Агнозия развития у детей что это такое: Агнозия: виды, причины, симптомы, реабилитация

Содержание

Ребенок не говорит, не понимает речь, не откликается на имя

Когда в наш центр приходит неговорящий ребенок, для успешной коррекции мы должны определить причину отсутствия речи и понять механизм нарушения. Говорю «мы», потому что «неговоряшек» обычно смотрим вместе с нашим логопедом в формате комплексной консультации. Каждый со своей стороны. Начинаем издалека: есть ли у ребенка проблемы со слухом? Что говорит ЛОР? В 99% случаев ребенок «слышащий», то есть слух определяется как нормативный.

Для того, чтобы посмотреть скорость обработки слуховых импульсов в мозге, есть простой тест: позади ребенка можно кинуть на пол толстую книжку (так делает одна моя преподавательница). Я же просто хлопаю громко в ладоши за спиной ребенка в самый неожиданный момент. Очень часто ребенок поворачивает голову только спустя несколько секунд (!). Это называется замедленная ориентировка на звук. Вспомните себя. Если вы неожиданно услышите за ухом резкий громкий звук, вы вздрогнете всем телом! Представьте, насколько замедлена обработка слухового импульса у ребенка, если, во-первых, реакция ослаблена (не всем телом вздрагивает, а только слегка оборачивается), а во-вторых, не моментально, а спустя время.

Далее смотрим, понимает ли ребенок обращенную речь. Для этого мы даем различные инструкции, пробы и наблюдаем, как реагирует ребенок, понимает или не понимает, выполняет или не выполняет. Обманываем, путаем. Даем одну и ту же инструкцию в разных вариантах: «покажи носик у себя, у мишки, у мамы, у меня!». И так далее. Обязательно просим родителей сделать диагностику методом АСВП (акустические стволовые вызванные потенциалы) и КВП (когнитивные вызванные потенциалы). Как правило, результаты проб подтверждаются аппаратными обследованиями.

Часто родители, приходя на прием, говорят, что ребенок «понимает» речь, но это не подтверждается пробами. Здесь нюанс в том, что даже животные «понимают» человеческую речь, но не так, как мы думаем. Для них речь не является набором смысловых знаков, а просто неким общим шумовым сигналом, на который они привыкают реагировать так или иначе. Например, собаки привыкают, что после слова «гулять» хозяин поведет питомца на улицу, поэтому они бегут к двери. Но если сказать близкое по звучанию слово с другим смыслом, они прореагируют так же. То есть это уровень привычки, «стимул-реакция», а не осмысленная и произвольная реакция на обращенную речь. Примерно на этом же уровне привыкают «понимать» речь дети с нарушением распознавания обращенной речи. Однако любые изменения обстановки, формулировки, смена собеседника вызовут замешательство у ребенка.

Часто такие дети по поведению напоминают детей с РАС. Представьте, если бы вы росли в речевом вакууме. Это накладывает сильный отпечаток на всю эмоциональную, коммуникативную сферу, познавательное развитие (при отсутствии коррекции развивается вторичная умственная отсталость), поведение (про таких детей говорят, что они гиперактивные, но их проблемы поведения вызваны отсутствием внутренней речи, потому что речь даже во внутреннем плане не развивается, в отличие от чистой моторной алалии).

Нарушение понимания обращенной речи может быть обусловлено речевой слуховой агнозией и сенсорной алалией. Сейчас модно разделять эти два нарушения в теории, однако на практике все равно мы редко видим чистую сенсорную алалию без нарушения слухового речевого восприятия.

Чем отличается слуховая речевая агнозия от сенсорной алалии?

Расскажу немного о развитии понимания речи в онтогенезе. В возрасте до 1 года приоритетное развитие происходит в височной области правого полушария. То есть у ребенка в первую очередь созревает способность целостно воспринимать неречевые (предметные) шумы (громкость, тональность, источник, мелодика, ритм, интонация). К неречевым шумам относятся и звуки, издаваемые животными. Это фундамент для последующего понимания речи, поэтому малышам так важно обеспечивать разнообразное звуковое окружение. В результате у ребенка появляются первые звукоподражания. В коррекции логопеды также применяют методики на различение различных предметных шумов для прохождения данного этапа развития (если он был нарушен) и последующего формирования уже речевого слухового гнозиса.

В возрасте около 1-1.2 года включаются в работу вторичные поля височной коры левого полушария (они созревают полностью к 2 годам). И в шумовом потоке ребенок начинает вычленять звуки речи. Его звукоподражания приобретают «человеческое» произношение, начинаются вокализации, нормативные эхолалии (повторения услышанных слов), междометия (ой, бух, бам). Это не один звук, а серии звуков и простые слова, которые уже могут употребляться в привычном контексте (мама, папа, баба). Это этап созревания речевого слухового гнозиса. Ребенку пока недоступно понимание многозначности слов, важен контекст (обязательно предметный). Незрелость вторичных полей височной коры приводит к речевой слуховой агнозии. А если этот этап не был пройден, то и дальнейшее развитие понимания речи не происходит.

Далее созревают третичные поля коры – это зона, где происходит «перекрытие» теменной, височной и затылочной коры. Так называемая ТПО (TPO) зона. Или задняя ассоциативная кора. И воспринятые вторичной корой слова начинают насыщаться различными значениями, связываться между собой, обретая смысловые оттенки и развиваясь уже без жесткой привязки к одному предмету. Ребенок начинает овладевать родным языком. Третичные поля среди биологических видов есть только у человека. Нарушение на этом этапе приводит к сенсорной алалии.

Основная практическая проблема состоит в том, что незрелость предыдущего уровня слухового анализатора приводит к недоразвитию следующего. Иногда нельзя четко дифференцировать, нарушено формирование на этапе только вторичных или уже третичных полей. А как показывает аппаратная диагностика методом вызванных потенциалов, часто у детей нарушено проведение импульса, вообще не доходя до коры! То есть по сути, у них есть слабая нейросенсорная тугоухость, которая не была своевременно выявлена. А если импульс в кору приходит с задержкой и в неполном объеме, то и первичная, и вторичная, и третичная кора страдают. Нарушается овладение языком и мышление.

Что делать, если ребенок не понимает речь?

На этапе коррекции «ДО» третичной коры (то есть при слуховой речевой агнозии) идеально помогает Томатис. Это видно и на практике (поразительно улучшается понимание речи у детей, которые даже на имя не откликались), и по исследованию вызванных потенциалов. Конечно, слуховую стимуляцию необходимо сочетать с логопедическими занятиями, но и без них скачок в восприятии речи происходит всегда огромный.

А на уровне третичной коры (когда слуховой речевой гнозис хорошо сформирован) для развития языка, усвоения многозначности слов, устранения аграмматизмов необходима помощь логопеда. И занятия нужно проходить регулярно и на протяжении длительного времени.

Кстати, мне ближе понимание речевых дефицитов не дискретное (есть речь-нет речи, отсюда и термин «алалия», то есть отсутствие речи), а континуальное, ведь даже после запуска речи ребенок продолжает овладевать системой языка (поэтому я очень люблю термин «дисфазия развития»).

Нейропсихолог Александрова О.А.

Ребенок не говорит? Не понимает речь? Запишитесь на консультацию по телефону (812) 642-47-02 или заполните форму на сайте.

Читайте также:

Диспраксия у детей — коррекция в Москве в центре ДокторНейро

Диспраксия – задержка (нарушение) формирования у детей возможности построения целенаправленных двигательных актов при сохранности мышечной силы и амплитуды движений.

Происхождение термина “диспраксия: «дис» — нарушение; «праксис» — движение.

Праксис – высшая психическая функция человека, формирующаяся прижизненно в контакте с окружающим миром. Праксис как высшая психическая функция служит инструментом для осуществления целенаправленной деятельности. Завязать шнурки, взять со стола ложку, сложить кубики, написать в тетради слово — все это может быть недоступным для человека с несформированным или нарушенным праксисом, при этом пациент не испытывает ограничений в двигательной сфере, не страдает парезами и параличами.

Причины

Нарушения в сфере праксиса связаны с недостаточным функционированием соответствующих отделов коры головного мозга, отвечающих за управление данной функцией. В детском возрасте подобные задержки могут быть связаны с органическими поражениями головного мозга, нарушившими естественный процесс созревания коры больших полушарий либо с депривацией той или иной деятельности, необходимой в конкретный период развития для полноценного становления функции. Например, ребенок, лишенный возможности двигаться в раннем детском возрасте из-за соматического заболевания (высокая температура, инфекции, заболевания суставов, переломы и т.д.) с высокой долей вероятности впоследствии будет демонстрировать несформированность двигательной сферы в виде диспраксии.

Нарушения праксиса проявляются как в мануальной, так и в артикуляционной сфере. Это обусловлено близкой локализацией и совместной работой моторных зон коры, отвечающих за осуществление сложных двигательных актов.

Таким образом, диагностируя у ребенка мануальную диспраксию, мы с высокой долей вероятности, можем прогнозировать у него трудности формирования речи, мышления, а впоследствии, возможно, дисграфию и дислексию, т.е. трудности формирования всех видов деятельности, где необходимо построение плана отдельных движений и действий, переключение с одного элемента на другой, осуществление целой «моторной программы».

Классификация

В зависимости от того, какой участок коры головного мозга функционально не сформирован, от того, какие первичные нарушения двигательной функции удается обнаружить при нейропсихологическом обследовании, различают несколько основных видов диспраксий:

  • Кинетическая (эфферентная) диспраксия (задние лобные / премоторные отделы коры левого полушария головного мозга у правшей) — трудности выполнения серии последовательных движений в виде сложностей переключения внутри моторной программы, перестановок элементов программы местами, «застреваний» на отдельных элементах программы;
  • Кинестетическая (афферентная) диспраксия (теменные отделы коры левого полушария головного мозга у правшей) — трудности подбора отдельных поз в мануальной и артикуляционной сфере;
  • Пространственная диспраксия (теменно-затылочные отделы коры головного мозга) — трудности ориентации собственного тела в пространстве, невозможность правильно повторить пространственную позу, несформированность представлений лево-право, верх-низ;
  • Конструктивная диспраксия (теменно-височно-затылочные отделы коры головного мозга) — трудности овладения конструктивной деятельностью — игра с кубиками, собирание пазлов, рисование предметов с учетом их пространственных отношений и характеристик;
  • Регуляторная диспраксия (лобные отделы коры головного мозга) — несформированность произвольного контроля над собственной деятельностью. Проявляется в виде набора несистемных неспецифических ошибок во всех сферах праксиса.
Лечение

Преодолением диспраксии занимаются нейропсихолог, логопед и невролог (при артикуляционной диспраксии). Также бывают необходимы курсы логопедического массажа, общего медицинского массажа и остеопатического лечения).

Лечение агнозии в период реабилитации после инсульта

Одним из достаточно серьезных последствий инсульта может стать нарушение высшей нервной функции, отвечающей за распознание информации, поступающей от органов чувств. Сохраняя сознание, человек, перенесший инсульт, перестает узнавать знакомые с детства предметы, не соотносит услышанное с ранее известными ему понятиями, испытывает трудности с тактильными и вкусовыми ощущениями и т.д. В данном случае после всесторонней проверки врачи диагностируют агнозию. Причиной ее возникновения становится гибель нейронов в коре головного мозга в результате нарушения мозгового кровообращения.

Термин «Агнозия» – общий для расстройств, связанных с анализом и интерпретацией информации. На практике у постинсультных больных выявляют слуховые, зрительные или тактильные (сенсорные) нарушения разной степени сложности, которые могут сопровождаться другими дегенеративными процессами в центральной нервной системе. В таком случае говорят о постинсультной слуховой агнозии, зрительной, пространственной и т. д.

Диагностика. Виды агнозии после инсульта

Диагностируется агнозия при ранней реабилитации (еще в стационаре) с помощью психоневрологических тестов. По совокупности выявленных нарушений работы мозга агнозию подразделяют на дифференцированную (пациент не способен распознавать информацию от одного или двух органов чувств) и тотальную, когда не поддается интерпретации вся поступающая от рецепторов информация.

В зависимости от затронутых заболеванием центров анализа агнозия делится на виды. Например, при слуховой агнозии, когда возникают проблемы с распознанием звуков, может быть выявлена простая слуховая агнозия, при которой пациент не способен отличить стук в дверь от звонка будильника. Или слухоречевая и тональная агнозия, когда не распознаются звуки речи или больной понимает речь, но не различает ни тембр голоса, ни его эмоциональную окраску. Слухоречевая часто возникает одновременно с сенсорной афазией и приводит к полной потере способности к общению.

В свою очередь зрительную агнозию также подразделяют на несколько видов: цветовую, зрительно-пространственную, ассоциативную, симультатную, избирательную, оптико-моторную и т.д. Они подразумевают неспособность пациента распознать цвета или лица, определить положение предмета в пространстве, проанализировать и опознать объекты, изображения, символы, что часто сопровождаются утратой способности читать, писать, проводить простейшие арифметические вычисления.

Методы лечения агнозии в период ранней и поздней реабилитации после инсульта

Поздняя реабилитация после инсульта, проходящая, как правило, в специализированных центрах, для лечения агнозии использует реабилитационные методы. В работу с пациентом включается мультидисциплинарная бригада. В зависимости от результатов диагностики и текущей клинической картины проводят занятия логопед, психолог, реабилитолог и эрготерапевт. Может быть показана трудо- или арт-терапия, использованы специальные многофункциональные комнаты-тренажеры, призванные помочь пациенту адаптироваться к новым для себя условиям.

Достаточно новым и результативным методом лечения агнозии сегодня стала магнитотерапия, которая включается в программы реабилитации постинсультных больных в реабилитационном центре «Спутник в Комарово». Она позволяет за счет стимуляции мозга магнитными импульсами добиться значительного улучшения гнезисного состояния больного.

Срок лечения агнозии и его эффективность зависят от многих параметров, начиная от возраста больного, обширности поврежденных участков мозга, своевременности проведенных на раннем этапе лечебных мероприятий, наличия других дегенеративных заболеваний и общего состояния организма больного. Чем старше пациент – тем меньше шансов на полное излечение при реабилитации. Но даже в этой ситуации лечение показано. Только акценты программ и реабилитационные цели сдвигаются в сторону социальной адаптации больного.

