма идиотии с противоположными проявлениями, при этом, без отсутствия стимулов, больные совершенно недвижимы, пассивны и равнодушны. Днями лежат, иногда даже без малейших движений и ничего у них не вызывает дискомфорт. Порой персоны с идиотией способны проявить вспыльчивость, что может приводить к непоправимым последствиям, могут принести немалый вред.

К отдельным формам эта патология относится по патогенетическим механизмам.

Амавротическая идиотия развивается как проявления редкостного генетического заболевания с двусторонним поражениям мозга и сетчатки. Это ведет к тяжелым проявлениям, таким как: потеря зрения со временем всецело, низкий интеллект.

Врожденная идиотия, начавшаяся с младенчества, нередко насчитывает судороги, низкий миотонус и гидроцефалию. Детская проявляется попозже, где то к 1-ому году и первое, что волнует — это прогрессирующая слепота, а далее уже и резкий интеллектуальный упадок. Наиболее поздняя форма манифестирующая до 5-ти лет имеет прогнозы благоприятнее и насчитывает всю предыдущую симптоматику, но с более мягким ее развитием. Юношеская форма более постепенная и имеет манифестацию ближе к десяти годам. При этом резко снижает память, а также прибавляются яркие вегетонейрональные расстройства с эндокринными и органными.

Есть еще и малоизученная взрослая форма идиотии с нарушением функции мозжечка, а соответственно и координации. Эта яркая органическая патология с потерей слуха.

Дизостотическая: нередко наследственно обнаруживается дефектура в костной системе, суставах и мышцах.

Гидроцефальная: нередко формируется водянка и отек мозга, врожденная.

Отдельно можно выделить микседематозную форму, она как и кретинизм, вызвана нехваткой тироксина, который до трех лет отвечает за правильное психомоторное развитие.

Моральная – это редкая форма идиотии, при которой страдают эмоциональные проявления, а интеллект не столь поражен. Ксеродермический вид характеризуется проблематикой кожных покровов и проблемами с половыми органами, помимо интеллектуального снижения.

Лечение идиотии

Излечение данной группы болезней пока нереально, может это будет реально с появлением пересадки мозга. Но вот проводить симптоматическое лечение нужно, поддерживать жизнь. Во-первых, осуществляется лечение причины, самой первопричиной патологии, травмы, инфекции или гидроцефалии, зависимо от надобности. Для этого применяют дезагреганты, противоотечные, диуретики, антибиотики или противопротозойные, показано восполнение нехватки ферментов, белков или аминокислот, барбитураты, часто нужны и гормоны, пантокрин, спермин. Из диуретиков, подойдут Манит, Фуросемид и Лазикс. Проводится обезболивание с оттоком ликвора и применением Кеторолака, Нимесила, Имета. Применяются Ноотропы в больших дозировках: Пирацетам, Фенибут, Пиридоксин, Винпоцетин, Фенотопил. Применяются метаболические препараты: Актовегин, Мексидол, Кавинтон, Цитофлавин, витамины Б, а также противопаразитные: Пириметамин, Сульфадоксин, Линкомицин, Клиндомицин, Доксициклин, Метронидазол.

Возбудимость психических процессов опускается посредством нейролептиков: Аминазин, Трифтазин, Этаперазин, Галоперидол, Тизерцин. Но это стресс для неразвитого мозга, поэтому при возможности обходятся без них. Торможение с чрезмерной торпидностью купируют психостимуляторами: Амфетамины, Кофеин, Концерта, Ноотропил, Меридол.

Наличие судорожных припадков снимают противоэпилептическими препаратами: Карбаамазепины, Вальпроаты, Депакин, Апилепсин, Диазепам, Вальпарим. Лучше идиотию выявить и предупредить, поскольку лечение и уход весьма затратны.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Признаки и симптомы опухолей гипофиза

Не все опухоли гипофиза (так называемые аденомы гипофиза) вызывают симптомы. Но когда они это сделают, они могут вызвать множество различных типов симптомов. Первые признаки аденомы гипофиза часто зависят от того, является ли опухоль функциональной (вырабатывает избыток гормонов) или нефункциональной (не производит избыток гормонов).