Диагностика нарушений психического развития


В силу именно такого недостатка информации, младенец более подвержен страхам, нежели взрослый человек. То же самое и справедливо для детей постарше. При определенных обстоятельствах, в результате дефекта зрения, слуха или тактильных ощущений у детей может развиться агнозия, то есть, неузнавание объектов внешнего мира. Из-за этого сильно понижается познавательная планка: в образовании ребенок начинает отставать от своих сверстников, появляется психическая недоразвитость. Иногда это приводит к слабому развитию речевых навыков, ухудшению слуха, понятия пространства и времени нарушены: они плохо разбираются в правой и левой стороне, не ориентируются в часах и датах. Плохая успеваемость в школе проявляется с самого начала обучения, с попыток научиться писать и читать. Так или иначе все сказывыается на психике ребенка.


В зависимости от разновидности агнозии применяются различные методики их исследования. Например, для различения цветов (зрительная агнозия) ребенку предлагают выбрать фигуру определенного цвета из всех предложенных — отличных по форме, размеру и цвету. Задача посложнее — распределить разные оттенки одного цвета по мере их яркости.

Исследования тактильной агнозии проходят при закрытых глазах пациента. Для исследования применяют набор образцов с разной характеристикой поверхности (гладкая, шероховатая и т.д.). Нарушения тактильных ощущений текстуры часто возникают при локальных поражениях теменных отделов правого полушария.

Обычно ребенок описывает отдельные качества объекта, однако затрудняется назвать предмет в целом. Либо даже не понимает таких качеств как шероховатость, твердость, упругость и так далее.

При исследовании «пальцевой» агнозии, терапевт прикасается к пальцам ребенка и просит их назвать. Глаза ребенка при этом закрыты. Возможен вариант, когда ребенок поднимает на контралатеральной руке палец, соответствующий тому, на который наносится тактильный стимул.


Слуховые агнозии проявляются в снижении способности различать звуки и понимать речь. При этом возможны слуховые галлюцинации. При изучении неречевой агнозии, учитывают жалобы ребенка, а так же предлагают узнать записанные на диктофон различные природные и бытовые шумы, такие как стуки, скрипы, шорохи и т.д.

Неспособность их различать говорит о поражении правой височной доли. Речевые агнозии проверяют различными способами: например, для исследования фонематического слуха в целях соотношения с картинками предъявляют фонематически близкие слова (бочка-почка, коза-коса, дрова-трава, мишка-миска).


На восприятие окружающего мира влияет множество факторов: все органы чувств являются приемниками информации, поступающей безостановочно. Такой круглосуточный «эфир» естественным образом вызывает процессы как в физическом теле, так и в сознании. Поэтому можно сказать, что внешняя среда формирует ребенка, а значит корректное восприятие окружающего мира — необходимое условие для развития неокрепшего организма. И наоборот — неполноценная или искаженная информация ведет к дезориентации в пространстве, к психологическим травмам как ребенка, так и его родителей.


В нашем центре устраняют подобные нарушения посредством оптимального подбора диагностических инструментов и развивающих программ.

Сокращение времени между реакциями при обучении чтению открытых слогов у ребенка с РАС (сравнение методов формирования реакции и эхо-прайминга)

Сокращение времени между реакциями при обучении чтению открытых слогов у ребенка с РАС (сравнение методов формирования реакции и эхо-прайминга)

11 января 2021 Работы выпускников

Автор работы: Шишминцева Юлия Владимировна – поведенческий специалист, учитель-логопед, ГБОУ Школа №1367, г. Москва

Введение

Проблема: речевая диспраксия – нарушение, которое влияет на способность ребенка точно и последовательно воспроизводить звуки и слоги, а также сказывается в будущем на способности четко и различимо произносить слова и предложения, соблюдая правильный ритм речи. Считается, что в основе этого состояния лежит дефицит моторного программирования или планирования. Это означает, что дети знают, что они хотели бы сказать, но у них отсутствует способность программировать или планировать точные и быстрые движения артикуляционного аппарата, необходимые для четкой речи (Angela T Morgan et al., 2018). Это сказывается на скорости переключения от одной речевой единицы к другой, скорость прочтения нестабильна, что может влиять в дальнейшем на понимание прочитанного при переходе к чтению слов, фраз и простых предложений, т.д. Проблема может усугубляться нарушением восприятия речи – речевой слуховой агнозией, в частности.

Говорящий учится строить высказывание, опираясь на акустический образ минимального сегмента речи. Слог – это минимальный сегмент, который функционирует в потоке речи и вычленяется носителями языка при восприятии речевого потока. Попросту говоря, без обучающего эксперимента человек способен выделить именно слог в слове, а не звук, так как слог обладает такой характеристикой как слитность. Именно поэтому мы работали именно со слогом согласный-гласный.

Исследования Бокка и других авторов показали, что системы производства и восприятия речи могут быть скорректированы даже на основе небольшого опыта, полученного как результат целенаправленного тренинга – как у детей, так и у взрослых, в том числе, имеющих нарушения развития (Bock et al., 2007).

Актуальность исследования: на текущий момент отсутствуют данные о применение методов прикладного анализа поведения в работе с речевой диспраксией у детей с РАС.

Цель исследования: сравнительная оценка эффективности методов формирования реакции и эхо-прайминга в работе над чтением открытых слогов (согласный-гласный) у ребенка с РАС.

Участник и среда

Участник: девочка C., 12 лет, диагноз РАС.

Ребенок имеет логопедическое заключение о наличии речевой диспраксии, нарушение артикуляционного праксиса по кинетическому типу. Важно! Так как именно этот вид праксиса позволяет выполнить серию движений, начать моторную программу, переключить, удержать и завершить, его нарушение ведет к замедлению скорости переключения от слога к слогу. Также имеет место нарушение слухового гнозиса, то есть сочетания диспраксии и речевой слуховой агнозии.

Среда: ресурсный класс в общеобразовательной школе, занятия проводились 5 раз в неделю, в течение 30 минут.

Зависимая переменная

Целевое поведение: ребенок читает цепочку из 5 слогов, где время между реакциями (далее ВМР) при переключении от слога к слогу «согласный-гласный» будет составлять 2 секунды.

Целевой критерий: время между реакциями при переключении от слога к слогу в цепочке из 5 слогов составит 2 секунды.

Сбор данных: подсчет времени между реакциями при чтении цепочки из 5 слогов «согласный-гласный» самостоятельно.

Метод измерения: время между реакциями. В чек-лист записывается время в секундах.

Методы исследования: 1) формирования реакции, 2) эхо-прайминг.

Вмешательство

В исследовании использовался альтернирующий двухфазный дизайн. Вмешательство проходило в 2 этапа.

1 этап – подготовительный. Был произведен сбор данных о мотивационных стимулах (выбор эксклюзивного поощрения), сбор данных фона для исследования. Ребенку предъявлялись цепочки слогов открытого типа согласный-гласный для самостоятельного чтения, при этом предъявляемые согласные и гласные были изучены ранее по отдельности, по ним достигнут критерий беглости. Допускались цепочки, включающие одну согласную – разные гласные, например: «ма-мо-ми-му-ме», так и комбинацию разных согласных и разных гласных, например: «са-мо-ву-бе-пи». Гласные буквы в составе слога предъявляемых цепочек чередовались по принципу: нелабиализованная (а,у,и,е) – лабиализованная (о,е). Это важный момент, поскольку смена уклада требует усилий для переключения артикуляционного аппарата ребенка. А в нашем случае речевой диспраксии создает ребенку дополнительные трудности и влияет на скорость переключения от слога к слогу.

Среднее время между реакциями на этапе фона – 4,9 секунд.

2 этап – альтернирующая фаза, где каждый тренировочный день в формате отдельных сеансов предъявлялись три различных условия – 1) формирования реакции, 2) эхо-прайминга и 3) контрольное (та же процедура, что и на этапе сбора данных фона, каждый сеанс продолжительностью 7 минут). Чтобы избежать влияния одного условия на другое, все три условия предъявлялись в случайном порядке, перед каждым условием ребенку давали краткую инструкцию о том, что будет происходить. Интервал между сеансами составлял не менее 5 минут.

Условие «метод формирования реакции»

Процедура обучения предполагает 2 этапа, каждый из которых включает по 3 шага.

1 этап: включает 3 шага.

  1. инструктор читает слоги – ученик показывает.
  2. инструктор показывает слоги и дает вербальную подсказку, которая убирается после 1 самостоятельной реакции – ученик читает.
  3. ученику дают инструкцию читать слоги самостоятельно, при этом уже самостоятельно отслеживая последовательность. Если этот шаг выполнен, то переходим ко 2 этапу.

2 этап: включает 3 шага.

ученику дают инструкцию читать слоги самостоятельно- ученик читает.

ученику дают инструкцию читать слоги быстро, ориентир по скорости чтения – скорость предоставления указательной подсказки инструктором от слога к слогу. Критерий удаления – 3 самостоятельных реакции. После – переход к следующему шагу.

ученику дают инструкцию читать слоги быстро самостоятельно. Ведётся сбор данных.

Условие «эхо прайминг»

Процедура обучения включает 2 шага:

  1. Ученик читает цепочку слогов с эхо подсказкой, критерий снижения – задержка в 1 секунду, вплоть до самостоятельной реакции. После выполнения 3 сессий минимум по 6 проб – переход к следующему шагу.
  2. Ученик читает слоги самостоятельно, наращивая скорость переключения, приближаясь к целевому ВМР – 2 секунды. Ведётся сбор данных.

Условие «контроль»

Процедура та же, что на подготовительном этапе. Ребенку предъявлялись цепочки слогов открытого типа согласный-гласный для самостоятельного чтения.

Результаты

График 1. Сравнительная эффективность метода формирования реакции, эхо-прайминга для сокращения времени между реакциями при обучении чтению цепочки из слогов открытого типа.

Выводы

Полученные результаты исследования показали эффективность обоих методов. Но бо´льшую эффективность показал метод формирования реакции. Время между реакциями на момент последней сессии достигло значения в 0,97 секунд, что ниже целевого критерия. Среднее значение за общее количество проведенных сессий составило 2,4 секунды, что также удовлетворяет критерию. Метод эхо-прайминга также дал результат в соответствии с целевым критерием и составил на момент последней сессии 1,46 секунды, а по среднему значению 2,6 секунд. Данные контрольного условия на этапе вмешательства доказали эффективность обоих методов прикладного анализа поведения.

Таким образом, применение метода формирования реакции и эхо-прайминга может дать важные преимущества в работе по развитию речи у детей с РАС, имеющих, в частности, заключения о наличии речевой диспраксии или сочетания речевой диспраксии и речевой слуховой агнозии.

Литература

  1. Джон О.Купер, Тимоти Э. Херон, Уилиам Л. Хьюард. Прикладной анализ поведения, М. : Практика, 2016, 864 с.
  2. Швачкин, Н. Х. Развитие фонематического восприятия речи в раннем возрасте / Н. Х. Швачкин. – М. : Просвещение, 1948. –129 с.
  3. Amber L. Valentino, M. Alice Shillingsburg, Nathan A. Call. Сomparing the effects of echoic prompts and echoic prompts plus modeled prompts on intraverbal behavior // Journal of Applied Behavior Analysis, 2012, Vol.45, Issue 2, P. 431-435.
  4. Bock JK, Dell GS, Chang F, Onishi KH. Persistent structural priming from language comprehension to language production, Cognition, 2007, Р. 437–458.
  5. Kittredge AK, Dell GS. Learning to speak by listening: Transfer of phonotactics from perception to production // Journal of Memory and Language, 2016 Aug,Vol. 89, P. 8-22.
  6. Morgan AT, Murray E, Liégeois FJ. Interventions for childhood apraxia of speech. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 5.
  7. Svein Eikeserth, Rannveig Nesset. Вehavioral treatment of children with phonological disorder: the efficacy of vocal imitation and sufficient‐response‐exemplar training // Journal of Applied Behavior Analysis, 2003, Vol.36, Issue 3, P. 325-337.

Женщина с невероятно узким полем зрения – почему это не мешает ей жить?

  • Хелен Томпсон
  • BBC Future

Автор фото, Thinkstock

Несмотря на то, что ее глаза совершенно здоровы, Агнес не может видеть несколько предметов сразу. Когда она смотрит на какой-либо объект, все остальное оказывается вне поля зрения. Это необычное расстройство помогло ученым узнать больше о том, как мы воспринимаем мир вокруг нас.

Посмотрите вокруг. Что вы видите? Детей, играющих за окном, ваш офис или вагон метро, полный людей?

Чтобы создать эти сложные визуальные образы, мозг должен обработать каждый отдельный объект — нос вашего друга, ухо коллеги, дверь, стул, ботинок, — а затем объединить их в связную картину.

Но это дано не всем. В мире есть люди, чей мозг не способен собрать кусочки головоломки воедино. В конкретный момент времени он может обработать только один объект или его часть.

Это заболевание называется симультанная агнозия. Люди, страдающие им, в буквальном смысле не видят леса за деревьями.

Один необычный случай симультанной агнозии позволил ученым сделать уникальные открытия об этом заболевании, а также лучше понять, как наше сознательное и бессознательное работают вместе, создавая нашу реальность.

Классический случай

Все началось с Агнес (имя героини изменено). После непродолжительной болезни Агнес нужно было пройти осмотр у невролога.

Результаты были обычными, за исключением одного — у Агнес возникли трудности с описанием того, что было изображено на картинках, которые показывал ей ее лечащий врач Джоэль Шенкер из Университета Миссури в городе Колумбия (США).

На одной из картинок был изображен мальчик, ворующий со стола печенье, пока его мама моет посуду. Агнес описывала занавески и окно, но не могла сказать, что еще есть на картинке.

Через некоторое время она вновь взглянула на нее и сказала, что видит мальчика, ворующего печенье, но не смогла описать остальные предметы — занавески, окно и маму мальчика.

В каком-то смысле это был классический случай симультанной агнозии: Агнес могла видеть отдельные предметы, но не могла распознать их группы и составить общую картину.

Однако в отличие от большинства людей, страдающих этим заболеванием (которому часто сопутствуют болезнь Альцгеймера) и другими видами деменции, у Агнес не было обнаружено серьезных нарушений деятельности мозга.

Автор фото, iStock

Подпись к фото,

Людям с таким же расстройством, как у Агнес, было бы трудно воспринять это простое изображение; к примеру, они могут увидеть кружку, но не заметить кран

Это означало, что ученые получили уникальный шанс понять механизм возникновения этой болезни.

Невидимый мир

Шенкер был потрясен результатами работы с Агнес. «Когда мы показывали ей картинку с кражей печенья, она говорила, что видит множество линий, но среди них может разглядеть только тарелку», — говорит он.

«Теоретически, если бы мы показали ей эту картинку несколько раз, она, скорее всего, смогла бы описать все предметы по отдельности, однако ей не удалось бы сложить их в единое целое. Она никогда не видела полную картину».

Особо удивительным был тот факт, что Агнес жила одна и не испытывала никаких трудностей в быту.

«Она даже интересовалась, зачем ей ходить к врачу, — говорит Шенкер. — Она не натыкалась на стены, могла найти на кухне горошек, морковь и курицу и приготовить себе полноценный обед. Мы не могли понять, как ей это удается».

По словам Шенкера, этому могло быть только одно логическое объяснение. Мозг Агнес, вероятнее всего, бессознательно обрабатывал информацию об окружающей среде, к которой ее сознание не имело доступа.

Шенкер решил проверить эту теорию при помощи собственной модификации теста Струпа. В классическом варианте этот тест проводят так: испытуемому показывают карточку с названиями цветов — например, красный, синий и зеленый.

Каждое слово напечатано красным, синим или зеленым шрифтом. Если цвет соответствует значению слова, участники называют его быстрее, чем в противном случае.

В варианте теста, придуманном Шенкером, использовалась лишь первая буква слова, обозначающего цвет. Буквы «К», «С» и «З» были напечатаны красным, синим или зеленым шрифтом.

Как и в случае с классическим вариантом теста, участники называли цвет шрифта быстрее, когда буква совпадала с названием цвета, чем в случае их несоответствия.

Затем Шенкер собрал большие заглавные буквы из букв маленького размера. Например, большая буква «З» состояла из маленьких букв «б».

Автор фото, Joel Shenker

Подпись к фото,

Пример модифицированного теста Струпа, который прошла Агнес

От букв зависело то, как быстро испытуемый сможет назвать цвет шрифта. Так, если и маленькие, и большие буквы совпадали с цветом шрифта (большая буква «З», состоящая из маленьких «з» зеленого цвета, например), участники называли цвет быстрее.

А если обе буквы или одна из них не соответствовали цвету, на ответ требовалось больше времени.

Когда Шенкер и его коллега Мэтью Робертс, также из Университета Миссури, показали эти буквы Агнес, она сказала, что видит только маленькие буквы.

«Мы показали ей большую букву «З», состоящую из маленьких букв «б». Она видела только эти маленькие буквы», — говорит Шенкер.

«Даже когда мы попросили ее провести пальцем по контуру буквы «З», она не смогла ее разглядеть. Все, что она видела — это маленькие буквы «б».

А потом случилось нечто очень странное. Когда Агнес называла цвет шрифта, на скорость ее ответа влияло наличие большой буквы, причем так же сильно, как и на ответы других участников.

Так, например, если ей показывали большую букву «К», состоящую из маленьких букв «б» красного цвета, она называла цвет шрифта быстрее, чем в случае с буквой «З», составленной из тех же красных букв «б».

Это указывало на то, что какая-то часть ее мозга получала информацию об этой большой букве, даже если сознательно она ее не воспринимала.

Сознательное и бессознательное

Бессознательная обработка большого объема поступающей извне информации дает нашему сознанию возможность сосредоточиться на самом важном.

Сами того не осознавая, мы рассчитываем на эту способность нашего мозга. Шенкер объясняет это на примере «эффекта вечеринки».

«Представьте, что во время вечеринки вы разговариваете с Джорджем, а вокруг очень много людей, отовсюду доносится звон бокалов. В углу комнаты стоят Салли и Дэвид, и я спрашиваю вас: «О чем они говорили?».

Скорее всего, вы не сможете ничего мне рассказать об их разговоре. Но если Салли назовет ваше имя, вы его услышите.

Если бы я спросил вас: «Кто назвал ваше имя?», вы, вероятно, ответили бы, что это был мужской или женский голос, или даже назвали бы имя этого человека и несколько слов, произнесенных до того, как было сказано ваше имя».

Автор фото, iStock

Подпись к фото,

Даже находясь в толпе, мы бессознательно ждем, что нас кто-то окликнет

Как это возможно? Вы смогли бы сделать это только в том случае, если бы ваш мозг обрабатывал все потоки информации в этой комнате.

И только когда появилась необходимость сосредоточиться на одном конкретном потоке — после того, как назвали ваше имя, — эта информация попала в ваше сознание.

«Мозг учитывает множество данных, которые позже могут вам понадобиться», — говорит Шенкер.

Его тесты показали, что мозг Агнес все же был способен группировать объекты и мог использовать эту информацию, хотя она этого не осознавала.

«Тот факт, что она не испытывала проблем в своей повседневной жизни, говорит о том, какое огромное количество сведений мозг в состоянии обрабатывать бессознательно, и мы просто не отдаем себе в этом отчет, — говорит Шенкер. — Я никогда не встречал лучшего доказательства этой теории».

Пожар! Пожар!

Кирстен Далримпл работает в Университете Миннесоты в Миннеаполисе, где занимается изучением проблем восприятия. По ее словам, существует множество других необычных примеров того, как мозг бессознательно обрабатывает информацию.

В качестве примера можно рассмотреть такой феномен как слепозрение. Это способность слепого человека обходить препятствия и называть демонстрируемые ему предметы с большей точностью, чем если бы он делал это просто наугад.

Это происходит потому, что слепота в данном случае связана не с поражением глаз, а с обработкой визуальной информации в мозгу.

Несмотря на то, что человек не знает, что перед ним находится, его здоровые глаза способны передавать информацию в бессознательное, где она обрабатывается и используется для управления его действиями.

В этом видеоролике можно увидеть, как человек, обладающий слепозрением, аккуратно обходит все препятствия на своем пути.

Еще одним отличным примером является одностороннее пространственное игнорирование. Это неврологический синдром, при котором человек с поражением мозга способен видеть только то, что находится слева или справа.

К примеру, если человеку, неспособному воспринимать информацию, поступающую слева, показать картинку с домом, левая часть которого горит, он скажет: «Я вижу дом».

Если показать ему ту же картинку, но при этом пожар будет в правой части дома, он скажет: «Я вижу горящий дом».

Тем не менее если этому же человеку показать изображение дома без огня, и изображение такого же дома, левая часть которого горит, а затем спросить, в каком доме он предпочел бы жить, он выберет дом без огня.

Это означает, что на бессознательном уровне он воспринял информацию об огне, хотя сознательно оценить ее не мог.

В отличие от людей с синдромом одностороннего пространственного игнорирования, люди с симультанной агнозией могут воспринимать информацию, поступающую с обеих сторон, но их внимание сосредоточивается лишь на небольшой ее части.

Далримпл называет это «окном внимания». То, каким будет ваше окно внимания в определенный момент, зависит от обстоятельств.

Так, например, если вы идете по людной улице, ваше окно внимания будет широким, и вы будете наблюдать множество предметов одновременно. Но если вдруг вы увидите у своих ног белку, оно сузится, так как вы сосредоточитесь на одном объекте.

Узкое поле зрения часто возникает, когда мы сильно концентрируемся на чем-то одном

Автор фото, Thinkstock

Подпись к фото,

Окно внимания резко сужается, когда мы сильно концентрируемся на чем-то одном

В этот момент все остальное, что есть на улице, уйдет на задний план, станет не более чем фоном.

Этот прием обычно используется при выполнении трюков с исчезновением предметов — фокусник отвлекает внимание зрителей от общей картины щелчком пальцев или взмахом палочки, чтобы убрать предмет, находящийся за пределами их окна внимания.

Ученым пока не удалось выяснить, какие области мозга контролируют окна внимания, однако, по-видимому, для этого процесса необходима эффективная связь между теменной и затылочной долями.

Эти области мозга отвечают за восприятие предметов и движений, а также за понимание пространственных отношений.

Одна пациентка Далримпл страдала от симультанной агнозии из-за поражения этих участков мозга. По мере выздоровления окно внимания у нее расширялось, а симптомы симультанной агнозии становились менее выраженными.

Трудно сказать наверняка, страдала ли Агнес от этого заболевания всю свою жизнь или оно появилось у нее уже в зрелом возрасте.

Шенкер говорит, что сканирование ее мозга практически ничего не показало, кроме незначительной атрофии в теменной доле. Это могло свидетельствовать о начале развития болезни Альцгеймера — и послужить одной из причин возникновения симультанной агнозии.

К сожалению, никто не знает, чем окончилась ее история. Побывав у врача несколько раз, она не пришла больше на прием.

«Мне кажется, что у меня все в порядке, — сказала она. — Не понимаю, зачем устраивать такой шум по этому поводу!»

Алалия речи у детей, симптомы и лечение заболевания

Алалия — это заболевание, проявляющееся грубым недоразвитием или полным отсутствием речи у детей.

В основе данной патологии лежит органическое поражение отдельных зон коры головного мозга, возникшее во внутриутробном периоде или в течение первых трех лет жизни ребенка. Такие дети могут иметь хорошую память и слух, но речевое общение для них затруднено или полностью невозможно.

Симптомы


В зависимости от зоны поражения речевого анализатора, алалия у детей делится на:

  • моторную;
  • сенсорную;
  • смешанную.

При моторной алалии страдают отделы, отвечающие за речедвигательные функции (центр Брока). В этом случае у ребенка не развивается собственная речь из-за кинетической артикулярной апраксии, а если развивается, то с грубыми отклонениями. Понимание чужой речи при этом остается сохранным.
Сенсорная алалия у детей возникает, если зоной поражения является речеслуховой отдел (центр Вернике). При этом, несмотря на сохранный физический слух, ребенок не понимает речь окружающих из-за нарушения высшего коркового анализа и синтеза звуков речи. Несмотря на слуховую агнозию, у детей с сенсорной алалией может быть повышена собственная речевая активность. Однако речь их бессвязна, непонятна и лишена смысла, состоит из набора звукосочетаний, обрывков слов, эхолалий.
Наиболее тяжелой формой алалии является смешанная или тотальная, так как она объединяет проявления моторной и сенсорной алалии. Ребенок при этом речь не воспроизводит и не понимает.

Лечение и коррекция


Если установлен диагноз алалии, то к лечению нужно приступить немедленно. Терапия при алалии комплексная, состоящая из:

  • логопедической коррекции;
  • массажа;
  • физиотерапии и микротоковой рефлексотерапии.

Неврологи и логопеды могут назначить курсы медикаментозного лечения из препаратов, улучшающих память и умственную деятельность: гаммалона, кортексина, цераксона, когитума, витаминов В12 и В15. Лекарства подбираются с учетом индивидуальных особенностей ребенка.
Индивидуальные коррекционные занятия с логопедом при алалии направлены на всестороннее развитие речи: стимуляцию речевой активности, формирование словарного запаса, развитие фразовой и связной речи и т.д. Занятия обязательно должны продолжаться дома с родителями.
Лучше всего лечить алалию в специализированных клиниках, где с детьми занимаются по специально разработанным методикам квалифицированные специалисты — логопеды, неврологи, педиатры, психологи. Постоянное наблюдение за ребенком позволяет оценить динамику выздоровления, своевременно выявить осложнения и откорректировать терапию.

Визуальная агнозия у ребенка с непоражением затылочно-височной CSWS

В этой статье мы описываем случай тяжелой зрительной агнозии у ребенка с электрофизиологической картиной непрерывных спайк-волновых разрядов в медленном сне (CSWS) в затылочно-височных областях. Обсуждается нейропсихологический спектр, связанный с этим явлением. Опубликованные педиатрические отчеты связывают зрительную агнозию (то есть неспособность распознавать объекты без ухудшения остроты зрения) в основном с симптоматической затылочно-височной этиологией (например,грамм. корковая дисплазия, сосудистые инсульты) и другие неврологические симптомы (например, аутизм). Мы описываем подробное двухлетнее электрофизиологическое и нейропсихологическое наблюдение за 8-летним мальчиком со спорадическими припадками, затылочно-височной CSWS и зрительной агнозией. Рост и неврологическое развитие ребенка считались нормальными, неврологическое обследование очаговых признаков не выявило, острота зрения не нарушена, МРТ в норме. Первая ЭЭГ и шесть последовательных 24-часовых видеозаписей ЭЭГ в течение последующих 22 месяцев показали непрерывную всплескно-волновую активность, покрывающую более 85% сна без фазы быстрого сна.Согласно структурированным нейропсихологическим тестам (шкала интеллекта Векслера для детей — третье издание, нейропсихологическая оценка развития (NEPSY), тест зрительно-перцепционных навыков, блок Корси, тест зрительной организации Хупера) у мальчика был нормальный вербальный интеллект, но значительный дефицит зрительного восприятия. восприятие, особенно при распознавании объектов, нарушение распознавания и обнаружения формы и плохие навыки копирования. Внимание и исполнительные функции остались неизменными. Никаких трудностей с кратковременной или долговременной памятью не было.Словесные реплики и наименование предметов улучшили зрительную память. Отслеживание объектов пальцем или движением головы улучшило распознавание объектов. В настоящее время мальчик посещает специальную школу с планом реабилитации, включающим нейропсихологическую и эрготерапевтическую терапию. Этот случай добавляет новый аспект к спектру нейропсихологических нарушений у детей с CSWS. ЭЭГ сна следует включать в этиологические исследования детей с конкретными нейропсихологическими проблемами, а детальное нейропсихологическое обследование необходимо в диагностических и реабилитационных целях.