Функциональные аденомы могут вызывать проблемы из-за выделяемых ими гормонов. В большинстве случаев функциональная аденома вырабатывает слишком много одного гормона гипофиза.Эти опухоли часто обнаруживаются, пока они еще довольно маленькие (микроаденомы). Ниже описаны симптомы функциональных аденом в зависимости от того, какой гормон они вырабатывают.

Опухоли, которые не производят избыток гормонов (n функциональных аденом) часто становятся большими (макроаденомы) до того, как их заметят. Эти опухоли не вызывают симптомов, пока они не давят на близлежащие нервы, части мозга или другие части гипофиза.

Нефункциональные аденомы, которые не вызывают симптомов, иногда обнаруживаются из-за МРТ или КТ, сделанных по другим причинам. Эти опухоли теперь обнаруживаются все чаще, так как проводится больше МРТ и КТ головного мозга. Это могут быть самые распространенные опухоли гипофиза. Если они не вызывают проблем, часто просто внимательно наблюдают, не нуждаясь в лечении.

Крупные опухоли (макроаденомы) и карциномы гипофиза

Макроаденомы гипофиза (доброкачественные опухоли размером более 1 см) и карциномы (рак), функциональные или нет, могут быть достаточно большими, чтобы давить на близлежащие нервы или части мозга.Это может привести к появлению таких симптомов, как:

• Слабость глазных мышц, поэтому глаза не двигаются в одном направлении одновременно
• Затуманенное или двоение в глазах
• Потеря периферического зрения
• Внезапная слепота
• Головные боли
• Онемение или боль лица
• Головокружение
• Потеря сознания (обморок)

Проблемы со зрением возникают, когда опухоль «защемляет» нервы, проходящие между глазами и мозгом.Внезапная потеря зрения, потеря сознания и даже смерть могут возникнуть в результате внезапного кровотечения в опухоль.

Макроаденомы и карциномы гипофиза также могут давить на нормальные части гипофиза и разрушать их. Это вызывает нехватку одного или нескольких гормонов гипофиза. Низкий уровень некоторых гормонов организма, таких как кортизол, гормон щитовидной железы и половые гормоны, вызывает симптомы. В зависимости от того, какие гормоны поражены, симптомы могут включать:

• Тошнота
• Слабость
• Необъяснимая потеря веса или увеличение веса
• Выпадение волос на теле
• Холодно
• Чувство усталости или слабости
• Менструальные изменения или потеря менструального цикла у женщин
• Эректильная дисфункция (нарушение эрекции) у мужчин
• Рост тканей груди у мужчин
• Снижение интереса к сексу, преимущественно к мужчинам

Несахарный диабет

Большие опухоли иногда могут давить на заднюю (заднюю) часть гипофиза, вызывая нехватку гормона вазопрессина (также называемого антидиуретическим гормоном или АДГ).Это может привести к несахарному диабету. В этом состоянии с мочой теряется слишком много воды , поэтому человек часто мочится и испытывает сильную жажду, поскольку организм пытается справиться с потерей воды. Если не лечить, это может вызвать обезвоживание и изменение уровня минеральных веществ в крови, что может привести к коме и даже смерти. Несахарный диабет легко лечится препаратом десмопрессин, который заменяет вазопрессин. (Несахарный диабет не связан с сахарным диабетом, при котором у людей повышен уровень сахара в крови.)

Аденомы, секретирующие гормон роста (соматотрофные аденомы)

Основные симптомы этих опухолей вызваны избытком гормона роста (GH). Эти эффекты сильно различаются у детей и взрослых.