Развитие долгосрочных визуальных знаний у детей с зрительной агнозией

Сообщений о влиянии перинатальных приобретенных поражений головного мозга на развитие зрительного восприятия немного. Эти исследования демонстрируют нетяжелые нарушения зрительно-пространственных способностей и сохраненную зрительную память. Лонгитюдные данные, анализирующие влияние скомпрометированных восприятий на долгосрочные визуальные знания в агнозике, ограничиваются поражениями, возникшими во взрослом возрасте.Изучение детей с очаговыми поражениями зрительных путей дает уникальную возможность оценить развитие зрительной памяти при ухудшении восприятия. Мы оценили зрительное распознавание и зрительную память у трех детей с поражением зрительной коры головного мозга в раннем младенчестве. Затем мы исследовали динамику ухудшения зрительной памяти у двух из них через 2 года и 3,7 года от первоначальной оценки. У всех детей наблюдалась апперцептивная зрительная агнозия и нарушение зрительной памяти.Мы наблюдали продольное улучшение зрительной памяти, обусловленное структурными свойствами объектов. Наши результаты показывают, что обработка деградированных восприятий от рождения приводит к обеднению воспоминаний. Динамическое взаимодействие между восприятием и памятью во время развития может модулировать долгосрочное построение визуальных представлений, что приводит к менее серьезным нарушениям.

1. Введение

Визуальная агнозия — это модальнозависимое расстройство распознавания объектов, вызванное поражением зрительной коры [1].Как первоначально описано Lissauer [2], расстройство нельзя отнести к плохой сенсорной обработке, и распознавание объектов с помощью других модальностей может относительно сохраняться. В основном наше понимание зрительной агнозии основано на исследованиях взрослых с зрительной агнозией, приобретенной после многих лет нормального функционирования [3]. Предыдущие результаты предполагают, что долговременная память и распознавание могут быть нарушены одновременно или по-разному [1]. В большинстве случаев агнозии явно нарушены и память, и восприятие [4], хотя в некоторых случаях сохраненные в памяти представления сохраняются даже для объектов, которые не могут быть распознаны [5–7].Однако данные агнозики, изучающие динамическое влияние деградированного восприятия на обновление долгосрочных визуальных знаний, ограничены. Продольное исследование глубоко агнозичного Х.Дж.А. продемонстрировал незначительное ухудшение его способности рисовать объекты по памяти с течением времени [8]. Эти данные могут указывать на взаимодействие между восприятием и памятью, а не на их функциональную независимость [8]: когда обработка восприятия нарушена, зрительная память может постепенно ухудшаться из-за менее точной настройки системы на визуальные свойства объектов.

Особый интерес может представлять наблюдение этих динамических изменений у детей с поражениями, возникшими около рождения, у которых нарушения восприятия приводят к слабому обновлению зрительных воспоминаний, которое начинается в раннем возрасте. Зарегистрированные наблюдения зрительной агнозии в детстве немногочисленны, и в большинстве из них причинное поражение произошло после закрепления визуального распознавания объектов [9, 10]. Исследования, изучающие влияние перинатальных приобретенных поражений мозга на развитие зрительного восприятия, относительно редки [11–15].Эти исследования описали нетяжелое нарушение зрительных способностей после двустороннего раннего повреждения первичной зрительной коры. Обычно сообщается о выборочном нарушении зрительного распознавания и сохранении зрительной памяти. Выполнение зрительных заданий и различные степени улучшения при последующем наблюдении раскрывают возможные механизмы пластичности развития зрительной системы при детской агнозии [11]. Изучение распознавания визуальных объектов у детей с ранним повреждением мозга может дать возможность изучить взаимодействие между восприятием и памятью в процессе развития.

Мы исследовали визуальное распознавание и зрительную память у трех детей с поражениями затылочных долей (полосатой коры и в разной степени дорсальных и вентральных потоков), возникшими в раннем младенчестве и вызывающими различные паттерны нарушения восприятия. Мы попытались определить их дефицит зрительного распознавания в соответствии с классификацией агнозии, используемой у взрослых [1, 3]. У этих детей также проявлялось нарушение зрительной памяти, которое, по-видимому, модулировалось структурными свойствами предметов.Мы также исследовали динамику ухудшения зрительной памяти у двух детей, которых мы повторно обследовали через 2 года и 3,7 года от первоначальной оценки.

2. Методы

В период с 2008 по 2009 год каждый ребенок прошел батарею нейропсихологических тестов, оценивающих общие когнитивные способности, язык, зрительное восприятие и зрительную память. Двое детей (G. и R.) были повторно оценены по языку, зрительному восприятию и задачам зрительной памяти в период с 2011 по 2012 год.

Для задач, для которых нормативные данные не были доступны, мы оценили в качестве контрольной две группы детей того же возраста с нормальным состоянием. или с поправкой на нормальное зрение.Выполнение задачи Навона сравнивали с результатами группы из 10 детей (средний возраст = 11,97, SD = 1,72, 4F / 6M) без истории неврологических заболеваний (здоровые контрольные). Чтобы сравнить специфичность влияния ухудшения зрительного восприятия на зрительную память, мы включили вторую группу из четырех контрольных субъектов (средний возраст = 12,25, SD = 1,26) с односторонними ранними поражениями мозга, нормальными общими когнитивными способностями и нет признаков зрительной агнозии (неврологический контроль). Эти индивидуальные характеристики были следующими: F.(мужчина, 14 лет, правша) — мезиально-височный склероз слева и судороги; М. (мужчина, 11 лет, правша) имел поражение правого височного полюса и был кандидатом на операцию по удалению эпилепсии; А. (девочка, 12 лет, правша) страдала лево-задне-квадрантной дисплазией; C. (мальчик 12 лет, правша) имел дисплазию левой височной доли и был кандидатом на операцию по эпилепсии.

Информированное согласие было получено перед каждой оценкой в ​​соответствии с Хельсинкской декларацией и требованиями Этического комитета нашей больницы.

3. Истории болезни

Клинические характеристики трех субъектов приведены в таблице 1.

9003 8 (a) Во сне: подергивания правой руки и отвращение глаз
(b) В бодрствующем состоянии: зрительные галлюцинации, бледность, цианоз, судороги правой руки, отклонение головы и глаз вправо


L. G. R.

Возраст (лет) 12 10 12
(i) в начале приступа /
(ii) при последнем изъятии
0,2 / 6; 9 / все еще присутствует 6 / 9,5 6 / 9,5
Рождение и роды Гипогликемия (неонатальные судороги) Перинатальная гипоксия Без осложнений
Поле зрения Двусторонняя нижняя квадрантанопия Правая нижняя квадрантанопия Правая гемианопсия
Межприступные аномалии ЭЭГ Левая височно-затылочно-затылочная спайка и медленные волны с контралатеральным распространением Двусторонние асинхронные височно-затылочно-затылочные спайки и диффузные спайки и диффузные волны

при одновременном возбуждении и диффузных волнах выделения во время сна, преобладание слева
Иктальная ЭЭГ NA NA Диффузные спайковые выделения с преобладанием слева
Симптоматика припадков Отсутствие реакции, отклонение головы влево, гипотония и падения (a) Амауроз, ненормальное движение глаз, и невосприимчивость;
(b) Отклонение головы и глаза вправо, окоченение при частых падениях; постиктальная афазия
Лечение VPA + ESM + TPM CBZ LTG + OxCBZ

NA: недоступно; CBZ: карбамазепин; ESM: этосукцимид; ЛТГ: ламотриджин; OxCBZ: окскарбазепин; TPM: топирамат; ВПА: вальпроевая кислота.

Л., мальчик-правша, 17 лет, со второго дня после рождения проявляется вялость, гипотония, судороги. Обнаружена гипогликемия (уровень глюкозы в плазме: 9 мг / л). Его лечили в / в. глюкоза, фенобарбитал и бензодиазепины. Рецидивирующие гипогликемия и судороги наблюдались до 6 месяцев, когда у него начались приступы левой гемиклонии при эугликемии. Комбинация вигабатрина и вальпроата была эффективной при контроле приступов. В 9 лет у него начались еженедельные приступы лекарственной устойчивости с отсутствием реакции, отклонением головы влево, гипотонией и падениями.Межприступная ЭЭГ показала спайки левой височно-затылочно-затылочной кости и медленные волны с контралатеральным распространением. МРТ показала линейный гиперинтенсивный сигнал с двусторонним вовлечением теменно-затылочной и калькариновой борозд (рис. 1). Тестирование поля зрения выявило двустороннюю нижнюю квадрантанопию. Когда ему было 11 лет, он привлек наше внимание во время клинической оценки эпилепсии. Нейропсихологическое обследование, включая визуальное распознавание и тестирование зрительной памяти, было проведено, когда ему было 13 лет.После этого года его семья прекратила наблюдение.

Г., мальчик-правша 14 лет, на 36-й неделе беременности у него замедлилось сердцебиение, роды выполнены путем кесарева сечения. Оценка по шкале Апгар составила 0–7 через 1 и 5 минут после родов. У него нормальное психомоторное развитие. В возрасте 2 лет у него был правый односторонний продолжительный припадок, а в возрасте от 6 до 8 лет — три дополнительных ночных припадка с подергиванием правой руки. С 8 лет у него наблюдались суточные припадки с начальными зрительными галлюцинациями, бледность, цианоз, подергивание правой рукой головой и отклонение глаза вправо.ЭЭГ показала двусторонние асинхронные теменно-затылочные спайки. МРТ головного мозга выявила высокую интенсивность сигнала в левой теменно-затылочной и калькариновой бороздах с атрофией левой затылочной доли (рис. 1). Тестирование поля зрения выявило правую нижнюю квадрантанопию. При лечении карбамазепином был достигнут полный контроль над приступами. Его последний припадок произошел в 9,5 лет. Нейропсихологическое обследование, включая визуальное распознавание и тестирование зрительной памяти, было выполнено, когда ему было 10 лет, и повторено в 13 лет 7 месяцев.

Р., 15-летнему мальчику-правору, у которого не было никаких осложнений в семейном и личном анамнезе, в 7 лет была диагностирована правосторонняя гомонимная гемианопсия. Через три года появились припадки, характеризовавшиеся амаврозом и отсутствием реакции. МРТ головного мозга выявила атрофическое поражение левой мезиальной височно-затылочной коры (рис. 1). Карбамазепин был начат со снижением частоты приступов. С 11 лет у него еженедельно возникали эпизоды отклонения головы и глаз вправо, окоченения с последующим падением и длительной постиктальной афазией.Противоэпилептическое медикаментозное лечение оказалось неэффективным. У него прогрессивно развивались нарушения выразительной речи и трудности в обучении. Был начат протокол дооперационной оценки эпилепсии. Длительные записи видео-ЭЭГ зафиксировали его привычные припадки, которые сопровождались преобладающими левыми иктальными выделениями.

Функциональная МРТ показала преобладание языка в левом полушарии. Инвазивная ЭЭГ с использованием субдуральных сеток показала, что зона начала припадка соответствует очагу поражения.В возрасте 13,7 года была выполнена левая височная лобэктомия с сохранением верхней (Т1) и средней (Т2) височных извилин, а также теменно-затылочная кортикэктомия. Гистологически выявлена ​​очаговая корковая дисплазия IIId типа. Послеоперационная ЭЭГ в норме. В течение 18 месяцев после операции у него нет припадков. У него развилось легкое нарушение выразительной речи, потребовавшее логопедии. Дефект поля зрения и нарушение вербальной памяти не изменились при послеоперационном обследовании и задокументированы в разделе «Результаты». Нейропсихологическое обследование, включая визуальное распознавание и тестирование зрительной памяти, было проведено, когда ему было 12 лет, и повторено в возрасте 14 лет, через четыре месяца после операции.

4. Результаты
4.1. Нейропсихологическая оценка на исходном уровне

Этот отчет разделен на два подраздела. В этом подразделе мы представляем данные первого нейропсихологического тестирования, проведенного для G., L и R. В следующем подразделе мы приводим данные по последующему обследованию G. и R.

4.1.1. Интеллект

Общие когнитивные способности тестировались с использованием пересмотренной детской шкалы интеллекта Векслера [16]. Каждый испытуемый получил средние баллы по вербальной шкале и ниже среднего по шкале успеваемости.L. и R. имели вербальный IQ в пограничном диапазоне (VIQ = 74 и 77), а G. — вербальный IQ в среднем диапазоне (VIQ = 94). IQ по эффективности был немного ниже среднего для L. и R. (PIQ = 64 и 67) и находился в пограничном диапазоне для G (PIQ = 74).

4.1.2. Свободная речь

Спонтанная речь была беглой или относительно беглой с соответствующей артикуляцией, фонологией, словарным запасом, синтаксисом и просодией для каждого предмета. Вербальная беглость находилась в пределах среднего диапазона [17] для L. и G. как для фонематического (и), так и для семантического (и) состояния; Р.имел оценку ниже среднего по фонематической и семантической беглости (,).

4.1.3. Визуальная дискриминация

В задаче, аналогичной тесту формы Эфрона [18], мы представили черные геометрические формы на белом фоне с помощью ЖК-монитора. В первом условии десять квадратов разного размера (от 2,6 до 6,2 °) были представлены парами для 12 испытаний. Внутри пары размер варьировался по семи уровням разницы (от 0,0 до 1,2 °). Во втором условии единая форма (квадрат шести размеров, 4.От 0 до 7,0 ° или прямоугольник шести измерений, к °), для 12 испытаний.

Все дети правильно определили, были ли два квадрата похожими (L. = 100%, G. = 92%, R. = 83% ,,) и соответствовали ли формы квадрату или прямоугольнику (L. = 92%). %, Г. = 83%, Р. = 75% ;,). Показатели R. были немного хуже в вышеупомянутой задаче, требующей четкого различения форм.

В задании на различение форм [17] детей попросили выбрать в десяти испытаниях, какой из 9 абстрактных штриховых рисунков соответствует цели в верхней части листа.Все они выполнены правильно (L. = 90%, G. = 80%, R. = 100%).

4.1.4. Отмена и подсчет

В задаче визуального поиска Л. правильно перечеркнул 22/24 звезды (92%, две пропущенные звезды были одна в левой, а другая в правой части листа), Г. правильно погасил 19/24 звезды (79%, пропущенные звезды не были латерализованы), и R. исключил 19/24 звезды (79%), пропустив звезды в правой части листа, таким образом показывая противоположное зрительно-пространственное полупространство.

В задаче подсчета точек на 10 белых листах было напечатано количество черных точек от 3 до 19 на расстоянии от 3 до 7 мм друг от друга и диаметром 6 мм.

L. выполнил задание без ошибок (10/10), G. правильно подсчитал конфигурации 9/10 точек, а R. правильно подсчитал конфигурации 6/10 точек, показывая трудности с подсчетом более 12 точек на листе.

4.1.5. Именование

Чертежи . Л. правильно назвал 21 из 60 (35%, ниже среднего) рисунков Бостонского теста именования (BNT) [19, 20]. Ошибки были в основном визуальными (25%), семантическими (13%) и ответами «не знаю» (18%). Визуальные ошибки представляли собой неправильные обобщения воспринимаемых или не воспринимаемых деталей (например,г .: крендель> наручники, венок> лук , ходули> лыжи , единорог> лошадь , палитра> кисть ).

г. Правильно названо 35/60 (58%, в среднем) рисунков на БНТ. Ошибки были в основном визуальные (16%), смысловые (8%) и адекватные изложения (8%). Визуальные ошибки представляли собой неправильные обобщения на основе воспринимаемой или не воспринимаемой детали (например: молоток> рогатка , спаржа > палка , решетка> лестница ).

Р. правильно названы 34/60 рисунков (57%, ниже среднего). Ошибки были в основном визуальными (12%), семантическими (12%) и ответами «не знаю» (8%).

G. и R. провели тахистоскопическую презентацию рисунков BNT через 4–6 месяцев. Стимулы оставались на ЖК-экране в течение 500 мсек. G. показал небольшое увеличение правильности именования (40/60, 67%), в то время как R. показал соответствующее снижение (22/60, 37%) в общей точности.

Силуэты . Детей попросили идентифицировать 48 черных рисунков (24 живых и 24 неживых объекта) на выставке до первой попытки назвать их.

Л. правильно назвал 23 силуэта (48%) без различий в названии живых (12/24) или неживых объектов (11/24). Г. выявил 41 силуэт (85%; 22/24 живых и 19/24 неживых). Р. выявил 29 силуэтов (60%; 16/24 живых и 13/24 неживых).

Перекрывающиеся фигуры . Детям было представлено 12 серий по 4 геометрических фигуры и 12 серий по 4 буквы. Перекрытие касалось только одной скрытой фигуры, в то время как остальные три имели по крайней мере некоторые незакрытые контуры.

Л. правильно выполнено на 10/12 (83%) узорах геометрических фигур и 9/12 (75%) узорах перекрывающихся букв. Г. правильно определил геометрические фигуры на 11 из 12 (92%) испытаний и буквы на 11 из 12 (92%) испытаний. Р. правильно определил геометрические фигуры на 10 из 12 (83%) испытаний и буквы на 10 из 12 (83%) испытаний.

Известные лица . На жидкокристаллическом экране были представлены шестнадцать изображений самых известных итальянских футболистов. Все ребята были постоянными фанатами футбола, знали основные команды, коллекционировали стикеры сборной Италии.

Л. распознала 1/16 (6%) футболистов, показавших дефицит в распознавании известных лиц. Г. признал 9/16 (56%) футболистов, а Р. 8/16 (50%).

4.1.6. Копирование

Рисунок Рей [21] был использован для оценки способности рисовать при копировании (Рисунок 2). Л. реализовал очень хорошую копию (оценка 31/36), но с очень медленным процессом, начиная с треугольника-прямоугольника в левом нижнем углу рисунка и добавляя сегмент за сегментом до конца в течение примерно 20 минут.Г. испытывал трудности с копированием глобальной структуры и воспроизводил лишь некоторые детали с общей пространственной смежностью. Он получил оценку 12,5 из 36, что ниже среднего. Р. показал трудности с этим заданием с феноменом сближения и получил оценку 16/36, что ниже среднего.

4.1.7. Чтение

Каждого ребенка попросили выполнить два задания, взятых из Батарейки для оценки дислексии и дизортографии (DDE-2) [22]. В первом задании им было предложено как можно быстрее прочитать четыре списка слов, а во втором задании — прочитать три списка неслов.

г. выполнено на нормальном уровне по времени и меткости. Л. и Р. очень медленно читали ни слова, ни неслова. Их скорость чтения упала ниже нормы для детей того же класса.

4.1.8. Writing

Все трое детей умели правильно писать слова и предложения [22], спонтанно и под диктовку.

4.1.9. Navon Test

Целевые буквы (S или T) присутствовали на глобальном и / или локальном уровне. Общая буква, обозначающая угол обзора (по ширине и высоте, соотв.), и каждая местная буква приложена. Межэлементное расстояние составляло 0,1 °.

Было два условия: глобальное условие, при котором субъект должен отвечать на глобальные письма, игнорируя локальные, и локальное условие, при котором субъект должен отвечать на локальные письма, игнорируя глобальные. Были представлены три типа испытаний: конгруэнтное (глобальная буква была такой же, как и локальная), неконгруэнтная (глобальная и локальная буквы были разными) или нейтральная (целевая буква была связана с буквой X).Стимулы предъявлялись на ПК с программой E-Prime (версия 1.2) [23]. Участники отвечали через клавиатуру, нажимая одну из двух клавиш, назначенных целевым буквам. Был сбалансирован порядок различных условий. Для каждого состояния было проведено 72 испытания. Таблица 2 показывает частоту ошибок для L., G., R. и здорового контроля для глобально-локальной задачи.

Здоровый

36 Нейтральный

36 Нейтральный

36 Нейтральный

средства управления

Локальный Глобальный
Конгруэнтный Инконгруэнтный Нейтральный Конгруэнтный Инконгруэнтный

1,4 8,8 1,4 1,4 3,7 3,7
L. 4,2 20,8 16,7 4,2 4,2 8,3
г. 8,3 20,8 4, 2 0 20,8 0
пр. 4,2 25 12,5 4,2 16,7 8,3

Глобальный эффект интерференции, когда локальные совпадающие буквы дают большую долю точности, чем локальные неконгруэнтные, наблюдался для здоровых контрольных субъектов (21.27,). Обратный эффект, локальный приоритет, не наблюдался у здоровых людей в контрольной группе в общем состоянии (2.71,). L., G. и R. продемонстрировали преувеличенный глобальный интерференционный эффект в локальных условиях (9.15,). Они также выдержали локальный интерференционный эффект в глобальных условиях (6.99,), хотя этот эффект проявился только для показателей точности G. и R. Контраст между обработкой локальных и глобальных аспектов иерархических форм продемонстрировал сильную склонность обращать внимание на глобальную форму в локальных условиях для L., G. и R. Однако результаты как для G., так и для R. также указывают на то, что они склонны уделять внимание местным элементам. У этих двух детей обычно были проблемы с обработкой иерархических форм. Это говорит о том, что Г. и Р. труднее заниматься иерархическими формами, в основном, когда есть конкуренция на локальном / глобальном уровнях, чем в испытаниях, в которых конкуренция отсутствует.

4.1.10. Verbal Memory

L. и G. получили средние баллы (и) в парно-ассоциированном обучении [17], тогда как R.выучил лишь несколько простых ассоциаций после трех представлений одного и того же списка из десяти пар слов. Его оценка была ниже средней ().

Была оценена случайная семантическая память, представив 20 названий животных. Каждого ребенка попросили назвать цвет животного, но не попросили запомнить предметы. В конце фазы случайного обучения детей просили сообщить о как можно большем количестве животных. В фазе отзыва G. сообщил о 10/20 животных, показывающих в пределах среднего; Л.и Р. показали результаты ниже среднего (5/20 и 6/20, соответственно).

4.1.11. Зрительная память

Rey Figure Recall. Все дети не смогли вспомнить сложную фигуру (средний балл = 3, SD = 1,32). L. мог вспомнить локальные детали, но не смог интегрировать их в глобальную структуру, тогда как рисунки G. и R. были ограничены очень немногими деталями без каких-либо пространственных отношений по отношению к модели (рис. 2).

Воспоминания неврологических контрольных субъектов были в пределах нормы (средний балл = 17.75, SD = 7,24).

Рисунок из памяти . Испытуемые должны были нарисовать три объекта: цветок, дом и велосипед (рис. 3). Все дети жаловались на трудности рисования при выполнении задания. Они неплохо проявили себя в рисовании типичного изображения цветка и дома. Для велосипеда Л. и Р. опускали больше визуальных свойств, ограничивая свои рисунки появляющимися деталями (колесами). Р. в конце задания сказал: «Я бы не стал ездить на этом байке!».

Тест визуального удерживания по Бентону .Детям были представлены 10 геометрических моделей теста визуального удержания Бентона (BVRT), часть A [24] в течение 10 секунд, и их попросили воспроизвести их сразу же после этого. В этом задании важен вербальный компонент, потому что испытуемые могут запоминать названия геометрических фигур, не полагаясь на сохраненные визуальные представления для выполнения задания.

L. были выполнены на среднем уровне (8/10), а G. и R. были ниже среднего (4/10 для обоих). Субъекты неврологического контроля показали средние результаты (средний балл = 8, SD = 0.82).

Следуя той же процедуре, что и для BVRT, мы выполнили еще две задачи на зрительную память (изображения стимулов любезно предоставлены Майклом Дж. Тарром, Центр нейронных основ познания и факультет психологии Университета Карнеги-Меллона, http: //www.tarrlab .org /).

Визуальное удержание предметов. Детям были представлены пять рисунков предметов, каждый в центре среднего листа, выбранных из-за того, что они хорошо знакомы и состоят как минимум из двух разных частей.Это были метла , лодка, яйцо в яичной чашке, воздушный шарик и бомба . Эти объекты могут выиграть от словесных репетиций для хранения в памяти. Каждой фигуре было присвоено значение от 0 до 2 в зависимости от степени, в которой она была правильно нарисована в локальных деталях, глобальной форме и ориентации.

L. и G. получили оценку 2/10, а R. получил оценку 1/10 (среднее значение = 1,67, SD = 0,58). Их показатели были значительно хуже, чем у контрольных неврологов (среднее значение = 7.75, SD = 0,96; t (5) = 9,64,). См. Примеры на рисунке 4.

Визуальное сохранение абстрактных рисунков . Детям были представлены 7 абстрактных дизайнов, различающихся по визуальным и пространственным характеристикам. Эти конструкции могут не получить выгоды от словесных репетиций, которые будут храниться в памяти. Каждой фигуре было присвоено значение от 0 до 2 в зависимости от степени, в которой она была правильно нарисована в локальных деталях, глобальной форме и ориентации.

Дети не могли рисовать по памяти абстрактные узоры (рисунок 5), опуская или ошибочно размещая некоторые части (средний балл = 1.83, SD = 0,29). Субъекты неврологического контроля получили средний балл 9,25 (SD = 0,64; t (5) = 18,24).

Хотя задачи восприятия выполнялись на разных уровнях и степенях нарушения, у каждого ребенка выявлено серьезное нарушение зрительной памяти, слегка модулированное зрительно-семантическими свойствами вызываемых объектов. В таблице 3 приведены нейропсихологические результаты для этого раздела.


L. G. R.

Задачи Efron Не нарушены Не нарушены Не нарушены, некоторые ошибки
Дискриминация формы Не нарушены Не нарушены Не обесценен
Подсчет точек Не обесценен Не обесценен Обесценен
Отмена звездочки Не обесценен Обесцененные, не боковые пропуски Нарушенные, неправильные пропуски
Бостонский тест на наименования

Ниже среднего, визуальные ошибки Среднее, визуальные ошибки Ниже среднего, визуальные и семантические ошибки
BNT на 500 мс 12.Улучшение на 5% Ухудшение на 35%
Силуэты Нарушены
Нет различий для живых / неживых
Не нарушено
Лучше для живых объектов
Промежуточное
Нет различий для живых / неживых
Перекрывающиеся цифры Незначительно обесценен Не обесценен Слегка обесценен
Известные лица Нарушен Не обесценен Без обесценения
Копирование фигур Рей Средний, но очень медленный процесс Нарушен Нарушен
Чтение Медленное Нормальное Медленное
Запись Относительно нормальное Относительно нормальное Относительно нормальное
Задача Navon Глобальное влияние преувеличено Глобальное и локальное влияние преувеличено Глобальные и локальные эффекты преувеличены
Вербальная память Не нарушена Не нарушена Нарушена
Память фигур Рей Нарушена Нарушена Нарушена
Непосредственная зрительная память
(i) Benton VRT Нарушено Нарушено Нарушено
(ii) Объекты Нарушено Нарушено Нарушено
(iii) Нарушены абстрактные рисунки С нарушениями С нарушениями

Каждый ребенок относительно хорошо справлялся с тестами, оценивающими основные аспекты зрительного восприятия.Их нарушение при построении перцептивного представления на основе зрения и, как следствие, неспособность копировать или идентифицировать рисунок, согласуется с апперцептивной агнозией [3, 25]. Дети продемонстрировали качественные различия в способностях к копированию и интеграции элементов формы в целостность восприятия. Л. был нарушен при объединении частей с цельными формами, и его работа соответствует интегративной агнозии: он правильно выполнил тест Эфрона, воспроизвел точную копию сложной фигуры Рей, имел аномально сильную предвзятость, чтобы следить за глобальной формой в Navon. задача, хотя его исполнению не способствовали силуэты в именовании предметов.Ухудшение Р. согласуется с агнозией зрительной формы: он был менее точен в тесте Эфрона, его рисунки были неточными, и у него было аномально сильное предвзятое отношение к локальным и глобальным элементам в задаче Navon. Г. продемонстрировал умеренные недостатки как в интеграции, так и в сегментации сложных визуальных объектов.