У детей высокий уровень гормона роста может стимулировать рост почти всех костей в организме. Медицинский термин для этого состояния — гигантизм . Знаки включают:

• Очень высокий
• Очень быстрый рост
• Боль в суставах
• Повышенное потоотделение

У взрослых длинные кости (особенно в руках и ногах) больше не могут расти, даже при очень высоком уровне GH.Чтобы они не вырастали выше и не развивали гигантизм. Но кости рук, ног и черепа / лица взрослого человека могут расти на протяжении всей жизни. Это вызывает состояние, называемое акромегалия . Признаки и симптомы:

• Рост черепа, кистей и ступней, приводящий к увеличению размера шляпы, обуви, перчатки и кольца
• Углубление голоса
• Изменение внешнего вида лица (из-за роста лицевых костей)
• Увеличение расстояния между зубами и выступающей челюстью (из-за роста костей челюсти)
• Боль в суставах
• Повышенное потоотделение
• Повышенный уровень сахара в крови или даже сахарный диабет
• Камни в почках
• Болезнь сердца
• Головные боли
• Изменения зрения
• Онемение или покалывание в руках или ногах
• Утолщение языка и неба, приводящее к нарушениям сна, таким как храп и апноэ во сне (пауза в дыхании)
• Кожица утолщенная
• Повышенный рост волос на теле

Многие из этих изменений могут происходить очень медленно, и люди могут не замечать их, пока не взглянут на свою старую фотографию или не попытаются надеть шляпу или кольцо, которые они не носили много лет.

Кортикотропин (АКТГ) -секретирующие аденомы (кортикотропные аденомы)

Высокий уровень АКТГ заставляет надпочечники вырабатывать стероидные гормоны, такие как кортизол. Избыток этих гормонов вызывает симптомы, которые врачи группируют как Синдром Кушинга . Когда причиной является слишком большое производство АКТГ гипофизом, это называется болезнь Кушинга . У взрослых симптомы могут включать:

• Необъяснимое увеличение веса (в основном в области лица, груди и живота)
• Фиолетовые растяжки на груди или животе
• Новый или усиленный рост волос (на лице, груди и / или животе)
• Отек и покраснение лица
• Угри
• Лишний жир на тыльной стороне шеи
• Настроение или депрессия
• Головная боль
• Изменения зрения
• Легкие синяки
• Высокий уровень сахара в крови или даже сахарный диабет
• Высокое кровяное давление
• Пониженный интерес к сексу
• Изменения менструального цикла у женщин
• Ослабление костей, которое может привести к остеопорозу или даже переломам

Большинство из этих симптомов может встречаться и у детей.Дети с болезнью Кушинга также могут перестать расти и иметь проблемы с успеваемостью в школе.

Пролактин-секретирующие аденомы (пролактиномы или лактотрофные аденомы)

Пролактиномы чаще всего встречаются у молодых женщин и мужчин старшего возраста.

• У женщин перед менопаузой из-за высокого уровня пролактина менструальные периоды становятся менее частыми или прекращаются. Высокий уровень пролактина также может вызвать нарушение выработки грудного молока, которое называется галактореей .
• У мужчин высокий уровень пролактина может вызвать рост груди и эректильную дисфункцию (проблемы с эрекцией)
• И мужчины, и женщины могут иметь:
  • Потеря интереса к сексу
  • Бесплодие
  • Ослабление костей, называемое остеопорозом

Если опухоль продолжает расти, она может давить на близлежащие нервы и части мозга, что может вызвать головные боли и проблемы со зрением.

У женщин без менструаций (например, у девочек до полового созревания и у женщин после менопаузы) пролактиномы могут не замечаться, пока они не вызовут эти симптомы.

Аденомы, секретирующие тиреотропин (ТТГ) (аденомы тиреотрофов)

Эти редкие опухоли вырабатывают слишком много тиреотропного гормона (ТТГ), из-за чего щитовидная железа вырабатывает слишком много тиреоидного гормона. Это может вызвать симптомы гипертиреоза (сверхактивной щитовидной железы), например:

• Учащенное или нерегулярное сердцебиение
• Дрожь (тряска)
• Похудание
• Повышенный аппетит
• Ощущение тепла или жара
• потливость
• Проблемы с засыпанием
• Беспокойство
• Частое опорожнение кишечника
• Шишка в передней части шеи (увеличенная щитовидная железа)

Гонадотропин-секретирующие аденомы (гонадотропные аденомы)

Эти редкие опухоли вырабатывают лютеинизирующий гормон (ЛГ) и / или фолликулостимулирующий гормон (ФСГ).Это может вызвать нерегулярный менструальный цикл у женщин или низкий уровень тестостерона и снижение интереса к сексу у мужчин.