4.2. Наблюдение за G. и R

G. и R. были повторно обследованы через 3,7 и 2 года, соответственно, с момента первой оценки. Г. было 13 лет, Р. — 14 лет.Р. завершил контрольный осмотр через четыре месяца после нейрохирургии.

4.2.1. Boston Naming Test

G. правильно назвал 45/60 (75%) чертежей, с улучшением на 17% по сравнению с первой оценкой. Ошибки были в основном визуально-смысловыми. Р. правильно назвал 9 из 40 рисунков (22,5%), продемонстрировав соответствующее снижение (-34,5%) производительности. Ошибки заключались в основном в ответах «не знаю» (30%) и адекватных пояснениях (27,5%). В то время как улучшение наименования, наблюдаемое для G., можно интерпретировать как нормальный эффект развития, R.нарушение называния, вероятно, было связано с нарушением речи, которое произошло после операции.

4.2.2. Копирование: Rey Рисунок

G. улучшил свои способности в копировании глобальных и локальных функций, получив оценку 23,5 / 36, которая теперь находится в пределах среднего, с увеличением на 46,8% по сравнению с предыдущей оценкой. Аналогичным образом, R. показал улучшение фактического результата на 48,4% (в среднем 31/36) по сравнению с первой оценкой. Эти улучшения (рис. 6) не объясняются ни эффектом практики (с момента первой оценки прошло не менее двух лет), ни влиянием на развитие (нормативные данные показывают незначительные различия в баллах от 11 лет до взрослого возраста).

4.2.3. Зрительная память

Rey Figure Recall. Г. увеличил запоминание сложной фигуры (12 против 3,5, + 70,8%), хотя его показатели остались ниже среднего (). Р. показал большее улучшение (18,5 против 1,5, + 91,9%), и его показатели упали в пределах среднего (), без отличий от неврологического контроля (средний балл = 17,75, SD = 7,24). См. Рисунок 6.

Тест визуального удерживания по Бентону. г. и Р. все еще были ниже среднего (3/10 и 6/10, соотв.), не улучшая запоминания геометрических чертежей.

Визуальное удержание предметов . G. получил оценку 7/10 с улучшением на 5 баллов по сравнению с первоначальной оценкой (2/10). Р. сообщил о балле 2/10, что на один балл выше, чем наблюдалось ранее (1/10). Два примера показаны на рисунке 7.

Визуальное сохранение абстрактных рисунков. Оба ребенка улучшили качество своих рисунков по памяти для семи абстрактных узоров (рис. 7): G.с оценкой от 1 до 5/14 и R. от 0 до 4/14 по сравнению с предыдущей оценкой. Однако их оценки все еще были ниже средних показателей, наблюдаемых у контрольных неврологов.

Эти результаты продемонстрировали глобальное улучшение процессов восприятия и памяти с течением времени. Практически во всех задачах, за исключением теста на визуальное удержание Бентона, наблюдалось общее повышение производительности после предыдущей оценки. Улучшение было выше в задачах памяти, полагающихся на хранение структурных свойств объектов.Когда память была основана только на чисто визуальных свойствах, этот дополнительный эффект был ограничен. Однако Р. показал ухудшение называния и отсутствие изменений в визуальном удерживании предметов.

5. Обсуждение

Мы представляем поведенческие данные трех детей с зрительной агнозией и нарушением зрительной памяти, вызванным поражением зрительной коры головного мозга в раннем младенчестве.

У детей было относительно нормальное функционирование сенсорной и семантической памяти, с некоторыми трудностями в распознавании объектов.Они также продемонстрировали недостатки в копировании, именовании чертежей и интеграции функций объектов. Мы классифицировали их нарушения на два типа апперцептивной агнозии. R. продемонстрировал агнозию зрительной формы, L. интегративную агнозию и G. умеренные трудности в процессах сегментации и интеграции, которые имеют некоторые общие характеристики с наблюдаемыми у L. доказательства того, что ассоциации между конкретным поражением и местом поражения совпадают как у взрослых, так и у детей [27].

Сообщения о детской агнозии относительно редки. К ним относятся как приобретенные случаи раннего [11, 14], так и позднего начала [9, 10, 12] происхождения. Kiper и соавторы [11] описали двух пациентов (один из них был обследован в детстве) с двусторонними перинатальными поражениями первичной зрительной коры. У них наблюдались дефициты узнавания, которые были классифицированы как апперцептивная агнозия разной степени тяжести, и проявлялись разные уровни адаптивной пластичности с течением времени [11]. Амикузи и соавторы [14] сообщили о 4.Шестилетняя девочка с двусторонним поражением затылочной части и зрительной агнозией, которая проявлялась избирательным дефицитом сегрегации фигуры и фона, нарушением зрительного распознавания и ненормальным перемещением в пространстве. В обоих описаниях случаев подчеркиваются «нечеткие границы» [28] между агнозией визуальных форм и интегративной агнозией в том, что касается поведения детей и доменно-специфических функций. По сравнению со взрослыми, различия между двумя типами агнозии еще менее различимы, возможно, потому, что нейрокогнитивные механизмы развития являются гибкими и адаптивными [27].Тем не менее, эти исследования показывают, что основной дефицит апперцептивной агнозии действительно может быть выявлен у детей с приобретенными поражениями зрительной коры головного мозга.

В ранее опубликованных наблюдениях детской агнозии не было обнаружено никаких доказательств нарушения зрительной памяти, оцениваемых стандартными тестами [11, 14]. Мы наблюдали ухудшение распознавания объектов и связанный с этим дефицит зрительной памяти при апперцептивной агнозии. У всех троих детей наблюдались нарушения зрительной памяти и плохое рисование по памяти, однако есть некоторые свидетельства того, что остаточные зрительные знания могут быть построены на основе структурных свойств объектов.

Как было интерпретировано в продольном исследовании взрослого агнозика H.J.A., когда перцептивные входы ухудшаются, как при апперцептивной агнозии, зрительная память может снижаться из-за нарушения тонкой настройки системы на зрительные свойства объектов [8]. И наоборот, мы наблюдали продольное улучшение зрительной памяти, модулируемое свойствами объекта, что позволяет предположить, что лежащие в основе механизмы развития могут действовать от младенчества до позднего детства. Нарушение было более серьезным для визуально-пространственных свойств по сравнению со свойствами визуальных объектов, показывая диссоциацию в обработке визуальных представлений.Эти результаты согласуются с гипотезой об общем представлении изображения, которое обрабатывается в визуальном буфере [29]. На этом уровне может происходить избирательное повреждение пространственных и объектных механизмов, действующих на изображение [30]. Процессы развития могут выборочно адаптировать и модулировать эти механизмы к нейроанатомическому субстрату для построения изображения. Действительно, улучшение, которое мы наблюдали в зрительной памяти R. и G. при последующем наблюдении, было более очевидным, когда задача опиралась на структурные свойства объектов, и в меньшей степени, когда память касалась только чистых визуально-пространственных свойств объектов.Эти предварительные результаты имеют важное значение для понимания развития и построения визуальных представлений. Необходимы дополнительные лонгитюдные исследования, чтобы пролить свет на динамическое взаимодействие между зрительным восприятием и зрительной памятью во время развития, когда затылочная кора повреждается с рождения.

6. Выводы

Нарушения зрительного распознавания у детей относительно игнорируются, тем не менее, они имеют решающее влияние на обучение, а также на мобильность и независимую жизнь.

Наши результаты показывают, что нарушение обработки зрительных образов при детской агнозии приводит к ухудшению зрительной памяти. В ходе развития динамическое взаимодействие между восприятием и памятью может модулировать долгосрочное построение визуальных представлений, что приводит к менее серьезным нарушениям.

Как предполагалось в предыдущих сообщениях, развивающаяся пластичность мозга и компенсаторные поведенческие адаптации позволяют проявить удивительные способности в повседневной жизни [12].Следовательно, ранняя диагностика зрительной агнозии имеет решающее значение для планирования конкретных реабилитационных вмешательств, которые могут способствовать прогрессивной адаптации, ведущей к процессу развития, уникальному для ребенка с повреждением головного мозга.

Ранняя нейропсихологическая реабилитация при зрительной агнозии у детей должна тренировать визуальное и мультимодальное исследование окружающей среды, улучшая распознавание и память посредством процессов адаптации и компенсации, которые являются отличительным признаком развития после перинатальной невральной патологии.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии источников финансовой поддержки и конфликта интересов.

Синдром Герстмана — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Андерсон С.В., Синдром Бентона А. Герстмана. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 534-535.

Адамс Р.Д., Виктор М., Роппер А.А. Ред. Принципы неврологии. 6-е изд. Компании McGraw-Hill.Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 1997: 457-59.

Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, et al. Ред. Принципы внутренней медицины Харрисона. 14-е изд. McGraw-Hill Companies. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 1998: 138.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА

Валлар Г. Пространственное пренебрежение, синдром Балинта-Хомеса и Герстмана и другие пространственные расстройства. CNS Spectr. 2007 июл; 12 (7): 527-36

Ноэль М.П. Гнозия пальца: предсказатель числовых способностей у детей? Детский нейропсихол. 2005 Октябрь; 11 (5): 413-30

Миллер CJ.Что случилось с развитием синдрома Герстмана? Ссылки на другие педиатрические, генетические синдромы и синдромы неврологического развития. J Child Neurol. 2004; 19: 282-89.

Wingard EM, Barrett AM, Crucian CP и др. Синдром Герстмана при болезни Альцгеймера. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002; 72: 403-05.

фон Астер М. Когнитивная нейропсихология развития обработки и вычисления чисел: разновидности дискалькулии развития. Eur Детская подростковая психиатрия. 2000; 9: II41-57.

Суреш PA, Себастьян С.Синдром развития Герстмана: отдельная клиническая форма нарушения обучаемости. Pediatr Neurol. 2000; 22: 267-78.

Mayer E, Martory MD, Pegna AJ, et al. Чистый случай синдрома Герстмана с субугловым поражением. Головной мозг. 1999: 12: 697-701.

Сукумар С., Фергюсон ГК. Синдром Герстмана. Postgrad Med J. 1996; 72: 314.

Бентон А.Л. Синдром Герстмана. Arch Neurol. 1992; 49: 445-47.

PeBenito R, Fisch CB, Fisch ML. Синдром развития Герстмана. Arch Neurol.1988; 45: 977-82.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

Национальный институт неврологических расстройств и Сток. Информационная страница о синдроме Герстмана. 13 февраля 2007 г. Доступно по адресу: www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/gerstmanns.htm Дата доступа: 27 марта 2008 г.

GoodTherapy | Агнозия

Agnosia — потеря способности интерпретировать сенсорный ввод. Человек с агнозией все еще может видеть, обонять или слышать, но не может интерпретировать то, что он видит, обоняет или слышит.Например, человек с прекрасным зрением может потерять способность узнавать людей. Таким образом, агнозия — это не потеря сенсорных способностей, а потеря способности придавать смысл сенсорным сообщениям.

Что вызывает агнозию?

Наиболее частой причиной агнозии является неврологическая проблема, которая может быть вызвана травмой головы, инсультом или другими повреждениями головного мозга. Когда агнозия вызвана повреждением головного мозга, обычно поражаются затылочные или теменные доли. Некоторые нарушения развития также могут вызывать агнозию.

Типы агнозии

Человек с агнозией не может потерять способность интерпретировать всю сенсорную информацию. Например, они могут только с трудом распознавать лица или буквы. Есть несколько подтипов агнозии, в том числе:

  • Ассоциативная визуальная агнозия — Способность классифицировать типы объектов без возможности произнести конкретное имя объекта.
  • Прозопагнозия — Невозможность узнавать лица знакомых людей.
  • Восприимчивая амусия — Неспособность слышать музыку.
  • Соматосенсорная агнозия — Затруднения с тактильной стимуляцией. Человек с этим заболеванием может быть не в состоянии представить себе текстуру знакомого объекта.

Есть ли лечение агнозии?

Агнозия — чрезвычайно редкое заболевание, и лечение частично направлено на устранение основных причин. Некоторые неврологические нарушения можно исправить с помощью операции на головном мозге, в то время как агнозия от инсульта может быть постоянной.Трудотерапия и логопедия могут помочь улучшить симптомы и изменить образ жизни, а поддерживающая терапия может помочь людям с агнозией научиться справляться со своими симптомами. Врачи могут рекомендовать людям с агнозией получать сенсорную информацию через другие органы чувств, чтобы другие объясняли объекты людям с агнозией вербально или чтобы люди с агнозией разработали организационные стратегии, чтобы справиться со своими симптомами. Однако в настоящее время нет однозначного лекарства от агнозии.

Артикул:

  1. Информационная страница NINDS agnosia.(нет данных). Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Получено с http://www.ninds.nih.gov/disorders/agnosia/agnosia.htm

Последнее обновление:
15.06.2018

Пожалуйста, заполните все обязательные поля, чтобы отправить свое сообщение.

Подтвердите, что вы человек.

Аутизм и зрительная агнозия у ребенка с правой затылочной лобэктомией

Аутизм — это синдром развития, характеризующийся триадой поведенческих нарушений в области социальных отношений, общения и повторяющегося поведения или ограниченных интересов.Ранние модели когнитивных аномалий при аутизме были сосредоточены в основном на языковом дефиците 1, так как у многих людей с аутизмом наблюдаются значительные задержки или отсутствие речи. Однако эти модели не смогли учесть тех «высокофункциональных» людей с аутизмом, чей уровень вербальной продукции средний или выше среднего. Дефицит в социальной и коммуникационной сфере убедительно объясняется нарушением способности интерпретировать намерения, убеждения и желания людей, известного как «теория разума».2 Тем не менее, симптомы области «повторяющееся поведение и ограниченный интерес» трудно объяснить с помощью дефицита «теории разума», и «дефицит управляющих функций» может быть более подходящим кандидатом для объяснения этого набора симптомов3. Было высказано предположение, что аномальные восприятия объектов и лиц могут объяснить социальные нарушения, повторяющееся поведение и ограниченные интересы, которые обычно наблюдаются у людей с аутизмом.4 На когнитивном уровне люди с аутизмом представляют нетипичную обработку сложных визуальных образов. цифры, в том числе нарушение восприятия движений 5, дефицит лицевого восприятия, 6-8 и атипичная интеграция визуальных стимулов частично и полностью.9
10

Клинические аргументы в пользу нарушения зрительного восприятия в этиологии аутистического расстройства проистекают из случайных обнаружений сопутствующей патологии аутизма и различных нарушений зрения11.
У младенцев с последствиями ретролентальной фиброплазии уже давно выявлен паттерн аутистических поведенческих симптомов.13 Дети с задержкой зрительного созревания могут демонстрировать временное аутичное поведение.
15 Центральные нарушения зрения также в значительной степени способствуют формированию аутистической картины у детей, у которых развиваются инфантильные спазмы.16 Более того, несколько случаев прозопагнозии в детстве предполагают связь между аутизмом и зрительной агнозией развития (17-20), хотя некоторые случаи явно не аутистические. 21-23 В данной статье обсуждается случай 13-летней девочки с аутичным расстройством и апперцепцией развития. зрительная агнозия из-за правого затылочно-височного повреждения, нейрофункциональная визуализация которого выявила левый лобный гипометаболизм в дополнение к правому затылочно-височному дефекту.

Отчет о болезни

МЕДИЦИНСКАЯ ИСТОРИЯ

Девочка-правша, которой сейчас 13 лет, родилась в срок после естественных родов через естественные родовые пути.В семейном анамнезе не было неврологических или психических расстройств. В 1 месяц у ребенка начались ежедневные парциальные припадки, которые быстро перестали купировать все противосудорожные препараты. Судороги через месяц характеризовались отклонением ее глаз влево, окулоклониями и поднятием рук с цианозом и жеванием. В возрасте 3 месяцев приступы состояли из очень коротких окулоклоний и происходили от одного до пяти раз в день. Трудности слежения за светом отмечались в 8-месячном возрасте. Продолжительность приступа постепенно увеличивалась с одной до двух минут в возрасте 18 месяцев и включала цианоз, жевание, нарушение дыхания и тоникоклонические подергивания всех четырех конечностей.

При неврологическом обследовании выявлена ​​левая гемианопсия с первого года жизни. В возрасте 5 лет другие нейроофтальмологические нарушения включали вращательный нистагм, выраженную миопию левого глаза и легкую миопию правого глаза, сходящееся косоглазие и постоянное отклонение взгляда вправо. Напротив, глазодвигательного паралича не было, и обследование глазного дна, а также электроретинография, проведенная в 5-летнем возрасте, были нормальными. Несколько снимков компьютерной томографии и МРТ головного мозга в возрасте 3, 5 и 6 лет не выявили ничего нетипичного.ЭЭГ, выполненная в возрасте 4 лет, показала правые височно-затылочные выделения во время слабости и сна и вторичную диффузию в лобные доли. Более точная локализация аномалий ЭЭГ была получена с помощью стереотаксической ЭЭГ, которая установила, что судороги возникли в правой калькарино-затылочной области, но также затронули внешнюю часть правой затылочной доли.

Правая затылочная лобэктомия была выполнена в возрасте 7 лет по поводу трудноизлечимых приступов. Затылочная кора была удалена, включая два края калькариновой ножницы, но перивентрикулярное белое вещество затылочного рога было сохранено.Невропатологическое исследование удаленной затылочной доли показало характерную аномальную дисплазию.24 Припадки прекратились сразу после операции, и в течение 2 лет у нее не было приступов. В 9 лет у нее начали развиваться короткие частичные комплексные припадки, которые не удалось полностью контролировать (от двух до четырех припадков в месяц) карбамазепином. На ЭЭГ наблюдались медленные волны и редкие спайки в правой височной области. МРТ головного мозга показала аномальную гиперинтенсивность височной коры на стыке правой височно-затылочной борозды (рисунок (A)).Эта аномалия может отражать локализованную корковую дисплазию, которая не была устранена хирургическим вмешательством или послеоперационной модификацией из-за самой затылочной резекции. В возрасте 11 лет и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ), и ПЭТ25 показали послеоперационный правый затылочный дефект, а также гипоперфузию и гипометаболизм левой лобной части (рисунок (B)).

РАЗВИТИЕ

Пациент с рождения демонстрирует умеренную задержку психомоторного развития.Она дотянулась до предметов в 7 месяцев, гуляла в 17 месяцев и произнесла свои первые слова в 24 месяца. В 4 года у нее был беспорядочный взгляд, она часто сталкивалась с предметами и не использовала жесты. Ребенок не умел узнавать людей, показывать или называть картинки, за исключением геометрических фигур и цветов. Она могла составлять предложения из трех-четырех слов, хотя не использовала местоимений, а ее языковая продукция включала стереотипную речь и эхолалию. Воображаемые игры отсутствовали, социальное взаимодействие было плохим, без признаков взаимности, таких как совместное удовольствие или интерес к детям.Непосредственно перед операцией, в возрасте 7 лет, ее вербальный IQ составил 68 баллов по пересмотренной детской шкале интеллекта Векслера (WISC-R) 26.

Через год после операции произошло некоторое улучшение ее способности внимания и социального взаимодействия, но ее IQ остался стабильным. Ее фонологические и синтаксические способности были средними для ее возраста, но она продолжала демонстрировать дефицит коммуникативного использования языка и реципрокного взаимодействия. Она научилась читать и поэтому использовала адаптивное поведение, например, перекладывала книгу перед глазами.Она по-прежнему не могла узнавать людей, не слыша их голосов. Начиная с 8 лет, ограниченный интерес к расписанию и часам пронизывал ее повседневную деятельность, и ее распорядок нельзя было изменить без реакции тревоги. Этот ограниченный интерес характеризовался повторяющимися рисунками часов и цветными пятнами, а также стереотипным написанием списков слов или предложений.

Из-за влияния французской классификации детской психопатологии, у вербальных детей во Франции редко диагностируется аутизм.В результате первоначальный диагноз пациента в возрасте 4 лет — детский психоз. Текущий и ретроспективный диагноз аутистического расстройства был поставлен в возрасте 13 лет с использованием ADI-R 27, стандартизированного глубинного интервью относительно симптомов, связанных с аутизмом, возникающих как в прошлом, так и в настоящем поведении. Этот диагноз был подтвержден при клиническом обследовании одним из нас (LM). Пациент набрал более высокие баллы, чем пороговое значение, необходимое для диагностики аутичного расстройства, в трех соответствующих областях в возрасте от 4 до 5 лет.Сравнение ее оценок за прошлое поведение (от 4 до 5 лет) с оценками ее нынешнего поведения показывает, что она улучшилась в «социальной» области, но оставалась явно выше порогового значения для аутизма в «общении» и «ограниченном интересе». и повторяющееся поведение »(таблица). Это улучшение, по-видимому, характерно для высокофункциональных людей с аутизмом в целом 28 и не ограничивается аутистическим синдромом в контексте нарушения зрения14.
16

ОБЩАЯ КОГНИТИВНАЯ ОЦЕНКА

В возрасте 13 лет ее полный IQ по шкале WISC-R находился в диапазоне легкой умственной отсталости.26 Тем не менее, когнитивная и академическая оценка выявила неоднородность результатов со специальными способностями и конкретными нарушениями. Ее вербальный IQ составил 63 балла (умственный возраст 8 лет 7 месяцев). Все ее вербальные оценки были в пограничном диапазоне (информация 4, сходство 5, арифметика 6, словарный запас 4), за исключением ее баллов по подтесту понимания (1), по которому она продемонстрировала снижение работоспособности, типичное для людей с аутизмом. 29 Ее результативный IQ составил всего 45 баллов из-за нарушения зрения (завершение изображения 3, компоновка изображения 1, конструкция блока 2, сборка объекта 1, кодирование 3).Примечательно, что ее академические способности в арифметике (умственный возраст 10 лет 6 месяцев), правописании и чтении (умственный возраст 9 лет 11 месяцев) были выше, чем ее уровень интеллекта, оба из которых являются особыми способностями, которые часто встречаются у пациентов с аутизмом30.
31 год

ВИЗУАЛЬНАЯ АГНОЗИЯ

Левая гомонимная гемианопсия дополнительно не повлияла на ее зрение. Она спонтанно компенсировала сокращение поля зрения кивком головы. Ее способность воспринимать простые визуальные особенности казалась средней в 13 лет.Она могла распознавать и копировать буквы, цифры и простые геометрические фигуры, такие как треугольники, но испытывала трудности с копированием геометрических фигур двух элементов, например квадрата в круге (умственный возраст 6 лет 3 месяца). Пространственные отношения были немного лучше (умственный возраст 7 лет 6 месяцев) .32 Она не могла выполнить простейшую сборку объекта, но смогла воспроизвести некоторые геометрические формы с помощью блоков. 26 Цветовая дискриминация была сохранена.

Распознавание лиц было заметно нарушено в ее повседневной жизни, хотя она могла использовать линию роста волос в качестве ориентира.Пациентка могла узнавать членов семьи на фотографиях, но не могла распознать свою фотографию. В тесте на распознавание лиц 33 по Бентону ее результаты были крайне низкими (30 из 54, ниже 6 лет). Она потерпела неудачу с лицами, которые были ориентированы по-другому или в разных условиях освещения. В задании на сопоставление она не могла различать изображения лиц разного пола и могла сопоставить только две из 10 идентичных пар лиц. Распознавание лиц также было серьезным недостатком.Когда ее попросили идентифицировать набор ранее замеченных незнакомых лиц среди новых лиц, ее результативность была на уровне случайности (по подтесту изучения лица батареи поведенческой памяти Rivermead34 ее оценка была 0, три из 10 лиц идентифицированы правильно, три из 10 ложноположительных результатов ). У нее также была нарушена способность распознавать выражения эмоций. Была использована игра с лицами, показывающая выражения лиц как индикаторы чувств, созданная для детей в возрасте 4–6 лет. Она определила улыбку как признак радости, потому что «ребенок показал зубы», но не смогла различить смех, удивление или гнев, потому что «ребенок вскинул зубы».Кроме того, ей не удавалось идентифицировать эмоциональные сигналы по внешнему виду глаз, и поэтому она не могла отличить, например, лицо, представляющее печаль, от лица, которое было угрюмым.

Способность распознавания объектов также была нарушена. Она успешно назвала 75% набора штриховых рисунков объектов, принадлежащих к различным категориям.35 Ее результаты составили 70% для транспортных средств, 70% для животных, 70% для фруктов и овощей, 60% для частей тела, 90% для одежды, и 90% для инструментов.Ухудшение распознавания объектов было более очевидным при наложении реалистичных и абстрактных фигур, 36 и при запросе на реконструкцию перцептивно деградированных объектов (завершающий тест Кауфмана для детей младше 2 лет 6 месяцев) 37. превосходство тактильной модальности (90%) над визуальной (80%). Она спонтанно объяснила, что тактильная модальность у нее лучше, потому что она не видит предметы. Напротив, она, как правило, могла определять и предоставлять функциональную информацию об объектах или животных, которых не могла распознать.В общем, у пациента была апперцептивная зрительная агнозия, которая была особенно серьезной для лиц.

ПАМЯТЬ И ИСПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ

Наивысший балл пациентки по шкале WISC-R был подтестом размаха цифр (11, норма в течение 14 лет, 6 месяцев), хотя ее работоспособность была ухудшена на цифрах назад (3, нормальное среднее (SD) 5,9 (1,2)) относительно на цифры вперед (7, нормальное среднее (SD) 4,5 (1,4)). Явная диссоциация между способностями прямого и обратного размаха пальцев указывает на избирательный дефект «центральных исполнительных функций» среди в остальном неизменной рабочей памяти.38 Ее низкие результаты по тесту блока Корси (3, ниже нормы в течение 5 лет) отражали дефицит зрительного внимания. Компьютеризированная батарея памяти39 показала производительность выше среднего при тестировании интервалов слов и неслов (5 и 4 соответственно, норма для взрослых). В калифорнийском тесте на словесное обучение 40 она вспомнила шесть слов в испытании 1 и улучшилась до 13 слов в испытании 5. Ее общее количество слов в памяти (испытания 1–5) составило 49 (среднее значение для 13 лет). Другие оценки, включая количество вторжений в список (0), семантический кластер (13), изучение списка B (6) и отзыв списка A после вмешательства (9), были средними для ее уровня развития.Эти оценки сходятся с предыдущими данными о нормальной или исключительной памяти списка у пациентов с аутизмом.41 Тем не менее, пациенты давали много персеверативных ответов (+3 SD).

Многочисленные задания по выявлению исполнительной дисфункции (тест сортировки карточек в Висконсине, Лондонский Тауэр) имеют низкие показатели надежности у детей в возрасте до 10 лет и у детей с низким IQ из-за их высокого уровня сложности3. тесты. В результате фронтальная функция пациента измерялась с помощью более простых задач.Ее успеваемость по тесту на беглость слов (норма 7 лет) и тесту последовательности двигательных реакций (норма 6 лет) 37 была слабой. Она также продемонстрировала значительные нарушения в тесте на построение следа, часть B (-5 SD), задаче на внимание, слабая работа которой отражает плохую умственную гибкость. планирование (до 6 лет). В целом, работоспособность пациента свидетельствовала о нескольких нарушениях управляющих функций, включая ингибирование ранее встреченного материала (персеверации), планирование двигательных стратегий, планирование стратегий поиска в долговременной памяти и манипулирование информацией в рабочей памяти.

Обсуждение

Пациент — ребенок с аутичным расстройством, у которого в процессе развития наблюдалась аперцептивная зрительная агнозия, связанная с поражением правой затылочно-височной области. Кроме того, гипометаболизм левой лобной доли был продемонстрирован функциональной визуализацией головного мозга у нашего пациента, у которого также имелся исполнительный дефицит. Когнитивный дефицит и локализация поражений мозга имеют вероятную причинную связь с ее симптомами аутизма.