Многие аденомы, секретирующие гонадотропины, на самом деле не вырабатывают достаточно гормонов, чтобы вызывать симптомы, поэтому они в основном нефункциональные аденомы. Эти опухоли могут вырасти достаточно большими, чтобы вызвать такие симптомы, как головные боли и проблемы со зрением, прежде чем они будут обнаружены. (См. Выше симптомы больших опухолей.)

Идиотия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Идиотия — самая тяжелая степень олигофрении.Для него характерны врожденные или приобретенные в раннем возрасте патологии умственного развития, которые с возрастом усиливаются и увеличиваются. Заболевание зарождается с первых дней жизни ребенка и проявляется резким отставанием в психомоторном развитии. Больные не умеют говорить и не выражают мыслительную деятельность, не способны овладеть примитивными навыками.

Эмоциональный фон не развит, больные не узнают даже самых близких людей. Патологическое состояние диагностируется на основании раннего анамнеза и оценки психического функционирования организма.

Как правило, среди здоровых выделяют людей с тяжелой степенью психических расстройств. Признаки идиотизма можно распознать с первых месяцев жизни ребенка. Первое, что указывает на болезнь, — это нарушение строения внутренних органов. Больные с ранних лет отстают в развитии, поздно начинают держать голову, сидят и ходят. Даже научившись двигаться, не хватает дружеских движений конечностями.

Выражение лица, как правило, бессмысленно, иногда появляется оттенок радости или злости.Лицо отечное, язык толстый, речь неловкая. Больные издают нечленораздельные звуки и слоги, повторяя их без остановки. Если болезнь имеет глубокую степень, то снижаются все виды чувствительности, в том числе болевая. Люди не различают горячее и холодное, съедобное и несъедобное.

Идиотизм характеризуется преобладанием инстинктивной жизни, для больного наблюдается чревоугодие и открытая упорная мастурбация. Очень часто появляются признаки очаговой невралгии. У одних пациентов преобладают вялость и апатия, у других случаются вспышки гнева и гнева.Дети с патологией не могут учиться и с согласия родителей остаются в специализированных учреждениях. Даже в относительно взрослом возрасте пациенты с глубокой умственной отсталостью не могут себя обслуживать, поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и уходе.

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Первые признаки

Симптомы умственной отсталости проявляются еще в раннем возрасте. Первые признаки зависят от таких факторов, как: системное нарушение интеллекта, органические диффузные поражения коры больших полушарий, выраженность и необратимость отклонений.Если хотя бы один из этих факторов отсутствует, это указывает на дизонтогенез, то есть проблемы с психическим здоровьем, а не умственную отсталость.

Первые признаки болезни:

• Неадекватный или ограниченный ответ другим.
• Ограниченные эмоции, которые проявляются как чувство недовольства или удовольствия.
• Нет осмысленной деятельности и самообслуживания.
• Недержание мочи и кала.
• Неразвитость опорно-двигательного аппарата и статических функций.
• Отсутствие подвижности, вялость или монотонное двигательное возбуждение, примитивные движения (махи руками, покачивание туловищем).
• Эпизодические приступы немотивированной агрессии.
• Часто наблюдаются извращенные и повышенные тяги — поедание нечистот, мастурбация.

Дети с идиотизмом не могут осваивать значимые занятия, так как процесс мышления нарушен. Больные не воспринимают чужую речь, не могут отличить родственников от посторонних, не овладевают навыками самообслуживания.Поэтому они требуют постоянного ухода и присмотра.

[40], [41], [42], [43], [44]

Характерные черты идиотизма

Патология дает о себе знать в течение первой половины жизни малыша. Характерные черты идиотизма — отсутствие или слабость реакции на окружающих. Больной не может узнавать близких ему людей, отсутствует выразительная мимическая деятельность. Есть легкое выражение лица, запоздалая улыбка. С возрастом степень двигательных нарушений становится более выраженной.

Заболевание очень часто сочетается с патологиями и пороками физического развития. Чаще всего это дефекты конечностей (шесть пальцев, сращение пальцев), спинномозговые и церебральные грыжи, пороки внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта).

Основным клиническим симптомом в старшем возрасте является недоразвитие психических функций и отсутствие речи. С пациентами сложно контактировать, так как они не проявляют реакции на внешние раздражители.Им доступны элементарные мыслительные операции, а психическое развитие находится на безусловно рефлекторном уровне.

Внимание при идиотизме

Глубокая умственная отсталость характеризуется полным или частичным отсутствием речи и мышления. Внимание к идиотизму расслаблено, больной не может сосредоточиться на самых простых вещах. Нет реакции на внешние раздражители, вместо разговора пациенты произносят только звуки и не воспринимают обращенную к ним речь.

Внимание таких людей невозможно привлечь, они не следят за объектами, они не защищены, когда пытаются им навредить, и не слушают звуки.Снижена чувствительность, возможны дефекты обоняния и слуха. Интеллектуальная отсталость влияет на восприятие, различные когнитивные процессы и память. Недостаточное развитие эмоций, побуждений и побуждений делает невозможной жизнь в обществе.

[45], [46], [47], [48]

Загадка пандемии решена: ученые расшифровывают, почему Covid-19 в значительной степени щадит детей — RT World News

Ученые раскрыли одну из загадок Covid-19: почему вирус поражает пожилых людей, оставляя детей нетронутыми.Этот прорыв может открыть путь для новых методов борьбы с пандемией.

Исследователи из Медицинского центра Университета Вандербильта выяснили, что у детей более низкий уровень рецепторного белка, чем SARS-CoV-2 — вирус, вызывающий Covid-19 — должен проникнуть в легкие.

«Наше исследование дает биологическое обоснование того, почему младенцы и очень маленькие дети, по-видимому, с меньшей вероятностью либо заразятся, либо у них появятся серьезные симптомы заболевания», — пояснила Дженнифер Сукре, доцент педиатрии, руководившая исследованием.

Когда вирусная частица вдыхается в легкие, белковые «шипы» прикрепляются к рецептору ACE2, который находится на поверхности определенных клеток легких.

Также на rt.com
Жир печени трески — оружие в борьбе с Covid-19? Норвежские ученые расширяют масштабные исследования, чтобы выяснить это

Клеточный фермент TMPRSS2, продуцируемый у млекопитающих, затем расщепляет спайковый белок, позволяя вирусу «проникнуть» в клетку, сливаясь с клеточной мембраной.После завершения инфильтрации вирус захватывает генетический аппарат клетки и использует его для репликации.

Ученые были вдохновлены исследовать, может ли фермент TMPRSS2 объяснить, почему пожилые люди испытывают гораздо более серьезные симптомы, чем дети.

«Наши исследования всегда были сосредоточены на понимании развития легких и на том, чем легкие младенца отличаются от легких взрослых по их уязвимости к травмам», — сказал Сукре. «В этом исследовании мы фактически использовали противоположный подход и смогли увидеть, как развивающееся легкое благодаря своим отличиям защищено от инфекции SARS-CoV-2.”

В исследовании, проведенном на мышах, специалисты использовали методику, позволяющую определять экспрессию генов в отдельных клетках тканей легких. Это позволило им отслеживать экспрессию генов, которые, как известно, участвуют в реакции организма на Covid-19 с течением времени.

Также на rt.com
Мутация, сделавшая коронавирус настолько заразным, может стать ахиллесовой пятой для вакцины — исследование

Они обнаружили, что ген рецептора ACE2 экспрессируется на низких уровнях в легких мыши.Между тем, TMPRSS2 имел поразительную траекторию повышенной экспрессии во время развития.

Затем команда провела анализ ткани легких человека, взятой у доноров разного возраста, и обнаружила результаты, аналогичные результатам, полученным на мышах.