Хотя операция улучшила контроль над приступами, до последнего обследования у нее все еще была эпилепсия правой височной доли.Гипотеза о том, что дисфункция височной доли играет роль в аутическом расстройстве, была решительно подтверждена описанием цитоархитехтонических аномалий в лимбической структуре пациентов с аутистическим расстройством43 и обнаружением одностороннего или двустороннего полного разрушения височной доли в нескольких случаях таких пациентов (44). -48 Поведенческий регресс, аналогичный тому, который наблюдается у пациентов с аутистическим расстройством, также был зарегистрирован при лимбической патологии и эпилепсии. 49-54 Таким образом, височные поражения различной этиологии являются наиболее частой локализацией аутизма.Первые модели вовлечения височных долей при аутизме45
55
56 предполагают, что раннее двустороннее повреждение медиальной височной доли вызывает у взрослых серьезный амнестический синдром, который может принимать форму тяжелой умственной отсталости с аутичным поведением у детей. Однако некоторые исследования опровергли гипотезу об амнезическом синдроме при аутизме 57, и недавно было сообщено о нескольких случаях амнезии из-за очень ранней патологии гиппокампа с относительно сохраненным когнитивным и социальным развитием.58 Настоящий случай предполагает, что серьезная дисфункция височно-затылочной коры, а не самой мезиальной височной доли, может предрасполагать к развитию аутистического расстройства.

Несмотря на то, что у людей с аутистическим расстройством часто наблюдаются нарушения зрительного восприятия, 5-10 связь между зрительной агнозией развития и аутизмом остается дискуссионной. Ретроспективный анализ опубликованных случаев убедительно подтверждает такую ​​связь, но недавно был задокументирован только один случай с установленным ранним височно-затылочным поражением головного мозга.Однако аутизм не возникает, если такое поражение возникает позже, во время развития.21 При раннем проявлении зрительная агнозия, особенно прозопагнозия, приводит к серьезным нарушениям, оставляющим мало места для восстановления.59
60 Поэтому возникает соблазн связать дефицит в интерпретации сигналов лица с неспособностью интерпретировать намерения, убеждения и желания других людей: «теория разума» 11.
61 Визуальная агнозия на лицах может быть причиной многих форм поведения или отсутствия поведения, определенного как критические симптомы аутистического расстройства в «социальной» области, например, отсутствие эмоциональной взаимности (отсутствие прямого взгляда, ограниченный диапазон выражений лица) и неудачи. развивать отношения со сверстниками (отсутствие интереса к детям, отсутствие совместного удовольствия, отсутствие социально-эмоциональной взаимности).С другой стороны, нарушение восприятия движений может вызывать отсутствие указательных действий и социальных имитационных жестов, а также неспособность использовать невербальное поведение. Центральное нарушение зрения поддерживает модель, в которой ограниченные интересы напрямую определяются тем, что они воспринимаются, а уменьшение разнообразия интересов объясняется уменьшением визуального ввода.4 В этом контексте способности нашего пациента распознавать и называть ограниченные набор визуальных стимулов, особенно цветов и простых геометрических форм, может объяснить ее «особые интересы» в рисовании цветных пятен и часов.Однако вполне вероятно, что ранней зрительной агнозии недостаточно, чтобы вызвать полный спектр симптомов аутизма. Действительно, показано, что у людей с аутизмом наблюдаются различные лобные когнитивные дефициты, в том числе дефицит планирования и неспособность переключить когнитивное программирование.62 Однако доказательства поражения лобного мозга при аутизме редки, и утверждения о таком поражении лобных долей обычно основываются на функциональные исследования.16
63-66 Гипометаболизм левой лобной доли также был продемонстрирован функциональной визуализацией головного мозга у нашего пациента, у которого были выявлены недостатки в манипулировании информацией, вербальной беглости, планировании и моторной последовательности.Ритуализация ее поведения и выраженная склонность к персеверации также, вероятно, были вызваны лобной дисфункцией.3 Хотя мы не можем исключить возможность того, что аутизм и зрительная агнозия были диссоциативными факторами у нашей пациентки, наше открытие поднимает интригующую возможность того, что затылочно-височные поражения могут предрасполагать к возникновению развитие аутизма. Однако этих поражений недостаточно, чтобы вызвать полный спектр аутистических симптомов. Отключение от других областей коры, в частности от лобных долей, может иметь решающее значение в развитии аутистического расстройства67 из-за дезорганизации интеграции когнитивных функций.

(PDF) Визуальная агнозия и прозопагнозия в детстве: перспективное исследование

ПОДТВЕРЖДЕНИЕ

Мы хотели бы поблагодарить доктора Дондерса и двух анонимных рецензентов

за их полезные комментарии к

более ранним редакциям этой статьи.

ССЫЛКИ

Ариэль Р. и Садех М. (1996). Врожденная зрительная

агнозия и прозопагнозия у ребенка. Cortex, 32,

221–240.

Бенсон, С., Джой, П., и Колтер, М.(под давлением). Вы

видите то, что вижу я? Пример зрительной агнозии в детстве

. Рукопись отправлена ​​в печать.

Бентон А., Хамшер К.Д.С., Варни Н. и Сприн О.

(1983). Вклад в нейропсихологическую оценку

. Оксфорд: Издательство Оксфордского университета.

Брюс В. и Янг А. (1986). Понимание лица

распознавания. Британский журнал психологии, 77,

305–327.

Брансдон, Р., Джой, П., Никелс, Л., и Колтер, М. (в прессе

). Прозопагнозия в детстве: анализ случая

и успешное исследование лечения. Рукопись в подготовке

.

Колтарт, М., Инглис, Л., Капплс, Л., Мичи, П., Бейтс,

,

А. и Бадд, Б. (1998). Семантическая подсистема

визуальных атрибутов. Neurocase, 4, 353–370.

Де Хаан, Э., и Кэмпбелл, Р. (1991). Пятнадцатилетнее наблюдение

за случаем развития прозопагно-

sia.Cortex, 27, 489–509.

Данн, Л., и Маркуардт, Ф. (1970). Пибоди Индивидуальный тест

. Circle Pines, Mn: American

Guidance Service.

Эллиотт, К. (1990). Руководство по шкалам дифференциальных способностей.

Сан-Антонио: Психологическая корпорация.

Эллис, Х. (1986). Нарушения распознавания лиц. В K.

Poeck, H. Freund, & H. Ga

nshirt (Eds.), Neurology:

Proceedings of the 13th World Congress of Neurol-

ogy (стр.179–187). Берлин: Springer-Verlag.

Фарах, М. (1990). Зрительная агнозия: нарушения распознавания объекта

и что они говорят нам о нормальном зрении

. Кембридж: MIT Press.

Фарах, М. (1997). Выявление нарушений восприятия и

семантических нарушений, влияющих на распознавание зрительных объектов. Визуальное познание, 4, 199–206.

He

´caen, H. (1981). Нейропсихология распознавания лиц

. В Дж. Дэвисе, Х. Эллисе и Дж.Пастух

(ред.), Восприятие и запоминание лиц (стр.

39–54). Нью-Йорк: Academic Press.

Хупер, Х. (1958). Визуальная организация Хупера

Тест. Лос-Анджелес: западные психологические службы.

Хамфрис, Г., и Риддок, М. (1989). Фракция зрительной агнозии —

. В Г. Хамфрис и М.

Риддок (ред.), Обработка визуальных объектов: когнитивная нейропсихологическая перспектива

. Соединенное Королевство

Королевство: Лоуренс Эрлбаум Ассошиэйтс.

Джонс, Р.Д., и Транел, Д. (2001).

прозопагнозия тяжелого развития у ребенка с развитым интеллектом.

Журнал клинической и экспериментальной нейропсии —

chology, 23, 3, 265–273.

Кауфман, А., & Кауфман, Н. (1983). Кауфман

Тестовая батарея для детей. Серкл Пайнс, Миннесота:

Американская служба гидов.

Кей, Дж., Лессер, Р., и Колтер, М. (1992). Психо-

лингвистические оценки языковой обработки в

афазии.Англия: Лоуренс Эрлбаум Ассошиэйтс.

Кирк У. (1992). Доказательства раннего приобретения визуальных способностей

организации: исследование развития.

Клинический нейропсихолог, 7, 171–177.

Коркман М., Кирк У. и Кемп С. (1997). НЕПСИЯ. Нейропсихологическая оценка развития

. Сан

Антонио: Психологическая корпорация.

Мак-Конаки, Х. (1976). Развитие прозопагно-

sia: Отчет об отдельном случае.Cortex, 1,72–82.

Нанн Дж., Посма П. и Пирсон Р. (2001). Develop-

ментальная прозопагнозия: стоит ли принимать ее за цифру

? Neurocase, 7,15–27.

О’Хара, А., Даттон, Г., Грин, Д., и Коул, Р. (1998).

Развитие формы чистой алексии без аграфии

у ребенка, перенесшего инфаркт затылочной доли в 2 1/2 года

лет. Медицина развития и детский нейрол —

ogy, 40, 417–420.

Риддок, М., & Хамфрис, Г. (1993). BORB: Батарея распознавания объектов

Бирмингема. Хов,

Великобритания: Лоуренс Эрлбаум Ассошиэйтс.

Rumiati, R., Humphreys, G., Riddoch, M., & Bateman,

A. (1994). Агнозия визуального объекта без прозопага —

нозия или алексия: свидетельство иерархических теорий

визуального распознавания. Визуальное познание, 1, 181–225.

Скьяветто, А., Декари, Ж.-К., Флессас, Л., Жоффруа, Г.,

и Лассонд, М.(1997). Зрительная агнозия детства;

Семилетнее наблюдение. Neurocase, 3,1–17.

Шеслоу Д. и Адамс У. (1990). Широкий диапазон

Оценка памяти и обучения. Уилмингтон,

DE: Jastak.

Торндайк Р., Хаген Э. и Саттлер Дж. (1986).

Шкала интеллекта Стэнфорда – Бине: четвертое издание.

Чикаго: Риверсайд Паблишинг Компани.

Янг А. и Эллис Х. (1989). Детство Просопагно-

sia.Мозг и познание, 9,16–47.

14 ПАМЕЛА ДЖОЙ и РУТ БРУНСДОН

Загружено [Университет Маккуори] в 19:19, 22 апреля 2015 г.

Подтипы развития дисфазии

Синдромы дисфазии развития и их коррекция описаны в избранных материалах Четвертого Международного конгресса по детской неврологии, проходившего в Иерусалиме, Израиль, 16–20 марта 1986 г. Шесть дисфазных синдромов идентифицированы с помощью комбинированной психолингвистической / афазиологической модели: 1) Вербальная диспраксия, 2) дефицит фонологической продукции, 3) словесная слуховая агнозия, 4) фонолого-синтаксический дефицит, 5) лексико-синтаксический дефицит и 6) семантический прагматический дефицит.В подтипах 1 и 2 нарушение проявляется в экспрессивной системе с относительно неизменным пониманием. Вербальная диспраксия — это серьезное расстройство экспрессии, при котором ребенок крайне маловоспитан и может быть немым. Дефицит фонологической продукции характеризуется беглостью, но, тем не менее, неразборчивостью. В обоих синдромах образование согласных затруднено, чем гласных. Апраксия речи и неправильная артикуляция в процессе развития — термины, иногда применяемые к этим выразительным дисфазиям. Все диспраксические дисфазии трудно лечить, и многие из них требуют речевой и языковой терапии после дошкольного возраста.Многих необходимо познакомить с визуально-мануальной системой, такой как чтение и письмо, в раннем возрасте, а в некоторых серьезных случаях требуется формальный язык жестов в сочетании с вербализацией. Подтип 3 вербальная слуховая агнозия, обычно называемая словесной глухотой, представляет собой неспособность декодировать устную речь на уровне фонологии. Несмотря на нормальный периферический слух, человек не может извлечь какое-либо значение из звуков, которые он или она слышит. Эти дети практически ничего не понимают и практически немы.Присвоение имени объекту, рисование изображения объекта и присвоение имени изображению печатной этикетки облегчает создание словарного запаса, а затем ярлыки можно использовать для выполнения запросов. Подтип 4 — это смешанная рецептивно-экспрессивная недостаточность, результатом которой является телеграфная речь с пропуском предлогов, глаголов и окончаний существительных и глаголов. Поощряется использование жестов, коммуникационных досок и письменных слов в дополнение к устной речи. При дисфазии подтипа 5 лексико-синтаксический дефицит, синтаксис или расположение слов незрелые, а понимание абстрактного языка может быть плохим.Язык неестественный, с многочисленными колебаниями, фальстартами и самокоррекциями. Синдром наблюдается как у аутичных, так и у неаутичных детей. 6-й подтип дисфазии, семантический прагматический дефицит с гипервербальной или болтливой речью, но их коммуникативное намерение и семантическое содержание ограничены и поверхностны. Жаргон, неологизмы, парафази и пересказы распространены. Речь довольно быстрая и «загроможденная». Выделение детей с дисфазией на подтипы позволяет разработать конкретные меры вмешательства для конкретных языковых потребностей детей в каждой группе.[ 1 ]

КОММЕНТАРИЙ. Эти попытки подтипировать детей с дисфазой помогают в определении патогенеза и локализации мозга, а также позволяют разработать конкретные стратегии вмешательства. Неврологические основы дисфазии развития, вероятно, многочисленны. Некоторые синдромы могут быть результатом генетических аномалий в развитии мозга, в то время как ранние очаговые или мультифокальные приобретенные патологии головного мозга могут быть причиной других. Дифференцировать афазию развития и приобретенную афазию у детей младшего возраста может быть сложно, и у детей с нормальными неврологическими симптомами с помощью МРТ могут быть обнаружены тонкие церебральные аномалии.Авторы этой статьи выдвигают гипотезу о том, что в процессе оказания рационального терапевтического вмешательства в раннем возрасте они могут улучшить реорганизацию мозга за счет развития альтернативных путей. Например, предоставление детям с дисфазией подтипа вербальной слуховой агнозии системой визуального языка может способствовать обходу областей слуховой дисфункции и позволить детям овладеть словесным языком, который был бы недоступен только через слуховой канал. Отсутствие улучшения после интенсивной реабилитации может быть объяснено двусторонними аномалиями мозга, препятствующими реорганизации.У аутичных детей, у которых наблюдается серьезный социальный дефицит внимания и поведения, прогноз наиболее осторожный.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *